Turinys
Pemfigus yra reta pūslinių autoimuninių ligų grupė, veikianti tiek odą, tiek gleivines.Kodėl atsiranda pemfigus, tebėra paslaptis, tačiau mokslininkams pavyko nustatyti, kad imuninė sistema staiga nusitaikys ir užpuls baltymus, vadinamus desmogleinu, kurie padeda ląstelėms sulipti.
Pemfigus gali atsirasti atskirai arba pasireikšti kaip tam tikrų autoimuninių ligų ar vėžio požymis. Pemfigus taip pat gali sukelti tam tikri vaistai. Diagnozė paprastai apima odos ar gleivinės biopsiją. Gydymas gali apimti geriamuosius ar švirkščiamuosius steroidus, imunosupresantus, intraveninius antikūnus ir biologinius vaistus.
Iki kortikosteroidų atsiradimo žmonių, sergančių pemfigus, mirtingumas per metus buvo apie 75 proc. Nuo to laiko jis smarkiai sumažėjo.
Simptomai
Pemfigus paprastai pirmiausia paveiks burnos gleivinę, sukeldamas kelias opas, kurios gali trukti kelias savaites ir mėnesius. Kai kuriais atvejais burnos pažeidimai gali būti vienintelis simptomas. Kitose pūslelės gali išsivystyti ant odos, daugiausia viršutinės krūtinės, nugaros, galvos ir veido.
Lizdinės plokštelės paprastai nėra tiksliai apibrėžtos ir lengvai plyšta. Jie dažnai susikaupia į didesnes pūsles ir sukelia didelį lupimąsi ir išsiskyrimą. Lizdinės plokštelės yra beveik visada skausmingos, ir, atsižvelgiant į jų vietą, gali niežėti ar niežti.
Negydomas pemfigus gali palaipsniui plisti ir apimti didesnį audinių kiekį. Tai gali sukelti potencialiai gyvybei pavojingas komplikacijas, įskaitant:
- Netinkama mityba (dėl skausmingų burnos ar gerklės opų)
- Skysčių netekimas ir sunki dehidratacija
- Infekcija
- Sepsis ir septinis šokas
Mirtis dažniausiai būna dėl septicemijos, infekcijos ar plaučių uždegimo.
Tipai
Yra keletas rūšių pemfigus, kurie skiriasi savo sunkumu. Du pagrindiniai tipai yra diferencijuojami pagal pažeidimų gylį, taip pat jų vietas ant kūno.
Pemphigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris yra labiausiai paplitusi ligos forma. Žaizdos dažniausiai atsiranda iš burnos, tačiau taip pat gali paveikti kitus gleivinės audinius, pavyzdžiui, genitalijas.
Kadangi liga paveikia gilesnius audinius, pūslelės gali būti itin skausmingos (nors jos nėra linkusios niežėti). Tik nedaugeliui žmonių atsiras ir odos pūslelių.
Pemphigus vulgaris kartais gali atsirasti kaip neuromuskulinės autoimuninės ligos myasthenia gravis požymis.
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus foliaceus yra ne tokia sunki ligos forma, paveikianti odą. Tai apima tik paviršinius audinius ant sauso viršutinio sluoksnio, vadinamo raginiu sluoksniu. Dėl šios priežasties liga yra kur kas mažiau skausminga, tačiau dažnai gali labai niežti.
Pemphigus foliaceus būdingos žievės opos, kurios dažnai išsivysto ant galvos odos ir plinta į krūtinę, nugarą ir veidą. Burnos opos neatsiranda.
Pemphigus foliaceus kartais gali paveikti psoriaze sergančius žmones, dažniausiai dėl ultravioletinių (UV) spindulių terapijos, naudojamos autoimuninei odos būklei gydyti.
Kiti tipai
Yra ir kitų mažiau paplitusių, bet potencialiai rimtesnių pemfigusų formų, kurių kiekviena turi skirtingas pagrindines priežastis:
- Imunoglobulino A (IgA) pemfigus sukelia skirtingi antikūnai, nei siejami su pemphigus vulgaris ar foliaceus. Kartais tai gali sukelti pūlingus pažeidimus (pustules), tačiau laikoma mažiausiai rimta forma.
- Pemphigus vegetans sukelia storas opas po rankomis ir kirkšnyje. Jis dažnai gali išsivystyti žmonėms, atspariems vaistų nuo pemfigus gydymui.
