Geležies perkrovos apžvalga

Turinys

• Simptomai
• Priežastys
• Diagnozė
• Gydymas
• Įveikti

Geležies perteklius yra perteklinis geležies kaupimasis kūne. Tai gali atsirasti dėl kelių skirtingų priežasčių. Pirminę geležies perkrovą sukelia hemochromatozė - paveldima būklė. Bet tai taip pat gali išsivystyti dėl daugybės kraujo perpylimų, kurių gali prireikti tiems, kuriems yra tam tikros rūšies kraujo vėžys. Geležies perteklius negydomas gali pakenkti širdžiai, kepenims ir kitiems organams.

Simptomai

75% atvejų žmogui, kuriam yra per didelis geležies kiekis, nebus jokių simptomų, nors nuovargio jausmas gali prasidėti ligos pradžioje.

Tačiau kai geležis susikaupia įvairiuose organuose, galite pradėti jausti ryškesnius simptomus. Tai gali būti:

• Sąnarių skausmas (kai yra kumštinės pirštinės, tai vadinama „geležiniu kumščiu“)
• Pilvo skausmas
• Lytinio potraukio praradimas
• Odos spalva pilka arba bronzinė

Negydomas geležies kaupimasis gali sukelti:

• Širdies nepakankamumas
• Nevaisingumas
• Diabetas
• Kepenų cirozė
• Artritas
• Hipotirozė (nepakankamai aktyvi skydliaukė)
• Sutrikęs augimas
• Erekcijos disfunkcija
• Vėžys
• Depresija

Kai kurie duomenys taip pat rodo, kad bakterinė infekcija gali būti viena iš geležies perkrovos pasekmių, nes baltųjų kraujo kūnelių kaupimasis geležimi kenkia jų gebėjimui kovoti su įsiveržiančiais organizmais.

Priežastys

Geležis jūsų kūne turi labai svarbų vaidmenį. Jis vaidina daugelio biologinių procesų vaidmenį, įskaitant DNR sintezę, kai ląstelės dalijasi, ir deguonies pernešimą iš plaučių į ląsteles ir audinius.

Geležis, kurią vartojate su maistu, paprastai prisijungia prie baltymo, vadinamo transferinu, ir cirkuliuoja jūsų kraujo plazmoje. Didžioji šios geležies dalis naudojama formuojant hemoglobiną - raudonųjų kraujo kūnelių medžiagą, kuri perneša kvėpuojamą deguonį į audinius. Geležies likučiai yra saugomi kepenyse, kad būtų galima juos naudoti ateityje.

Žmogaus kūnas negali tikslingai pašalinti ar išskirti geležies pertekliaus, nors dalis geležies prarandama įprastuose procesuose, pvz., Išmetant odos ląsteles. Pasiekus maksimalų organizmo geležies kaupimo pajėgumą, geležis pradeda kauptis kitose kūno dalyse, o tai sukelia geležies perkrovą.

Kai geležis pralenkia kūno galimybes saugiai ją laikyti, ji gali pakenkti keliais būdais:

• Kai kūne yra daugiau geležies nei prie jo prisijungti transferino, jis cirkuliuoja pats kaip geležis, nesusieta su transferinu (NTBI). Ši geležies forma yra toksiška organizmui ir ląstelių lygiu pažeidžia audinius ir organus.
• Per didelis geležies kiekis kaupiasi širdyje, plaučiuose, smegenyse, endokrininėse liaukose, kepenyse ir net kaulų čiulpuose.

Hemochromatozė

Hemochromatozė yra dažnas paveldimas sutrikimas, pasireiškiantis net 1 iš 300 asmenų. Jį sukelia genų mutacijos, kurios padidina geležies absorbciją iš dietos.

Yra keletas variantų, kai kurie iš jų paveldimi autosominiu recesyviniu būdu. Tokiu atveju būklė išryškėja tik tuo atveju, jei asmuo gauna mutaciją iš abiejų tėvų, kurie gali būti besimptomiai nešėjai.

Su perpylimu susijusi geležies perkrova

Sveikiems žmonėms per dieną paverčiama tik apie 1–2 miligramus (mg) geležies, tai yra geležis, kuri pasiimama iš dietos ir prarandama, pavyzdžiui, išmetant odos ląsteles ir virškinimo trakto ląsteles.

Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas suteikia labai didelį kiekį geležies, o tai gali kelti susirūpinimą. Viename supakuotų raudonųjų kraujo kūnelių (PRBC) vienete yra apie 200–250 mg geležies. Dažniausiai pacientai gauna po du vienetus kiekvieną kartą perpilant, taigi tai yra papildomi 500 mg geležies tik per vieną dieną.

Daugkartinis kraujo perpylimas yra kai kurių leukemija, limfoma ir mieloma sergančių pacientų gyvenimo faktas. Transfuzijos yra naudojamos kraujo ląstelių kiekiui pagerinti ir anemijos požymiams ir simptomams, tokiems kaip nuovargis, miglotas mąstymas, dusulys ir silpnumas, gydyti. Ir nors sprendimas skirti šiuos perpylimus reiškia, kad privalumai nusveria šių pacientų trūkumus, daugkartinis kraujo perpylimas laikui bėgant gali sukelti geležies perkrovą.

Žmonės, kuriems gresia perpylimo geležies perteklius, yra tie, kuriems buvo perpilta daug raudonųjų kraujo kūnelių. Suaugusiesiems, kurie reguliariai gauna perpylimus, gresia pavojus po maždaug 20 PRBC vienetų per gyvenimą arba 10 perpylimų, jei vienu metu gaunate du vienetus. Rizika yra didelė, kai perpilama daugiau nei 40 vienetų.

Pacientams, sergantiems kraujo ir čiulpų vėžiu, tokiais kaip leukemija ir limfoma, paprastai reikia daugiau perpylimų po chemoterapijos, radioterapijos į dubens sritį arba po kamieninių ląstelių transplantacijos.

Pacientams, sergantiems mielodisplaziniais sindromais (MDS), hemoglobino koncentracija yra nuolat maža ir daugelis jų priklauso nuo kraujo perpylimo, todėl jiems kyla didelė geležies perkrovos rizika. MDS su sideroblastine anemija taip pat gali paskatinti pacientus absorbuoti per daug geležies iš savo maisto, todėl problema dar labiau pablogėja.

Diagnozė

Geležies perkrova atsiranda laikui bėgant, ir dažnai pacientai nerodo jokių požymių. Labiau tikėtina, kad geležies perkrova bus nustatyta laboratorijos rezultatais, kol žmogus neturi simptomų.

Vadinamas labiausiai paplitęs testas geležies prisotinimui įvertinti serumo feritino lygis. Tai yra kraujo tyrimas, kuris gali būti reguliariai atliekamas didelės rizikos asmenims.

Sveikiems vyrams ferito kiekis serume paprastai yra nuo 24 iki 336 mikrogramų litre (mcg / l); sveikų moterų rezultatai paprastai yra nuo 12 iki 307 mkg / l. Feritino kiekis serume didėja, kai kraujyje didėja NTBI kiekis, o didesni nei 1 000 mcg / l rezultatai rodo geležies perkrovą.

Kitos ligos ir būklės taip pat gali sukelti didelį feritino kiekį apyvartoje, tačiau pavienis padidėjęs rodmuo gali būti nepatikimas. Štai kodėl reguliarus testavimas yra norma.

Genetiniai tyrimai gali būti padaryta patvirtinant paveldimą hemochromatozę. Tai yra kraujo tyrimas ieškant HFE geno defekto. Tai taip pat gali būti atliekama kaip atrankinis testas, siekiant nustatyti defektą, kol jis dar nėra simptominis ir nepadaryta žala.

Vaizdo tyrimai taip pat gali atskleisti išvadas, kurios rodo geležies perkrovą. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali būti naudojamas nustatant geležies kaupimąsi kepenyse ir širdyje. Tačiau kai kuriais atvejais MRT patikimai nenuspėja geležies nusėdimo, pavyzdžiui, kai kasoje atsiranda geležies nuosėdų.

MRT gali būti naudojamas kartu su a kepenų biopsija diagnozuoti geležies perkrovą arba jas galima atlikti savarankiškai. Kepenų biopsija gali patikrinti geležies koncentraciją. Nors šis testas gali duoti šiek tiek tikslesnius rezultatus nei feritino kiekis serume, jam reikalinga gana invazinė procedūra, galinti sukelti komplikacijų, tokių kaip infekcija ir kraujavimas.

Gydymas

Yra du pagrindiniai geležies perkrovos gydymo būdai - terapinė flebotomija ir geležies chelatų terapija.

