Turinys
- Kodėl žmonėms, sergantiems pjautuvo ląstelių anemija, kyla insulto pavojus?
- Simptomai
- Ką turėčiau daryti, jei manau, kad kažkas patiria insultą?
- Rizikos veiksniai
- Prevencija
- Kaip gera TCD nustatyti pacientus, kuriems gresia insultas?
- Kaip užkirsti kelią insultui, jei TCD yra nenormalus?
- Ar mano vaikui visada reikės lėtinių kraujo perpylimų?
Be tinkamos patikros vienuolika procentų pjautuvinių ląstelių anemija sergančių vaikų iki 20 metų patirs insultą. Maždaug kas ketvirtas pacientas patirs insultą iki 45 metų. Išgirsti tokio pobūdžio naujienas apie savo mažą vaiką gali būti šokiruojanti, tačiau tinkamai patikrinus, šią riziką galima žymiai sumažinti.
Kodėl žmonėms, sergantiems pjautuvo ląstelių anemija, kyla insulto pavojus?
Daugumai vaikų, sergančių pjautuvine anemija, pasireiškia išeminis insultas, o tai reiškia, kad kraujotaka negali patekti į vieną smegenų sritį. Pjautuvinės ląstelės pažeidžia smegenų didelių arterijų (kraujagyslių, pernešančių deguonį į audinius) gleivinę, todėl jos tampa siauresnės. Šias siauras kraujagysles dažniau užblokuoja pjautuvo ląstelių sankaupos. Kai tai įvyksta, kraujo tekėjimas yra užblokuotas ir deguonis negali būti pristatytas į tam tikrą smegenų sritį, o tai gali pakenkti.
Simptomai
Pjautuvo pavidalo anemija sergančių vaikų insultai atrodo panašūs į vyresnio amžiaus žmonių insultus. Vaikai gali patirti:
- Silpnumas vienoje kūno pusėje
- Veido nuosmukis
- Neaiški kalba
- Vizualiniai migloto regėjimo ar dvigubo matymo pokyčiai
- Sunkumas vaikščioti arba sumažėjusi koordinacija
Ką turėčiau daryti, jei manau, kad kažkas patiria insultą?
Skambinkite 911. Insultas, neatsižvelgiant į priežastis, yra neatidėliotina medicinos pagalba. Ankstyvas gydymas yra raktas į ilgalaikių komplikacijų prevenciją.
Rizikos veiksniai
Išeminio insulto rizika didžiausia vaikams iki dešimties metų. Ši rizika mažėja iki maždaug 30 metų, tada rizika vėl didėja. Hemoraginių insultų (insultų, kuriuos sukelia kraujavimas) rizika yra didžiausia paaugliams ir jauniems suaugusiesiems.
Insulto rizika didžiausia pacientams, sergantiems hemoglobino SS ir pjautuvo beta nulinės talasemijomis.Rizika pacientams, sergantiems hemoglobino SC ir pjautuvo beta plius talasemija (ypač mažiems vaikams), yra žymiai mažesnė, todėl šių pacientų patikra nerekomenduojama, nebent kiltų papildomų rūpesčių.
Prevencija
Devintojo dešimtmečio pabaigoje ir 1990-ųjų pradžioje mokslininkai nustatė, kad transkranijinis dopleris (TCD) gali būti naudojamas pacientų, sergančių pjautuvine anemija, atrankai nustatyti išeminio insulto riziką. TCD yra neinvazinis ultragarsas, naudojamas matuoti kraujo tekėjimą pagrindinėmis smegenų arterijomis. Norėdami tai padaryti, ultragarso zondas dedamas ant šventyklų, kuriose kaukolės kaulas yra plonesnis, o tai leidžia technikui išmatuoti kraujo tekėjimo greitį. Remiantis šiomis vertėmis, TCD galima pažymėti kaip įprastus, sąlyginius ir nenormalius. Nors vaikams, turintiems sąlygines TCD, yra šiek tiek didesnė insulto rizika, didžiausia rizika yra tiems, kuriems yra nenormalus TCD, todėl jiems turėtų būti taikomas prevencinis gydymo planas.
Nors TCD atrodo kaip paprastas testas, jis nėra toks lengvas, kaip atrodo. Yra daug veiksnių, kurie gali turėti įtakos matavimams TCD metu. Karščiavimas ir ligos laikinai pakelia TCD vertes. Priešingai, kraujo perpylimas laikinai mažina TCD vertes. Iš esmės, atliekant TCD, jūsų vaikas turėtų būti savo sveikatos būklės.
Miegas taip pat veikia smegenų kraujotaką, todėl nerekomenduojama seduoti (duoti vaistų, kurie pacientui padės atsipalaiduoti / miegoti procedūros metu) ar miegoti egzamino metu. Mažiems vaikams gali būti sunku bendradarbiauti ir būti ramiems, tačiau tėvai gali padėti žaisdami filmą ar skaitydami knygas procedūros metu.
Kaip gera TCD nustatyti pacientus, kuriems gresia insultas?
Nenormalaus TCD nustatymas ir greitas gydymo pradžia sumažino insulto riziką vaikams, sergantiems pjautuvine anemija, nuo 11 iki 1 procento. Ne visi vaikai, kuriems yra nenormalūs TCD, be gydymo patirs insultą, tačiau kadangi insultas gali sukelti rimtų ilgalaikių pasekmių, visi pacientai gydomi vienodai.
Kaip užkirsti kelią insultui, jei TCD yra nenormalus?
Jei jūsų vaikui su pjautuvine anemija yra nenormalus TCD, rekomenduojama TCD pakartoti per vieną ar dvi savaites. Jei vėl TCD yra nenormalus, rekomenduojama pradėti jį vykdyti pagal lėtinės perpylimo programą.
STOP-1 klinikinis tyrimas parodė, kad pradėjus lėtinę perpylimo programą smarkiai sumažėjo insulto rizika. Lėtinė perpylimo terapija susideda iš kraujo perpylimo kas tris ar keturias savaites. Transfuzijų tikslas yra sumažinti hemoglobino S procentą nuo daugiau nei 95 procentų iki mažiau nei 30 procentų, siekiant sumažinti pjautuvo ląstelių, blokuojančių kraujo tekėjimą smegenų arterijose, riziką.
Ar mano vaikui visada reikės lėtinių kraujo perpylimų?
O gal ir ne. Neseniai atliktame daugiainstituciniame tyrime, pavadintame TWiTCH, specifinius pacientus (remiantis tokiais dalykais kaip hemoglobino S lygis, smegenų vaizdavimas, TCD vertės, kurios grįžo į normalią), nuo lėtinės transfuzijos terapijos buvo galima pereiti prie hidroksiurėjos terapijos. Šie pacientai buvo lėtai atjunkyti nuo perpylimų, nes lėtai didėjo gydymas hidroksiurėja.
Pacientams, kuriems yra reikšmingų smegenų kraujagyslių pokyčių, gali prireikti ilgalaikio lėtinio kraujo perpylimo, panašaus į insultą patyrusius pacientus.