- Paraneoplastinis pemfigus yra reta, bet potencialiai pavojinga gyvybei tam tikrų vėžio rūšių komplikacija. Tai gali sukelti opas ant lūpų, burnos, akių vokų ir kvėpavimo takų. Negydoma liga gali sukelti negrįžtamą plaučių pažeidimą ir net mirtį.
Priežastys
Kaip autoimuninė liga, pemfigusui būdinga imuninės sistemos išnykimas. Dėl blogai suprantamų priežasčių organizmas imuninę apsaugą staiga pavers įprastomis ląstelėmis, tarsi neutralizuodamas infekciją.
Su pemfigus imuninė sistema gamins baltymus, vadinamus autoantikūnais, kurie yra užprogramuoti nukreipti desmogleiną. Desmogleinas yra baltymas, veikiantis kaip sukibimo molekulė, laikantis ląsteles kartu, kad būtų išlaikytas audinių vientisumas.
Pemfigus sukeltas uždegimas nutraukia odos ląstelių ryšius, sukeldamas atsiskyrimą (akantolizę) ir limfos skysčio kaupimąsi tarp audinių sluoksnių.
Išskyrus IgA pemfigus, autoantikūnai, susiję su pemfigus, yra imunoglobulinas G (IgG). Tam tikri tipai bus nukreipti į desmoglein 1 paviršiniuose audiniuose (sukeliantys pemphigus foliaceus), o kiti - į desmoglein 3 gilesniuose audiniuose (sukeldami vemfos pemphigus).
Genetika
Manoma, kad genetika vaidina pagrindinį vaidmenį vystantis pemfigusui. Žmonės, sergantys šia liga, dažniausiai pastebi tam tikras genetines mutacijas, kurių dauguma apima žmogaus leukocitų antigeno (HLA) genų grupę. HLA DR4 yra mutacija, dažniausiai pastebima žmonėms, sergantiems pemfigus.
Pemfigusas neproporcingai paveikė tam tikras etnines grupes, įskaitant žydus aškenazius ir Viduržemio jūros regiono gyventojus. Yra net tam tikrų potipių, kurie pasitaiko beveik išimtinai Kolumbijos ir Tuniso populiacijose.
Rizikos veiksniai
Pemfigus vienodai veikia vyrus ir moteris. Paprastai tai būna nuo 30 iki 60 metų. Nors genetika gali nulemti asmens pemfigus, manoma, kad tikrus simptomus suaktyvina aplinkos veiksniai, iš kurių dažniausiai būna:
- Didelis emocinis stresas
- Pernelyg didelis UV spindulių poveikis, įskaitant saulės spindulius ir fototerapiją
- Odos trauma, pavyzdžiui, įbrėžimai, įpjovimai, nudegimas saulėje, vabzdžių įkandimai ir radioterapija
- Tam tikri vaistai, ypač penicilinas, penicilaminas, cefalosporinas, kapotenas (kaptoprilis) ir vasotekas (enalaprilis).
Nepaisant ilgo žinomų sukėlėjų sąrašo, dauguma atvejų bus idiopatiniai (reiškia nežinomos kilmės).
Diagnozė
Pemfigus gali imituoti kitas ligas ir paprastai reikalauja specialisto, pavyzdžiui, dermapatologo ar burnos ertmės patologo, kad nustatytų galutinę diagnozę. Tai paprastai apima pažeistos odos ar gleivinės audinių biopsiją.
Pagal mikroskopą patologas ieškos skysčio pripildytų pažeidimų išoriniame odos sluoksnyje (vadinamose intraepiderminėse pūslelėse). Pūslelės pateikia aiškius akantolizės įrodymus ir padeda atskirti pemfigus nuo kitų pūslinių odos ligų.
Norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia nustatyti anti-desmogleino autoantikūnams vadinamą tiesiogine imunofluorescencija. Mikroskopu autoantikūnai atsiras kaip fluorescencinės nuosėdos jungtyse tarp ląstelių.
Kraujo tyrimas, vadinamas su fermentu susijusio imunosorbento tyrimu (ELISA), taip pat gali būti naudojamas anti-desmogleino autoantikūnams aptikti.
Jei pažeistas stemplė, gali būti atliekama endoskopija, kad būtų galima pamatyti vamzdžio vidų ir gauti audinių mėginius. Rentgenas ir ultragarsas yra mažiau naudingi nustatant diagnozę.
