Turinys
Hipereozinofiliniai sindromai (HES) yra retų sutrikimų grupė, kuriai būdingas didelis eozinofilų kiekis (eozinofilija), kurie pažeidžia organus (odą, plaučius, širdį, virškinamąjį traktą). Daugumai žmonių diagnozė yra vyresnė nei 20 metų, tačiau tai gali pasireikšti vaikams. Dauguma HES laikomos gerybinėmis (ne vėžinėmis) būsenomis, tačiau pogrupis laikomas mieloproliferacinėmis neoplazmomis, kurios gali išsivystyti į vėžį.Apibrėžimas
Hipereozinofilija apibrėžiama kaip absoliutus eozinofilų skaičius, didesnis nei 1500 ląstelių / mikrolitrai, atliekant du pilnus kraujo tyrimus (CBC), dviem atskirais atvejais, atskirtus mažiausiai mėnesiu, ir (arba) audinių hipereozinofilijos patvirtinimas biopsijoje. Hipereozinofilija audiniuose apibrėžiama pagal biopsijos plotą. Kaulų čiulpų biopsijoje hipereozinofilija apibrėžiama, kai daugiau kaip 20 procentų branduolių turinčių ląstelių yra eozinofilai. Kituose audiniuose patologo (biopsiją peržiūrinčio gydytojo) nuomone, jis apibrėžiamas kaip „platus“ eozinofilų įsiskverbimas į audinius.
Kelios sąlygos gali sukelti eozinofiliją, tačiau jos retai sukelia audinių pažeidimus, pastebėtus HES. Eozinofiliją galima suskirstyti į tris kategorijas: lengva (nuo 500 iki 1500 eozinofilų / mikrolitrai), vidutinio sunkumo (nuo 1500 iki 5000 eozinofilų / mikrolitrai) ir sunki (daugiau kaip 5000 eozinofilų / mikrolitrai).
Tipai
HES galima suskirstyti į tris dideles kategorijas: pirminę (arba neoplastinę), antrinę (arba reaktyviąją) ir idiopatinę. Idiopatinė HES yra atskirties diagnozė, tai reiškia, kad negalima nustatyti jokios kitos eozinofilijos priežasties. Pirminiame HES genetiniai pokyčiai skatina kaulų čiulpus paspartinti eozinofilų gamybą, panašią į policistemiją ar esminę trombocitemiją. Esant antrinei HES, pagrindinė būklė (parazitų infekcija, limfoma ir kt.) Gamina baltymus (vadinamus citokinais), kurie stimuliuoja eozinofilų gamybą.
Simptomai
HES simptomai priklauso nuo paveiktos zonos ir gali apimti:
- Oda: egzema, odos sustorėjimas, dilgėlinė,
- Plaučiai: kosulys, dusulys, švokštimas
- Širdis: krūtinės skausmas, kvėpavimo pasunkėjimas,
- Neurologinė liga
- Kraujo krešuliai (trombozė)
- Akys: neryškus matymas
- Virškinimo trakto (GI) traktai: svorio kritimas, pilvo skausmas, vėmimas, viduriavimas
Diagnozė
Kaip minėta pirmiau, eozinofilai yra vienas iš penkių baltųjų kraujo kūnelių tipų (neutrofilai, limfocitai, monocitai, eozinofilai ir bazofilai). Pradinis diagnostinis tyrimas yra visas kraujo tyrimas. Eozinofilų skaičius, didesnis už 1500 ląstelių / mikrolitrą, 2 kartus pateisina tolesnį tyrimą. Iš pradžių reikėtų pašalinti dažnesnes eozinofilijos priežastis.
Įtarus HES, vertinimas sutelktas į organų dalyvavimo paiešką. Širdies įvertinimas apims elektrokardiogramą (EKG) ir echokardiogramą (širdies ultragarsą). Reikėtų atlikti plaučių funkcijos tyrimą. Kompiuterinė tomografija (KT) bus naudojama ieškant bet kokių HES požymių plaučiuose ar pilve.
Papildomi bandymai bus skirti nustatyti, ar yra mieloproliferacinės neoplazmos įrodymų. Tai apimtų kraujo darbą ir kaulų čiulpų aspiraciją / biopsiją. Kaulų čiulpų audinyje bus tiriami genetiniai pokyčiai, susiję su HES. Jei yra padidėjęs putliųjų ląstelių skaičius, bus siunčiami tyrimai sisteminei mastocitozei (kitai mieloproliferacinei neoplazmai) ieškoti.
Gydymas
Jūsų gydymą nulems jūsų hipereozinofilinio sindromo tipas ir simptomų sunkumas. Nedažnai reikalingas gydymas diagnozės nustatymo metu, tačiau retai sunkiam HES gali prireikti nedelsiant gydyti.
- Steroidai: gali būti naudojami tokie steroidai kaip prednizonas ir metilprednizolonas.
- Imatinibas: imatinibas yra geriamasis vaistas, vartojamas vėžiui gydyti, vadinamas tirozino kinazės inhibitoriumi.
- Vinkristinas: Vinkristinas yra intraveninė (IV) chemoterapija, kuri gali būti naudojama. Jei atsakysite, eozinofilų skaičius gali sumažėti per kelias valandas po vartojimo.
- Hydroyxurea: hidroksiurėja yra geriamasis chemoterapinis vaistas. Gali užtrukti iki 2 savaičių, kol pamatysite atsakymą į šį vaistą.
Jei yra mieloproliferacinės neoplazmos požymių (padidėjęs vitamino B12 kiekis, padidėjusi blužnis, netipiniai eozinofilai ir kt.), Pradinis gydymas yra imatinibas. Jei yra širdies veikla, pridedami steroidai. Jei imatinibas nėra veiksmingas, gali būti naudojami keli panašūs vaistai. Daugumai žmonių, sergančių HES, gydymo nereikia, tačiau reikia atidžiai stebėti organų pažeidimus, kraujo krešulių išsivystymą (trombozę) ir ligos progresavimą. Jei yra organų įsitraukimas, steroidai yra pirmosios eilės terapija. Kadangi ilgalaikis steroidų vartojimas yra susijęs su daugeliu šalutinių poveikių, kai simptomai jau bus suvaldyti, tęstiniam gydymui galite pereiti prie kitų vaistų, tokių kaip hidroksiurėja, alfa interferonas ar metotreksatas.
Kaip matyti aukščiau, steroidai yra pagrindinis gydymo būdas. Prieš pradedant vartoti steroidus, labai svarbu išsiaiškinti, ar jums gresia parazitų infekcija, vadinama Strongyloides. Steroidai gali labai pabloginti Strongyloides infekciją. Jei jums reikia skubaus gydymo ir yra susirūpinimas, kad turite Strongyloides infekciją, būsite gydomas nuo infekcijos (geriamieji vaistai 2 dienas).
Žodis iš „Wellwell“
Sužinoti, kad turite hipereozinofilinį sindromą, gali būti baugu. Laimei, daugumai žmonių, sergančių HES, gydymo nereikės. Tiems, kurie tai daro, yra keletas variantų ir dar daugiau yra tiriama.
- Dalintis
- Apversti
- El