Turinys
Vogt-Koyanagi-Harada sindromas (VKH) turi neurologinius, akių, ausų ir odos simptomus. Tyrimai rodo, kad tai gali būti dėl autoimuninės reakcijos, kai kūnas puola savo sveikas ląsteles, kuriose yra pigmento melanino. Kai kurie ligos aspektai (panašus į gripą) rodo virusinės priežasties (etiologijos) galimybę, nors dar nėra nustatyta jokio viruso. Dauguma atvejų yra atsitiktiniai, tačiau gali būti ir genetinis komponentas. VKH sindromas nesutrumpina gyvenimo trukmės, tačiau gali atsirasti nuolatinių akių ir odos pokyčių.Nežinoma, kaip dažnai Vogt-Koyanagi-Harada sindromas pasireiškia visame pasaulyje. Tai dažniau pasitaiko Azijos, Gimtosios Amerikos, Lotynų Amerikos ar Artimųjų Rytų paveldo žmonėms. Paskelbtos ataskaitos apie VKH sindromą rodo, kad jis dažniau pasireiškia moterims nei vyrams (santykiu du prieš vieną), o jo simptomai gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai tarp 40-ies metų žmonių.
Simptomai
Prieš prasidedant Vogt-Koyanagi-Harada sindromui, asmenys kelias dienas dažniausiai patiria tokius simptomus kaip galvos skausmas, vertigo, pykinimas, kaklo sustingimas, vėmimas ir žemas karščiavimas. Šie simptomai nėra būdingi VKH sindromui ir gali būti diagnozuoti kaip virusinė infekcija ar gripas. VKH sindromą nuo „gripo“ skiria akių simptomai, tokie kaip staigus neryškus matymas, skausmas ir jautrumas šviesai. Paprastai VKH sindromas susideda iš trijų fazių: meningoencefalito fazės, oftalminės-klausomosios fazės ir pasveikimo fazės.
Meningoencefalito fazė
Šioje fazėje pasireiškia tokie simptomai kaip apibendrintas raumenų silpnumas, galvos skausmas, raumenų vartojimo praradimas vienoje kūno pusėje (hemiparezė ar hemiplegija), sąnarių skausmas (dizartrija) ir sunku kalbėti ar suprasti kalbą (afazija).
Oftalmologinė-klausomoji fazė
Oftalmologinėje-klausomojoje fazėje atsiranda tokių simptomų kaip neryškus matymas, skausmas ir akių dirginimas dėl rainelės uždegimo (iridociklito) ir uvėjos (uveito). Klausos simptomai gali būti klausos sutrikimas, spengimas ausyse (spengimas ausyse) ar galvos svaigimas.
Pasveikimo fazė
Pasveikimo fazėje atsiranda odos simptomai, tokie kaip šviesūs ar balti plaukų, antakių ar blakstienų dažai (poliozė), šviesūs arba balti odos dėmeliai (vitiligo) ir plaukų slinkimas (alopecija). Odos simptomai paprastai prasideda praėjus kelioms savaitėms ar mėnesiams nuo regėjimo ir klausos simptomų atsiradimo. Akių simptomai taip pat vis dar būdingi šiame etape, įskaitant: pasikartojantį uveitą, glaukomą, gyslainės pakitimus ir kartais tinklainės atsiskyrimą.
Šioje nuotraukoje yra turinio, kuris kai kuriems žmonėms gali būti grafinis ar nerimą keliantis.
Diagnozė
Kadangi Vogt-Koyanagi-Harada sindromas yra retas, norint teisingai diagnozuoti, dažniausiai reikia konsultuotis su specialistais. Specifinio sindromo tyrimo nėra, todėl diagnozė nustatoma pagal esamus simptomus ir tyrimo rezultatus. Neurologas atliks juosmens punkciją, kad ištirtų likvorą (CSF) dėl VKH sindromui būdingų pokyčių. Oftalmologas, atlikdamas specialų akių tyrimą, ieškos uveito. Dermatologas ims odos mėginį (biopsiją) praėjus maždaug mėnesiui po to, kai akių simptomai pradeda tikrinti VKH sindromui būdingus pokyčius, pvz., Pigmento (melanino) trūkumą šviesiuose ar baltuose odos dėmeliuose.
Amerikos Uveito draugija rekomenduoja, kad būtų patvirtinti trys iš šių keturių kriterijų, kad būtų patvirtinta Vogt-Koyanagi-Harada sindromo diagnozė:
- Iridociklitas abiejose akyse ir uveitas
- Neurologiniai simptomai ar būdingi KSF pokyčiai
- Poliozės, vitiligo ar alopecijos odos simptomai
Gydymas
Siekiant sumažinti akių uždegimą, skiriami kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas. Jei tai neveikia gerai, galima vartoti imunosupresantus, tokius kaip azatioprinas, ciklofosfamidas, takrolimuzas, mikofenolato mofetilas, ciklosporinas ir rituksimabas.
Neurologiniai simptomai dažnai išnyksta vartojant steroidus.
Odos simptomai gydomi taip, kaip gydoma vitiligo, o tai gali būti fototerapija, kortikosteroidai ar gydomieji tepalai.
Ankstyva Vogt-Koyanagi-Harada sindromo diagnozė ir gydymas padeda išvengti nuolatinių regėjimo pokyčių, tokių kaip glaukoma ir katarakta. Kai kurie duomenys rodo, kad pacientams gali būti naudinga ankstyva imunomoduliacinė terapija (palyginti su tik steroidais). Odos pokyčiai gali būti nuolatiniai, net gydant, tačiau klausa dažniausiai atsistato daugumai žmonių.
- Dalintis
- Apversti
- El