Turinys
Stivenso ir Džonsono sindromas (SJS) paprastai laikomas sunkia daugiaformės eritemos forma, kuri pati yra padidėjusio jautrumo reakcija į vaistus, įskaitant nereceptinius vaistus, ar infekciją, pavyzdžiui, herpesą ar vaikščiojančią pneumoniją. sukeltas Mycoplasma pneumoniae.Kiti ekspertai mano, kad Stivenso ir Džonsono sindromas yra atskira būklė nuo daugialypės eritemos, kurią jie suskirsto į mažąją daugiaformę eritemą ir pagrindinę daugiaformę eritemą.
Kad viskas būtų dar painiau, egzistuoja ir sunki Stivenso ir Džonsono sindromo forma: toksinė epidermio nekrolizė (TEN), kuri dar vadinama Lyello sindromu.
Stivenso-Johnsono sindromas
Du pediatrai, Albertas Masonas Stevensas ir Frankas Chamblissas Johnsonas, 1922 m. Atrado Stevenso-Johnsono sindromą. Stivenso-Johnsono sindromas gali kelti pavojų gyvybei ir sukelti rimtų simptomų, tokių kaip didelės odos pūslelės ir vaiko odos išliejimas.
Deja, maždaug 10% žmonių, sergančių Stivenso ir Džonsono sindromu, ir 40–50%, turinčių toksinę epidermio nekrolizę, turi tokius sunkius simptomus, kad jie neatsigauna.
Stivenso ir Džonsono sindromas gali paveikti bet kokio amžiaus vaikus ir suaugusiuosius, nors žmonėms, kurių imuninė sistema yra susilpnėjusi, pvz., ŽIV, yra didesnė rizika.
Simptomai
Stivenso ir Džonsono sindromas paprastai prasideda nuo gripo panašių simptomų, tokių kaip karščiavimas, gerklės skausmas ir kosulys. Po kelių dienų vaikas su Stivenso ir Džonsono sindromu išsivystys:
- Deginimo pojūtis ant lūpų, jų skruostų (burnos gleivinės) ir akių.
- Plokščias raudonas bėrimas, kuris gali turėti tamsius centrus arba išsivystyti į pūsles.
- Veido, akių vokų ir (arba) liežuvio patinimas.
- Raudonos, krauju pasruvusios akys.
- Jautrumas šviesai (fotofobija).
- Skausmingos burnos, nosies, akių ir lytinių organų gleivinės opos ar erozijos, dėl kurių gali atsirasti pluta.
Stivenso ir Džonsono sindromo komplikacijos gali būti ragenos išopėjimas ir apakimas, pneumonitas, miokarditas, hepatitas, hematurija, inkstų nepakankamumas ir sepsis.
Teigiamas Nikolskio ženklas, kai trinant išsiskiria viršutiniai vaiko odos sluoksniai, yra sunkaus Stevenso-Johnsono sindromo požymis arba kad jis išsivystė į toksinę epidermio nekrolizę.
Vaikas taip pat priskiriamas toksinei epidermio nekrolizei, jei epidermio (odos) atsiskyrimas yra didesnis nei 30%.
Priežastys
Nors daugiau nei 200 vaistų gali sukelti ar sukelti Stivenso ir Džonsono sindromą, dažniausiai tai yra:
- Antikonvulsantai (epilepsija ar priepuolių gydymas), įskaitant Tegretol (karbamazepinas), Dilantinas (fenitoinas), fenobarbitalis, Depakote (valproinė rūgštis) ir Lamictal (lamotriginas)
- Sulfonamido grupės antibiotikai, tokie kaip „Bactrim“ (Trimethoprim / Sulfametoxazole), kurie dažnai vartojami UTI ir MRSA gydymui.
- Beta-laktaminiai antibiotikai, įskaitant penicilinus ir cefalosporinus
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, ypač oksikamo tipo, tokie kaip Feldene (Piroxicam) (paprastai neskiriami vaikams)
- Zyloprimas (alopurinolis), kuris paprastai naudojamas podagrai gydyti
Paprastai manoma, kad Stivenso ir Džonsono sindromą sukelia vaistų reakcijos, tačiau infekcijos, kurios taip pat gali būti susijusios, gali būti tokios, kurias sukelia:
- Herpes simplex virusas
- Mycoplasma pneumoniae bakterijos (vaikščiojanti pneumonija)
- Hepatitas C
- Histoplasma capsulatum grybelis (histoplazmozė)
- Epšteino-Baro virusas (vienspalvis)
- Adenovirusas
Gydymai
Stivenso ir Džonsono sindromo gydymas paprastai prasideda nutraukus bet kokį vaistą, kuris galėjo sukelti reakciją, ir tada palaikomąjį gydymą, kol pacientas pasveiks maždaug per keturias savaites. Šiems pacientams dažnai reikia priežiūros intensyvios terapijos skyriuje, taikant tokius gydymo būdus:
- IV skysčiai
- Maisto papildai
- Antibiotikai antrinėms infekcijoms gydyti
- Vaistai nuo skausmo
- Žaizdų priežiūros
- Steroidai ir intraveninis imunoglobulinas (IVIG), nors jų vartojimas vis dar yra prieštaringas
Stivenso ir Džonsono sindromo gydymas dažnai derinamas taikant komandinį metodą, taikant ICU gydytoją, dermatologą, oftalmologą, pulmonologą ir gastroenterologą.
Tėvai turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją, jei mano, kad jų vaikas gali sirgti Stivenso ir Džonsono sindromu.