Diferencinė diagnostika
Jei rezultatai yra nepatikimi, gydytojas ieškos kitų galimų simptomų priežasčių. Tyrimas, vadinamas diferencine diagnoze, gali apimti tokias ligas kaip:
- Aftinės opos
- Erysipelas
- Daugiaformė eritema
- Vilkligė
- Geriamoji kerpligė
- Pustulinė psoriazė
- Stivenso ir Džonsono sindromas (SJS)
- Toksiška epidermio nekrolizė (TEN)
Gydymas
Jei pemfigus nebus gydomas iš karto, jis gali būti mirtinas, dažniausiai dėl didžiulių oportunistinių infekcijų. Dėl šios priežasties pemfigus gali prireikti hospitalizuoti ir apimti daugybę tų pačių intervencijų, naudojamų deginimo centruose.
Pagrindinis pemfigus gydymo būdas yra geriamieji kortikosteroidai, paprastai prednizonas. Tam paprastai reikia ypač didelių dozių, kurios kai kuriems gali būti pavojingos, sukeldamos žarnyno perforaciją ir sepsį.
Problemą gali dar labiau sustiprinti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), vartojami skausmui gydyti. NVNU gali sukelti kraujavimą iš virškinimo trakto ir padidinti perforacijos riziką.
Jei negalima vartoti geriamųjų kortikosteroidų, gali būti svarstomos kitos galimybės, įskaitant:
- Vietinės steroidų injekcijos
- Imunosupresantai, kaip ir CellCept (mikofenolio rūgštis)
- Į veną leidžiamas gama globulinas (IVIG), paprastai skirtas sunkiam paraneoplastiniam pemfigui
- Biologiniai vaistai, kaip ir Rituxan (rituksimabas), jei nepavyksta gydyti kitais vaistais
Jei negalima vartoti Rituxan, galima apsvarstyti plazmaferezę, panašią į dializės metodą, naudojamą kraujui valyti. Tetraciklino grupės antibiotikai taip pat gali būti skiriami siekiant užkirsti kelią antrinėms infekcijoms, o talko milteliai gali užkirsti kelią paklodžių ir drabužių prilipimui prie pažeidimų. Daugelis žmonių gydosi geriau, nors kartais gali prireikti metų, kol visiškai pasveiks. Kiti turės nuolat vartoti vaistus, kad nepasikartotų.
Įveikti
Atsižvelgiant į tai, kad mes tiek mažai žinome apie tai, kas sukelia pemfigusą, sunku pasiūlyti, ką galite padaryti, kad to išvengtumėte, jei dar niekada to neturėjote. Tai pasakius, galbūt pavyks išvengti pasikartojimo, jei anksčiau sirgote pemfigus. Toliau pateikiami keli savipagalbos patarimai, kurie gali padėti:
- Nedelsdami gydykite odos traumas. Tai gali būti vietiniai antibiotikai, siekiant užkirsti kelią infekcijai, apledėjimo žaizdos, siekiant sumažinti uždegimą, arba suspaudimo tvarsčiai, siekiant kontroliuoti patinimą.
- Venkite pernelyg didelio saulės poveikio. Dėvėkite tinkamus drabužius būdami lauke ir visada dėvėkite apsaugos nuo saulės SPF.
- Palaikykite gerą burnos ertmės sveikatą. Tai gali padėti išgydyti burnos pūsleles ir užkirsti kelią infekcijoms, kurios gali vėl suaktyvinti ligą.
- Valdykite savo stresą. Norėdami atsipalaiduoti ir geriau kontroliuoti savo emocijas, ištirkite streso mažinimo metodus, tokius kaip meditacija, joga, taiji, vadovaujami vaizdai ar laipsniškas raumenų atsipalaidavimas (PMR).
Žodis iš „Wellwell“
Pemfigus gali būti sunku gyventi, ypač jei tai daro įtaką jūsų gebėjimui valgyti, sukelia skausmus ar sukelia negražias, išsiskiriančias opas. Užuot izoliavęs save, padeda kalbėti su kitais, kurie supranta, ką išgyveni.
Galite susisiekti su internetinėmis palaikymo bendruomenėmis „Facebook“ tinkle arba susisiekti su ne pelno siekiančiu tarptautiniu „Pemphigus“ ir „Pemphigoid Foundation“, kad sužinotumėte, ar jūsų regione yra palaikymo grupė. Jei negalite susitvarkyti, nedvejodami kreipkitės į gydytoją siuntimo pas terapeutą ar psichiatrą, kurie prireikus gali suteikti konsultacijas ir vaistus.