Turinys
Pirminė tulžies cirozė dabar žinoma kitu pavadinimu: pirminis tulžies cholangitas (PBC). PBC yra lėtinė kepenų liga, kai maži tulžies latakai pažeidžiami ir galiausiai sunaikinami, praneša Nacionalinis diabeto ir virškinimo bei inkstų ligų institutas (NIDDK).Tulžis vaidina svarbų vaidmenį jūsų kepenyse. Tai padeda virškinimo procesui, skaidydama riebalus, cholesterolį ir riebaluose tirpius vitaminus plonojoje žarnoje. Tai taip pat padeda pašalinti iš organizmo atliekas, tokias kaip seni raudonieji kraujo kūneliai ir kiti metabolitai, kurie pašalinami su išmatomis.
Kai jūsų tulžies latakai yra sveiki, jie perneša tulžį nuo kepenų. Bet kai jie neveikia tinkamai, tulžis atsistato į kepenis, o tai galiausiai sukelia kepenų funkcijos sutrikimą ir randus. Kartais randai gali būti nuolatiniai.
Kodėl taip nutinka? PBC laikomas autoimunine liga, o tai reiškia, kad organizmas negali atpažinti skirtumo tarp savo sveikų audinių ir ląstelių bei svetimų įsibrovėlių, ir jis pradeda atakuoti sveiką kepenų audinį.
Simptomai
PBC atveju autoimuninis procesas paprastai prasideda palaipsniui, o simptomai gali būti nepastebėti. Tiesą sakant, daugiau nei pusė visų žmonių, sergančių PBC, diagnozės metu neturi jokių skundų dėl simptomų, o PBC gali būti aptikta, kai kraujo tyrimas atliekamas dėl kitos priežasties.
Tačiau ankstyvųjų požymių ir simptomų nustatymas gali pagerinti gydymo rezultatus. NIDDK pateikia išsamų simptomų sąrašą, kurį reikia nepamiršti. Ankstyvoje ligos stadijoje simptomai yra:
- Jaučiuosi pavargęs
- Odą, kuri niežti
- Sausos akys ir burna
Ligai progresuojant, simptomai gali būti:
- Pilvo skausmas
- Pykinimas
- Sumažėjęs apetitas
- Nedeformuojantis artrito tipas
- Silpnumas
- Raumenų ir sąnarių skausmas
- Svorio metimas
- Patinusios kojos, kulkšnys ar pėdos
- Viduriavimas
- Šlapimas tampa tamsesnis
- Gelta arba akių ir odos pageltimas
- Odos lopai iškyla
Kitas šaltinis taip pat pažymi, kad vėlesnėse ligos stadijose gali pasireikšti šie simptomai:
- Padidėjusi blužnis
- Ascitas arba būklė, kai pilve kaupiasi skystis
- Odos hiperpigmentacija, nesusijusi su laiko praleidimu saulėje
- Osteoporozė, o kartais ir lūžiai
- Padidėjęs cholesterolio kiekis
- Hipotirozė arba nepakankama skydliaukė
Net nustačius PBC, žmonėms gali prireikti metų, kol jiems atsiras simptomų, pažymi NIDDK.
Priežastys
Konkreti ligos priežastis nežinoma. Nors PBC apibūdinamas kaip autoimuninė liga, medicinos ekspertai mano, kad tai gali būti genetinė ir aplinkos kilmė. Veiksniai, dėl kurių asmuo gali labiau sirgti PBC, yra šie:
- Lytis:Moterys dažniau nei vyrai vystosi PBC.
- Šeimos istorija:Jei turite šeimos narį, kuris turėjo PBC, yra didesnė tikimybė, kad jį gausite.
- Vieta:Šia liga dažniau serga žmonės, esantys Šiaurės Europoje ir Šiaurės Amerikoje.
- Amžius:Daugumai žmonių PBC atsiradimo amžius yra nuo 35 iki 60 metų, teigia Amerikos kepenų fondas (ALF).
- Aplinkos faktoriai:Aplinkos veiksniai, galintys padidinti PBC išsivystymo riziką, yra bakterinės, grybelinės ar parazitinės infekcijos įgijimas, cigarečių rūkymas ir toksinių cheminių medžiagų poveikis.