Gydomoji flebotomija

Gydomoji flebotomija yra greičiausias ir efektyviausias būdas sumažinti paciento geležies kiekį, deja, jo negalima naudoti pacientams, kuriems išlieka anemija. Todėl jis paprastai skirtas žmonėms, sergantiems hemochromatoze, arba žmonėms, kurių leukemija ar limfoma yra remisijos stadijoje.

Terapinės flebotomijos metu slaugytoja ar gydytojas įkiš didelę adatą į veną, paprastai į ranką. Tada jie pašalins apie 500 mililitrų (ml) kraujo iš jūsų kūno per maždaug 15–30 minučių. Jei kada nors davėte kraujo, procesas yra panašus.

Šiame kraujo kiekyje yra apie 250 mg geležies. Kai ši geležis pašalinama per kraują, kepenys išskiria kai kurias atsargas ir galiausiai cirkuliuojančios geležies kiekis gali būti normalus.

Flebotomija gali būti atliekama vieną ar du kartus per savaitę, jei reikia, kad būtų pasiektas 50–100 mcg / l feritino kiekis serume.

Terapinės flebotomijos supratimas

Geležies chelatų terapija

Geležies chelatų terapijoje naudojami vaistai, surišantys arba chelatinantys geležį ir palengvinantys jos pašalinimą iš organizmo. Šio tipo terapijos tikslas yra pašalinti geležies perteklių iš kraujo ir organų audinių. Nors ši terapija gerai veikia plazmos geležies ir kepenų nuosėdas, ji nėra tokia veiksminga pašalinant geležies nuosėdas iš širdies.

Geležies chelatoriai - Exjade (deferasiroksas) ir Ferriprox (deferipronas) - veiksmingai mažina NTBI kiekį, tačiau nutraukus gydymą, šie lygiai greitai atsistato. Todėl šiuos vaistus reikia vartoti tiksliai taip, kaip nurodyta, kad jie veiktų tinkamai. Kai kuriems pacientams tai gali būti didelis įsipareigojimas.

Geležies chelatoriai taip pat nėra šalutiniai, todėl reikia atidžiai įvertinti geležies chelato keliamą riziką ir naudą.

Geležies chelato preparatai ir šalutinis poveikis

Dieta

Be šių gydymo būdų, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pateikti rekomendacijas, kaip sumažinti geležies kiekį, kurį absorbuojate per savo maistą.

Ką valgyti sergant hemochromatoze

Įveikti

Turintiems paveldimą hemochromatozę ir geležies perkrovą, visą gyvenimą reikės reguliariai atlikti flebotomiją ir ištirti geležies ir feritino kiekį. Turėtumėte vengti geležimi praturtintų maisto produktų ir geležies turinčių vitaminų bei papildų.

Jei jums reikia kraujo perpylimo dėl kraujo vėžio ar kitų sutrikimų, galite padaryti tai, kad jūsų geležies kiekis būtų tinkamai stebimas. Informuokite dabartinę sveikatos priežiūros komandą apie savo kraujo perpylimo istoriją. Gali būti, kad PRBC vartojai prieš daugelį metų dėl visiškai nesusijusios būklės, tačiau gydytojas apie tai turi žinoti dabar.

Taip pat turėtumėte pabandyti sekti kiekvieną gautą perpylimą. Tai gali būti nelengva, o jūsų terapijoje gali būti atvejų, kai atrodo, kad viskas, ką darote, yra perpilama, tačiau vėliau tai bus svarbu.

Jūsų sveikatos priežiūros komanda turėtų pradėti stebėti feritino kiekį serume, kai gausite apie 20 kraujo vienetų per gyvenimą. Jei paprastai gaunate du vienetus vienu metu, tai gali būti tik 10 perpylimų. Jei jie to automatiškai neužsako, turėtumėte to paprašyti.

Žodis iš „Wellwell“

Geležies perteklius gali būti staigmena žmonėms, sergantiems paveldima hemochromatoze, kuriems nėra simptomų. Tai taip pat gali būti numatoma daugybinio kraujo perpylimo pasekmė tiems, kuriems to reikia, ypač žmonėms, sergantiems kraujo ar čiulpų vėžiu. Negydoma geležies perkrova gali sukelti rimtus organų pažeidimus ir net mirtį, tačiau yra veiksmingų gydymo būdų.