Turinys
Trombocitų funkcijos sutrikimai yra kraujavimo sutrikimų grupė, kai trombocitai neveikia tinkamai, todėl atsiranda kraujavimas. Šie sutrikimai gali būti paveldimi (perduodami šeimose) arba įgyti (išsivystę vėliau).Simptomai
Trombocitai yra viena iš mūsų krešėjimo sistemos dalių, sistemos, padedančios mums sustabdyti kraujavimą. Jei trombocitai neveikia tinkamai, padidėja kraujavimo rizika. Simptomai gali būti:
- Padidėjusios mėlynės
- Kraujavimas iš nosies
- Dantenų kraujavimas
- Menoragija (per didelis menstruacinis kraujavimas)
- Ilgas kraujavimas po pjūvio ar kitos traumos
- Ilgalaikis kraujavimas atliekant operaciją
Priežastys
Trombocitų funkcijos sutrikimus galima suskirstyti į dvi dideles kategorijas: įgimtas (paveldėtas) arba įgytas. Dauguma sutrikimų yra įgimti, įskaitant:
- Glanzmanno trombastenija
- Bernardo-Souliero sindromas
- Pilkosios trombocitų sindromas
- Su MYH9 susiję sutrikimai: May-Hegglin anomalija, Epšteino sindromas, Fechtnerio sindromas ir Sebastiano sindromas
- Wiskott-Aldricho sindromas: tai yra imunodeficito ir disfunkcinių trombocitų sindromas. Jai būdingi labai maži trombocitai (daugumoje trombocitų funkcijos sutrikimų būna normalių ar didelių trombocitų).
- Chediak-Higashi sindromas
- Hermansky-Pudlak sindromas
Įgytos priežastys apima:
- Vaistai: tokie vaistai kaip aspirinas, dipiridamolis (Persantinas) ir klopidogrelis (Plavix) yra skirti sumažinti trombocitų funkciją. Ibuprofenas taip pat sumažina trombocitų veiksmingumą, bet mažiau nei aspirinas.
- Kepenų liga
- Uremija (sunki inkstų liga)
- Mieloproliferaciniai sutrikimai, tokie kaip esminė trombocitemija
Diagnozė
Priešingai nei kiti trombocitų sutrikimai, kurie dažnai būna susiję su trombocitų skaičiumi (padidėjęs ar sumažėjęs), trombocitų funkcijos sutrikimuose gali būti normalus trombocitų skaičius.
Kiti trombocitų funkcijos sutrikimų tipai gali turėti trombocitopeniją arba mažą trombocitų kiekį. Trombocitus reikia patikrinti mikroskopu ant periferinio kraujo tepinėlio. Dėl kelių įgimtų trombocitų funkcijos sutrikimų trombocitai yra didesni nei įprasta. Kitiems trūksta pagrindinių trombocitų komponentų, vadinamų granulėmis, kuriuos galima pamatyti. Kartais trombocitai yra normalios išvaizdos ir dydžio.
Likęs darbas prasideda panašiai kaip kiti kraujavimo sutrikimai. Priešingai nei hemofilija (krešėjimo faktorių sutrikimas), atrankos testai, tokie kaip protrombino laikas (PT) ir dalinis tromboplastino laikas (PTT), yra normalūs. Trombocitų funkcijos sutrikimams diagnozuoti reikia specialaus tyrimo. Žemiau pateikiamas trumpas dažniausiai naudojamų testų sąrašas.
- Kraujavimo laikas: Šis testas nelaikomas specifiniu trombocitų funkcijos sutrikimams ir dėl testo apribojimų nelaikomas tiksliu krešėjimo sistemos testu.
- Trombocitų funkcijos tyrimas: Tai daugelio nuomone yra geras trombocitų sutrikimų patikrinimo testas. Šį testą paveikė trombocitų skaičius ir jis gali būti netikslus, jei trombocitų skaičius yra mažas.
- Trombocitų agregacijos tyrimas: Šiame bandyme tiriama, kaip gerai trombocitai laikosi vienas kito (agregacijos), reaguodami į skirtingus dirgiklius. Šis testas taip pat gali būti naudojamas aspirino ar klopidogrelio (Plavix) terapijos efektyvumui įvertinti.
- Trombocitų elektronų mikroskopija: Tai yra ypatingas būdas pažvelgti į trombocitus specialiu mikroskopu, kuris gali pamatyti atskiras trombocitų dalis.
Gydymai
Gydymas grindžiamas individualiu trombocitų funkcijos sutrikimu. Kai kuriuos trombocitų funkcijos sutrikimus retai reikia gydyti, nebent esate sužeisti ar jums reikalinga operacija.
- Aspirinas ir NVNU: Venkite aspirino ar nesteroidinių priešuždegiminių vaistų (NVNU), tokių kaip ibuprofenas. Šie vaistai sumažina trombocitų funkciją, o tai gali pabloginti kraujavimo riziką.
- Hormoniniai kontraceptikai: Panašiai kaip ir dėl kitų sunkių menstruacinių kraujavimo priežasčių, galima vartoti hormoninius kontraceptikus, kad menstruacijų būtų kuo mažiau.
- Antifibrinolitiniai vaistai: Kadangi kūnui gali būti sunku sukurti stabilius krešulius, ypač ant drėgnų gleivinės paviršių (burnos, nosies ir kt.), Kraujavimui sustabdyti gali būti naudojami antifibrinolitiniai vaistai, tokie kaip „Amicar“ ar „Lysteda“. Šie vaistai dažniausiai vartojami esant kraujavimui iš nosies, kraujavimui iš dantenų ir menoragijai. Jie taip pat gali būti naudojami po chirurginių procedūrų (ypač burnos, nosies ir gerklės), siekiant išvengti kraujavimo.
- Trombocitų perpylimas: Net esant trombocitų funkcijos sutrikimams, kai trombocitų skaičius yra normalus, trombocitų perpylimas gali būti naudojamas esant stipriam kraujavimui arba jei jums reikia eiti į operaciją.
- VIIa faktoriaus (NovoSevenRT) infuzija: Šis faktoriaus pakaitalas gali būti naudojamas kai kuriems pacientams, turintiems trombocitų funkcijos sutrikimų. Tai dažniausiai naudojama tiems pacientams, kurie negali gydyti trombocitų perpylimo.