Turinys
- Kas sukelia LML?
- Kas gauna CML?
- Kaip paplitusi LML?
- Simptomai
- Diagnozė
- LML fazės
- Prognozė
- LML gydymas
- Žodis iš „Wellwell“
Nepaisant tipo, visos leukemijos prasideda kraują formuojančiose ląstelėse kaulų čiulpuose. Kiekviena leukemijos rūšis gauna savo vardą nuo to, kaip greitai vėžys auga (ūminis vėžys greitai auga; lėtinis - lėtai) ir nuo kraujo formavimo ląstelių, iš kurių išsivystė piktybinis navikas, tipo.
LML yra lėtinė leukemija, vadinasi, ji linkusi augti ir progresuoti lėtai. LML taip pat yra mielogeninė leukemija, tai reiškia, kad ji prasideda nesubrendusiuose baltuose kraujo kūneliuose, vadinamuose mieloidinėmis ląstelėmis.
Kas sukelia LML?
Dėl tam tikrų DNR pokyčių normalios kaulų čiulpų ląstelės gali tapti leukemijos ląstelėmis. Žmonės, sergantys LML, paprastai turi Filadelfijos chromosomą, kurioje yra nenormalus BCR-ABL genas. BCR-ABL genas sukelia nenormalų, nekontroliuojamą baltųjų kraujo kūnelių augimą, sukeldamas leukemiją.
Kas gauna CML?
LML gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau juo dažniau serga vyresni nei 50 metų suaugusieji, kuriems tenka beveik 70 procentų visų atvejų. Kareem Abdul-Jabbar yra viena garsi amerikietė, turinti LML.
Kaip paplitusi LML?
LML yra gana retas. 2017 m. JAV buvo apskaičiuota, kad atsiras 8950 naujų atvejų ir apytiksliai 1080 žmonių mirs nuo šios ligos.
Simptomai
Kadangi LML yra lėtai augantis vėžys, daugeliui žmonių simptomai nepasireiškia pirmą kartą juos diagnozavus. Tiesą sakant, iki 40–50 procentų pacientų visiškai neturi jokių simptomų, o diagnozę jie gauna po to, kai įprastas kraujo tyrimas nustato nenormalumą.
Tačiau LML gali sukelti simptomus, kai jis progresuoja laikui bėgant. Atsižvelgiant į šią situaciją, „dažniausiai pasitaikančių simptomų“ sąrašą galima apibūdinti taip:
- Jokių simptomų (iki 50 proc. Diagnozuotų žmonių)
- Didelis nuovargis ar nuovargis
- Silpnumas
- Karščiavimas
- Naktinis prakaitavimas
- Nepaaiškinamas svorio kritimas
- Skausmas ar pilnumas viršutinėje kairėje pilvo dalyje, po šonkauliais.
Paskutinis simptomas sąraše atsiranda dėl išsiplėtusios blužnies, dar vadinamos splenomegalija, kurios yra 46–76 proc. Sergančiųjų LML. Toks blužnies išsiplėtimas gali sukelti mažiau vietos kitiems šios srities organams, pavyzdžiui, skrandžiui, o tai gali prisidėti prie ankstyvo sotumo jausmo valgant.
Silpnumas ir nuovargis, kurį gali sukelti kai kurie žmonės, turintys LML, iš įvairių šaltinių. Vienas silpnumo ir nuovargio šaltinis yra anemija, o tai reiškia, kad organizme nėra pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, kurie perneša deguonį į audinius. Dėl mažakraujystės taip pat galite jaustis taip, lyg negalėtumėte savęs įtempti ar naudoti raumenų taip energingai, kaip įprasta.
Diagnozė
Gydytojas paims jūsų ligos istoriją ir atliks fizinį egzaminą, kaip ir bet kurį kitą ligos įvertinimą.
Blužnies dydis
Patikrinti blužnies dydį yra svarbi fizinio egzamino dalis. Normalaus dydžio blužnis paprastai nejaučiamas, tačiau padidėjusį blužnį galima aptikti kairėje viršutinės pilvo pusėje, po šonkaulio krašto kraštu. Blužnis paprastai kaupia kraujo ląsteles ir sunaikina senas kraujo ląsteles. LML metu blužnis gali padidėti dėl visų papildomų baltųjų kraujo kūnelių, užimančių organą.
