Turinys
Tracheoesofaginė fistulė yra būklė, kai yra sujungtas stemplė (vamzdelis, jungiantis skrandį su gerklės galu) ir trachėja (vėdinimo vamzdis). Dėl šio nenormalaus ryšio maistas gali patekti į kvėpavimo takus ir plaučius, dėl ko gali kilti rimtų kvėpavimo komplikacijų. Tracheoesophageal fistulė (TEF) dažniausiai yra įgimtas defektas, o tai reiškia, kad jis atsiranda, kai kūdikis vystosi motinos įsčiose ir yra gimęs. Tačiau rečiau TEF gali būti įgyjamas dėl traumos ar piktybinių navikų.Įgimta tracheoesofaginė fistulė
Jungtinėse Amerikos Valstijose įgimtas TEF pasireiškia maždaug 1 iš kiekvienų 2000–4000 gyvų gimusiųjų. Paprastai jis diagnozuojamas pirmaisiais gyvenimo metais, kai įgimtas TEF yra labai retas. Taip yra dėl to, kad TEF gali sukelti mirtinas komplikacijas. Prieš kuriant šiuolaikinius chirurginius metodus, kad būtų galima atkurti būklę, TEF dažnai sukėlė nukentėjusio kūdikio mirtį.
Yra įvairių įgimto TEF tipų ir jis skirstomas į kategorijas pagal tai, kur stemplė yra sujungta su trachėja ir ar nėra stemplės atrezijos (EA). Stemplės atrezija yra tai, kur stemplė nėra iki galo susiformavusi. Daugeliu atvejų stemplė nėra sujungta su skrandžiu, o tiesiog baigiasi maišeliu.
Daugelis vaikų, gimusių su TEF, turi ir kitų įgimtų anomalijų. Įgimtos sąlygos, susijusios su TEF, yra šios:
- Dauno sindromas
- Širdies problemos, įskaitant skilvelio pertvaros defektą, patentuotą arterinį lataką, Fallot tetralogiją, prieširdžių pertvaros defektą ir dešiniąją aortos arką
- Inkstų ar šlaplės išsigimimai, pavyzdžiui, pasagos inkstai ar hipospadijos
- Skrandžio, žarnų ar išangės anomalijos
- Skeleto, raumenų ir anomalijos, įskaitant skoliozę, polidaktiliją arba sindaktiliją
Tracheoesophageal fistulė gali būti dažnesnė neišnešiotiems kūdikiams. Polihidramnionas (per didelis vaisiaus vandenų kiekis) nėštumo metu gali būti TEF požymis.
Įsigyta tracheoesofaginė fistulė
Trauma ar liga
Kaklo ar krūtinės ląstos pažeidimas taip pat gali sukelti tracheoesophageal fistulę, nors tai būna retai. Tokiais atvejais TEF paprastai atsiranda praėjus kelioms dienoms po pirminio sužalojimo dėl audinių nekrozės (mirties).
Traumą, sukeliančią TEF, gali sukelti įvedus endotrachėjos vamzdelį, kuris padeda kvėpuoti. Endotrachėjos vamzdeliai paprastai įkišami į medicininę aplinką, kad būtų lengviau kvėpuoti, kai asmeniui atliekama bendra anestezija arba dėl sužeidimo ar ligos kyla kvėpavimo sunkumų. Labiau tikėtina, kad gausite TEF su kvėpavimo vamzdeliu, jei ilgą laiką praleisite ventiliatoriuje.
Tracheoesofaginės fistulės taip pat retai gali pasireikšti atliekant tracheostomiją - procedūrą, kai kakle atliekamas pjūvis kvėpavimo vamzdelio įterpimui į trachėją. Tai pasireiškia maždaug 0,5% visų pacientų, kuriems atliekama tracheostomija.
Taip pat žinoma, kad infekcijos, ypač tuberkuliozė, sukelia TEF. Būklė taip pat susijusi su plyšusia divertikulija.