Diagnozė
Gydytojas atliks išsamią jūsų sveikatos, jūsų šeimos sveikatos istoriją, įvertins jūsų simptomus ir atliks fizinį egzaminą. Būtinai pateikite gydytojui visą svarbią informaciją, įskaitant tai, ar kitam jūsų šeimos nariui buvo diagnozuotas PBC ar jūs patyrėte cheminių toksinų.
Fizinio egzamino metu gydytojas patikrins, ar nėra padidėjusių kepenų ar blužnies, klausys jūsų pilvo per stetoskopą ir patikrins, ar nėra švelnių vietų. Kai asmuo serga PBC, skausmas gali pasireikšti viršutiniame, dešiniajame pilvo kvadrante.
Be to, gydytojas taip pat gali paprašyti atlikti keletą medicininių tyrimų.
Antimitochondriniai antikūnai (AMA)
Tai yra kraujo tyrimas, tiriantis anti-mitochondrijų antikūnų kiekį, kuris susidaro kaip atsakas į kūno mitochondrijas. Padidėjęs lygis yra būdingas PBC simptomas.
Specifinis kepenų tyrimas
Jūsų gydytojas gali nurodyti atlikti kraujo tyrimus, kad patikrintų padidėjusį kepenų fermentų, ypač fermento, šarminės fosfatazės, kiekį. Didelis šio fermento kiekis gali reikšti, kad jūsų kepenyse vyksta ligos procesas arba kepenys ir tulžies latakai patyrė ilgalaikę žalą.
Jei jūsų laboratorinis darbas atskleidžia padidėjusį AMA ir kepenų fermentų kiekį, tai gali būti pakankamai informacijos, kad jūsų gydytojas galėtų diagnozuoti jums PBC.
Cholesterolio tyrimas
Jei turite PBC, taip pat gali būti didesnis nei įprastas cholesterolio kiekis, o tai gali įspėti gydytoją, kad jūsų kepenys neveikia gerai.
Papildomas testavimas
Kartais PBC simptomai gali sutapti su kitų sveikatos sutrikimų simptomais. Kai kuriais atvejais jūsų gydytojas gali naudoti specializuotas vaizdo technologijas, tokias kaip ultragarsas, magnetinio rezonanso elastografija (MRE) ar kitus instrumentus, kad pašalintų ligas, turinčias panašių simptomų.
Jei PBC diagnozė tebėra neaiški, gydytojas gali atlikti kepenų biopsiją, kad ištirtų jūsų kepenų audinius ir padėtų patvirtinti ligą.
Gydymas
PBC išgydyti negalima, tačiau vaistais siekiama sulėtinti kepenų ligos proceso progresavimą. Dažniausiai vartojamas vaistas vadinamas ursodioliu (dar vadinamu Actigall arba Urso).
Jei ursodiolis neveikia PBC, antrasis vaistas - obeticholio rūgštis (Ocaliva) gali būti naudingas. Įrodyta, kad šis vaistas pagerina kepenų funkciją, kai jis vartojamas atskirai arba kartu su ursodioliu. Kiti vaistai gali būti naudojami siekiant sumažinti kepenų uždegimą, sulėtinti ligos progresavimą ir sumažinti niežėjimo simptomus.
Gali ateiti laikas žmogaus kovoje su PBC, kai vaistai nustoja kontroliuoti simptomus, kepenys pradeda žlugti ir gali prireikti gyvybę išganančios kepenų transplantacijos. Kepenų transplantacija gali padėti prailginti paciento gyvenimą.
Žodis iš „Wellwell“
Kaip ir daugelis sunkių sveikatos sutrikimų, PBC diagnozė gali būti didžiulė. Sužinokite kuo daugiau apie savo ligą ir jums prieinamas gydymo galimybes, kad galėtumėte valdyti simptomus ir turėti reikiamų priemonių, kad padidintumėte savo gyvenimo kokybę.
Jei šia liga pasidaro per sunku susitvarkyti savarankiškai, kreipkitės pagalbos į draugus, šeimos narius ar specialistus. Kai nuovargis trukdo, jums gali prireikti papildomos rankos kasdienei veiklai užbaigti, o profesionali pagalba gali padėti išlaikyti produktyvų ir teigiamą požiūrį į gyvenimą.