Turinys
Kai 2002 m. Kovo 27 d. Mirė britų aktorius ir komikas Dudley Moore'as, oficiali mirties priežastis buvo įtraukta į plaučių uždegimą. Tačiau iš tikrųjų Moore'as kovojo su reta liga, vadinama progresuojančiu viršbranduoliniu paralyžiumi (PSP), dėl kurio laipsniškai blogėja smegenų dalys, reguliuojančios pusiausvyrą, raumenų kontrolę, kognityvinę funkciją ir tam tikrus valingus ir nevalingus judesius, tokius kaip rijimas ir akis. judėjimas.Priežastys
Nors progresuojančio viršbranduolinio paralyžiaus priežastis iš esmės nežinoma, manoma, kad tai siejama su specifinės geno dalies, vadinamos 17 chromosoma, mutacija.
Deja, tai dar ne viskas ir neįprasta mutacija. Nors beveik kiekvienas PSP turintis asmuo turi šią genetinę anomaliją, tai daro ir du trečdaliai visos populiacijos. Manoma, kad mutacija yra veikiau, o ne vienintelis sutrikimo veiksnys. Taip pat gali būti svarbūs aplinkos toksinai ir kiti genetiniai klausimai.
Mokslininkai taip pat nėra visiškai tikri, kiek PSP yra susijęs su Parkinsono ar Alzheimerio liga, su kuria jai būdingi tam tikri būdingi simptomai.
Manoma, kad PSP paveikia vieną iš 100 000 žmonių, nepaisant rasės, geografijos ar profesijos. Vyrai paprastai serga šiek tiek labiau nei moterys. Simptomai paprastai pasireiškia nuo 50 iki 60 metų.
Simptomai
Vienas iš būdingiausių PSP simptomų, susijusių su „pasakojimu“, apima akių judesių kontrolę, ypač gebėjimą žiūrėti žemyn. Būklė, žinoma kaip oftalmoparezė, silpnina arba paralyžiuoja tam tikrus raumenis aplink akies obuolį. Taip pat dažniausiai pažeidžiamas vertikalus akių judesys. Pablogėjus būklei, gali būti paveiktas ir žvilgsnis į viršų.
Dėl židinio valdymo nebuvimo asmenys, patyrę oftalmoparezę, dažnai skundžiasi dvigubu matymu, neryškiu matymu ir jautrumu šviesai. Taip pat gali atsirasti prasta akių vokų kontrolė.
Kai pažeidžiamos kitos smegenų dalys, PSP pasireiškia su daugeliu bendrų simptomų, kurie laikui bėgant linkę pablogėti. Jie apima:
- Netvirtumas ir pusiausvyros praradimas
- Bendras judėjimo sulėtėjimas
- Žodžių sumenkinimas
- Rijimo pasunkėjimas (disfagija)
- Atminties praradimas
- Veido raumenų spazmai
- Galvos pakreipimas atgal dėl kaklo raumenų sustandėjimo
- Šlapimo nelaikymas
- Elgesio pokyčiai, įskaitant slopinimo praradimą ir staigius protrūkius
- Lėtėja sudėtinga ir abstrakti mintis
- Organizacinių ar planavimo įgūdžių praradimas (pvz., Finansų valdymas, pasimetimas, darbo įsipareigojimų laikymasis)
Diagnozė
PSP dažniausiai neteisingai diagnozuojamas ankstyvose ligos stadijose ir dažnai neteisingai priskiriamas vidinės ausies infekcijai, skydliaukės problemai, insultui ar Alzheimerio ligai (ypač vyresnio amžiaus žmonėms).
Diagnozė nustatoma daugiausia remiantis simptomų apžvalga. Tai procesas, kurio metu gydytojai turi atmesti kitas galimas priežastis. Diagnozei pagrįsti gali būti naudojamas smegenų kamieno magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas.
PSP atvejais smegenų dalyje, jungiančioje smegenis su nugaros smegenimis, paprastai bus išsekimo (atrofijos) požymių. Atlikus MRT, šio smegenų kamieno šoninis vaizdas gali parodyti tai, ką kai kurie vadina „pingvino“ ar „kolibrio“ ženklu (taip pavadinta todėl, kad jo forma panaši į paukščio formą).
Tai kartu su simptomais, diferenciniais tyrimais ir genetiniais tyrimais gali suteikti įrodymų, reikalingų diagnozei nustatyti.
Kaip PSP skiriasi nuo Parkinsono ligos
Norėdami atskirti PSP nuo Parkinsono ligos, gydytojai atsižvelgs į tokius dalykus kaip laikysena ir ligos istorija.
Pvz., Žmonės, turintys PSP, paprastai laikysis stačios ar išlenktos laikysenos, o žmonės, sergantys Parkinsono liga, paprastai bus labiau linkę į priekį.
Be to, žmonės, turintys PSP, yra labiau linkę į kritimus dėl laipsniško pusiausvyros trūkumo. Nors žmonėms, sergantiems Parkinsono liga, taip pat kyla didelė rizika nukristi, PSP sergantiems žmonėms tai būdinga atgal, nes būdingas kaklo sustandėjimas ir išlenkta nugaros laikysena.
Tai sakant, PSP laikoma neurodegeneracinių ligų, vadinamų Parkinsono pliuso sindromu, grupei, kuriai taip pat priklauso Alzheimerio liga.
Gydymo galimybės
Specifinio PSP gydymo nėra. Kai kurie pacientai gali reaguoti į tuos pačius vaistus, vartojamus Parkinsono ligai gydyti, pavyzdžiui, levodopą, nors atsakas dažniausiai būna silpnas (kitas skirtumas naudojamas ligai diagnozuoti).
Tam tikri antidepresantai, tokie kaip Prozac, Elavil ir Tofranil, gali padėti pastebėti kai kuriuos kognityvinius ar elgesio simptomus, kuriuos gali patirti žmogus. Be vaistų, specialūs akiniai (bifokalai, prizmės) gali padėti sutrikus regėjimui, o vaikščiojimo priemonės ir kiti prisitaikymo prietaisai gali pagerinti judėjimą ir išvengti kritimo.
Nors kineziterapija paprastai nepagerins motorinių problemų, jie gali padėti išlaikyti sąnarius silpnus ir užkirsti kelią raumenų pablogėjimui dėl neveiklumo. Sunkios disfagijos atvejais gali prireikti maitinimo vamzdelio.
Chirurgiškai implantuoti elektrodai ir impulsų generatoriai, naudojami giliai smegenų stimuliacijai gydyti Parkinsono liga, nebuvo veiksmingi gydant PSP.
Žodis iš „Wellwell“
Nepaisant supratimo apie PSP trūkumo ir ribotų gydymo galimybių, svarbu atsiminti, kad liga neturi nustatyto kurso ir gali skirtis kiekvienam asmeniui. Turėdamas nuolatinę medicininę priežiūrą ir gerai maitindamasis, asmuo, turintis PSP, iš tikrųjų gali gyventi metus ar net dešimtmečius, atlikęs diagnozę.
Asmenims ir šeimoms, gyvenančioms šia liga, svarbu kreiptis pagalbos, kad būtų išvengta izoliacijos ir būtų geriau prieinama į pacientą orientuota informacija ir siuntimai. Tai apima tokias organizacijas kaip Niujorke įsikūrusi „CurePSP“, kurios siūlo asmeninio ir internetinio palaikymo grupes, specialistų gydytojų katalogą ir apmokytų bendraamžių rėmėjų tinklą.