Vėžys
Plaučių vėžys ir stemplės vėžys gali sukelti tracheoesophageal fistulę. Abiejų rūšių vėžiu sergamumas yra retas, tačiau stemplės vėžyje jis yra didesnis nei plaučių vėžio. Nors nedažnai įgytas TEF dėl piktybinių navikų yra labai rimtas ir dažnai mirtinas.
Simptomai
Tracheoesophageal fistulės simptomai gali būti:
- Kūdikiams aplink nosį ir burną gali būti baltų putojančių gleivių
- Kvėpavimo pasunkėjimas, nenormalūs kvėpavimo garsai
- Cianozė (mėlynai nudažyta oda, kurią sukelia sumažėjęs deguonies kiekis)
- Sunku maitinti, įskaitant knarkimą ar smaugimą bandant valgyti
- Kosėjimas
- Pernelyg gniuždymas ar spjaudymasis
- Pilvo išsiplėtimas
- Karščiavimas (jei maistas buvo įsiurbtas į plaučius)
- Retais atvejais, kai suaugusiesiems pasireiškia įgimtas TEF, jiems gali būti pasikartojanti aspiracinė pneumonija
Diagnozė
Įgimtas TEF nėštumo metu gali būti įtariamas, jei ultragarsu nustatoma, kad yra vaisiaus vandenų, skrandžio viduje nėra skysčių, pilvas yra labai mažas, yra stemplės maišelis, o vaisiaus svoris yra mažesnis, nei turėtų būti. Nors dėl šių požymių gydytojas gali įtarti stemplės atreziją (EA) ir (arba) TEF, jie taip pat gali pasireikšti esant kitoms sveikatos sąlygoms ir nėra galutiniai.
Po gimimo įgimtas TEF paprastai diagnozuojamas per pirmąsias 12 gyvenimo dienų. Stemplės atrezija gali būti diagnozuota pro nosį praleidžiant nasogastrinį vamzdelį, bandant pasiekti skrandį. Jei yra EA, vamzdelis trumpam sustos, nes negalės pasiekti skrandžio.
Įgimtam TEF diagnozuoti naudojamos paprastos krūtinės rentgenogramos (rentgeno nuotraukos), be kontrasto. Jie atskleis suspaustą arba nukrypusią (nuo centro esančią) trachėją. Jei atsirado aspiracinė pneumonija, tai taip pat galima vizualizuoti. Diagnozei patvirtinti retai reikalingi papildomi tyrimai. Tačiau daugiadetektorių eilių KT nuskaitymai kartais naudojami diagnozei padėti ar padėti nukreipti gydymą, nes jie sukuria aukštos kokybės vaizdą.
Kūdikiams, turintiems įgimtą TEF, gali reikėti atlikti kitus tyrimus, kad būtų galima nustatyti susijusius apsigimimus, pavyzdžiui, širdies anomalijas. Jie turėtų būti nustatyti prieš gydant TEF / EA.
Įgytas TEF dažnai diagnozuojamas atliekant endoskopiją arba bronchoskopiją. Šios procedūros apima mažo vamzdelio su kamera gale per nosį ar gerklės galą įvedimą į stemplę ar trachėją. Kamera leidžia gydytojui vizualizuoti šias struktūras ir pamatyti TEF arba EA. Šių procedūrų metu jums bus skiriami vaistai, kad jums būtų patogiau.
Gydymas
Chirurginis remontas yra būtinas visais tracheoesophageal fistulės atvejais. Prieš kuriant chirurgijos metodus, būklė beveik visada buvo mirtina.
Išgyvenamumas šiaip sveikų kūdikių, kuriems yra įgimtas TEF, operacijos metu yra beveik 100%. Tačiau išgyvenamumas ir galimos operacijos komplikacijos priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant esamo TEF tipą. Svarbu, kad procedūrą atliktų patyręs ligoninės chirurgas, galintis suteikti specializuotą pagalbą pacientams, sergantiems TEF / EA.
