Turinys
Esminė trombocitemija (ET) yra viena iš kraujo sutrikimų grupės, vadinamos mieloproliferacinėmis neoplazmomis. Kiti mieloproliferacinių navikų tipai yra pirminė mielofibrozė ir policitemija.Esminės trombocitemijos genetinės mutacijos lemia ypač didelį trombocitų kiekį (trombocitozę). Diagnozės metu daugeliui žmonių nėra simptomų ir jų gyvenimo trukmė bus normali. Komplikacijos yra krešulių susidarymas (dėl kurio atsiranda insultas, širdies priepuolis, krešulys plaučiuose ar giliųjų venų trombozė), mielofibrozės išsivystymas arba transformacija į ūminę mieloidinę leukemiją (AML). Viena neįprasta esminės trombocitemijos komplikacija yra įgytos von Willebrando ligos - kraujavimo sutrikimo - išsivystymas.
Daugumai žmonių tam tikru metu prireiks terapijos, kad būtų išvengta komplikacijų. Tačiau įprasta gyvenimo trukmė nėra reta.
Gydymo galimybės
Jei jums diagnozuota esminė trombocitemija, natūralus kitas klausimas yra „kokios mano gydymo galimybės?“ Yra keletas variantų, kuriuos gydytojas turėtų aptarti su jumis. Gydymas, kurį rekomenduoja jūsų gydytojas, greičiausiai priklauso nuo kelių veiksnių: simptomų, amžiaus ir laboratorinių verčių. Daugelis žmonių praleis keletą metų nereikalaudami gydymo, kuris paprastai pradedamas, jei susidaro krešulys.
- Aspirinas: Dienos mažos aspirino dozės paprastai vartojamos žmonėms, turintiems vazomotorinių simptomų. Vazomotoriniai simptomai yra galvos skausmas, galvos svaigimas, krūtinės skausmas, rankų ir kojų deginimas ir regos pokyčiai. Neretai aspirino terapija taikoma kartu su kitais gydymo būdais. Gydymas didelėmis aspirino dozėmis buvo susijęs su padidėjusia kraujavimo rizika ir nerekomenduojamas.
- Hidroksiurėja: Geriamoji chemoterapijos priemonė hidroksiurėja sumažina trombozės riziką esant esminei tromobcitozei, sumažindama trombocitų kiekį. Hidroksiurėja pradedama vartoti mažomis dozėmis ir didinama tol, kol trombocitų skaičius bus beveik normalus (100 000–400 000 ląstelių / mikrolitras). Hidroksiurėja paprastai yra gerai toleruojama be reikšmingo šalutinio poveikio. Šalutinis poveikis yra odos hiperpigmentacija (patamsėjimas), nagų pakitimai (dažniausiai tamsios linijos po nagais), odos bėrimas ir burnos opos. Hidroksiurėja taip pat sumažina baltųjų kraujo kūnelių kiekį (ypač neutrofilų skaičių) ir hemoglobino kiekį, todėl reikia atidžiai stebėti atliekant išsamų kraujo tyrimą (CBC).
- Anagrelidas: Anagrelidas yra geriamasis vaistas, mažinantis trombocitų kiekį, slopinantis trombocitų gamybą kaulų čiulpuose. Paprastai jis naudojamas, kai hidroksiurėja nėra veiksminga. Panašiai kaip hidroksiurėja, anagrelidas pradedamas vartoti mažomis dozėmis ir didinamas iki norimo efekto. Šalutinis poveikis yra galvos skausmas, širdies plakimas (greitas širdies ritmas), skysčių susilaikymas ir viduriavimas. Šie šalutiniai poveikiai paprastai išnyksta tęsiant gydymą.
- Alfa interferonas: Alfa interferonas gali būti naudojamas trombocitų kiekiui kontroliuoti esant esminei trombocitemijai, policitemijai ir pirminiai mielofibrozei. Tai taip pat gali sumažinti blužnies dydį. Alfa interferonas leidžiamas po oda (po oda) kasdien. Alfa interferonas taip pat yra ilgalaikio pavidalo, vadinamas pegiliuotu interferonu, kurį galima vartoti kartą per savaitę. Terapija interferonu paprastai skiriama nėščioms moterims arba žmonėms, kurie nereaguoja į hidroksiurėjos terapiją.
- Trombocitai: Trombocitai yra procedūra, pašalinanti trombocitus iš cirkuliacijos. Kraujas pašalinamas intraveniniu (IV) kateteriu ir surenkamas į aparatą, kuriame trombocitai yra atskirti nuo kitų kraujo dalių (baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir plazmos). Kraujas, atėmus trombocitus, fiziologiniu tirpalu arba plazma grąžinamas į kūną per IV. Trombocitinė plokštelė skirta žmonėms, kurių trombocitų skaičius yra ypač didelis, susidaro rimtas krešulys (plaučiuose, smegenyse) ar kraujuoja. Trombocitų skaičius yra laikinas, todėl norint pradėti ilgalaikę trombocitų kiekio kontrolę, reikės pradėti kitą gydymą.
Visi aukščiau aptarti gydymo būdai neišgydo esminės trombocitemijos. Jie tik sumažina trombocitų skaičių, tuo pačiu sumažindami krešulio ar įgytos von Willebrando ligos riziką.Šiuo metu nėra gydomosios terapijos esminei trombocitemijai. Laimei, nepaisant gydomosios terapijos trūkumo, dauguma žmonių, sergančių esmine trombocitemija, gali gyventi produktyvų gyvenimą.