Kadangi TEF gali sukelti tokių rimtų sveikatos komplikacijų, gali tekti stabilizuoti kai kuriuos pacientus, kol jiems bus atlikta operacija. Širdies defektai, aspiracinė pneumonija ar kitos su TEF susijusios sveikatos problemos gali atidėti operaciją. Jei operacija vėluoja, dažnai dedamas G vamzdelis (vamzdelis, einantis iš pilvo išorės tiesiai į skrandį), kad būtų galima tinkamai maitintis.
Kai jų būklė bus stabili, net labai mažiems, tik kelių dienų kūdikiams, galima atlikti TEF / EA chirurginį remontą. Tai turėtų būti padaryta ligoninėje, kurioje yra naujagimių intensyviosios terapijos skyrius (NICU).
Procedūra
Gali būti naudojami skirtingi chirurginiai metodai, atsižvelgiant į tikslią TEF vietą ir nuo to, ar yra EA, ar ne. Kartais procedūra atliekama etapais (ypač jei yra EA). Dažnai pjūvis atliekamas krūtinės pusėje tarp šonkaulių, per kuriuos uždaroma anga tarp trachėjos ir stemplės.
Jei yra ir EA, tai sutaisoma, sujungiant viršutinę ir apatinę stemplės dalis atgal, kad ji taptų vienu ištisiniu vamzdžiu, jungiančiu gerklės galą ir skrandį. Kartais viršutinė ir apatinė stemplės dalys yra per toli viena nuo kitos, kad būtų paprasčiau prisijungti. Tokiu atveju trachėja bus sutvarkyta per vieną operacijos etapą, o stemplė paprastai sutaisoma vėliau.
Kartais stemplės išplėtimo procedūra, vadinama stemplės išsiplėtimu, taip pat reikalinga rijimui padėti. Šią procedūrą gali tekti atlikti kelis kartus.
Galimos chirurgijos komplikacijos
Komplikacijos, kurios gali pasireikšti pačios operacijos metu arba sveikimo laikotarpiu, yra nepageidaujamos bendros anestezijos reakcijos, įskaitant piktybinę hipertermiją, kvėpavimo pasunkėjimą ar alergines reakcijas, kraujavimą ar infekciją. Prieš operaciją gydytojas turėtų aptarti su jumis visą galimą riziką, kad galėtumėte priimti pagrįstus sprendimus dėl savo priežiūros.
Po operacijos yra tikimybė, kad tracheoesofaginė fistulė pasikartos ir ją vėl reikės chirurgiškai taisyti. Tai labiau tikėtina, jei po operacijos turite praleisti daug laiko ventiliatoriuje. Pasikartojimas taip pat labiau tikėtinas tam tikrų tipų TEF dėl fistulės vietos. Jei TEF pasikartoja, gali kilti komplikacijų, įskaitant kvėpavimo sutrikimus ar aspiracinę pneumoniją.
Stemplės atrezija sergantiems pacientams dažnai būdingi rijimo sunkumai ir gastroezofaginio refliukso liga (GERL). Daugumai žmonių, sergančių EA, yra stemplės dismotilumas dėl stemplės nervų funkcijos sutrikimo. Stemplės nervų pažeidimo sunkumas yra tiesiogiai susijęs su būsimų komplikacijų sunkumu.
Kaip minėta anksčiau, rijimo sunkumus galima išspręsti plečiant (praplečiant) stemplę. o GERL paprastai gydomi vaistais, vadinamais protonų siurblio inhibitoriais. Jei GERL sunku kontroliuoti ir ji tęsiasi ilgą laiką, gali kilti kitų komplikacijų, tokių kaip Barretto stemplė ar stemplės vėžys. Pastarosios dvi komplikacijos dažniausiai pasireiškia tik sunkiais užsitęsusio GERL atvejais.