Laboratoriniai bandymai
Taip pat reikalingi laboratoriniai tyrimai. Kraujas paprastai imamas iš rankos venos, o kaulų čiulpai imami taikant procedūrą, vadinamą kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija. Jūsų mėginiai siunčiami į laboratoriją, o patologas juos ištiria mikroskopu ir atlieka kitus tyrimus, ieškodamas ir toliau apibūdindamas leukemijos ląsteles, jei jų yra.
Per didelis baltųjų kraujo kūnelių kiekis ir nenormalus tam tikrų cheminių medžiagų kiekis kraujyje gali rodyti LML. Kaulų čiulpų mėginiuose, kai tikimasi daugiau kraujo formuojančių ląstelių, sakoma, kad čiulpai yra hiperelementiniai. Kaulų čiulpai LML dažnai būna hiperelementiniai, nes juose pilna leukemijos ląstelių.
Genų testai
Genų tyrimai taip pat bus atliekami ieškant „Filadelfijos chromosomos“ ir (arba) BCR-ABL geno. Šio tipo tyrimai naudojami patvirtinant LML diagnozę. Jei neturite Filadelfijos chromosomos ar BCR-ABL geno, neturite LML.
Vaizdo bandymai
LML diagnozuoti nereikia nuskaitymų ar vaizdo tyrimų. Tačiau kai kuriais atvejais jie gali būti atliekami kaip jūsų darbo dalis; pavyzdžiui, norint ištirti tam tikrus simptomus ar pamatyti, ar nėra blužnies ar kepenų padidėjimo.
LML fazės
LML atvejus galima suskirstyti į tris skirtingas grupes, vadinamas fazėmis. Fazė nustatoma pagal nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių arba sprogimų skaičių, kurį turite kraujyje ir kaulų čiulpuose. Žinojimas apie LML fazę gali padėti suprasti, kaip jūsų liga jus paveiks ateityje.
Lėtinė fazė
Tai pirmasis LML etapas. Šioje fazėje kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose jau yra padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius. Tačiau šie nesubrendę baltieji kraujo kūneliai arba sprogimai sudaro mažiau nei 10 procentų kraujo ir (arba) kaulų čiulpų ląstelių.
Paprastai lėtinėje fazėje nėra jokių simptomų, tačiau gali būti pilvo viršutinės kairės pilvo dalies. Jūsų imuninė sistema vis dar veikia gana gerai lėtinėje fazėje, todėl jūs vis dar turite galimybę gerai kovoti su infekcijomis. Žmogus gali būti lėtinėje fazėje net nuo kelių mėnesių iki tiek, kiek metų.
Pagreitintas etapas
Pagreitintoje fazėje sprogstamųjų ląstelių skaičius kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose yra didesnis nei lėtinės fazės metu, o leukemijos ląstelės auga, kad sukeltų simptomų, tarp kurių gali būti karščiavimas, svorio kritimas, alkio nejautimas ir padidėjusi blužnis.
Baltųjų kraujo kūnelių skaičius yra didesnis nei įprasta, todėl kraujo rodikliai gali pasikeisti, pvz., Didelis bazofilų skaičius arba mažas trombocitų skaičius.
Šiandien naudojami skirtingi kriterijų rinkiniai, apibrėžiantys pagreitintą fazę. PSO (Pasaulio sveikatos organizacijos) kriterijai pagreitintą etapą apibrėžia kaip bet kurį iš šių dalykų:
- Nuo 10 iki 19 procentų blastų kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose
- Kraujotakoje daugiau nei 20 procentų bazofilų
- Labai didelis arba labai mažas trombocitų skaičius, nesusijęs su gydymu
- Nepaisant gydymo, didėja blužnies dydis ir baltųjų kraujo kūnelių skaičius
- Nauji genetiniai pokyčiai ar mutacijos
Sprogimo fazė
Tai taip pat vadinama „sprogimo krize“, nes tai yra trečiasis ir paskutinis etapas ir gali kelti pavojų gyvybei. Sprogstamųjų ląstelių skaičius kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose tampa labai didelis ir šios sprogimo ląstelės plinta už kraujo ir (arba) kaulų čiulpų ribų į kitus audinius. Simptomai yra daug dažnesni sprogimo fazėje, tai gali būti infekcijos, kraujavimas, pilvo ir kaulų skausmai.
LML blastinėje fazėje gali atrodyti labiau kaip ūminė leukemija nei lėtinė leukemija. Sprogimo fazėje LML ląstelės gali elgtis labiau kaip AML (ūminė mieloidinė leukemija) arba labiau kaip ALL (ūminė limfoblastinė leukemija).
PSO sprogimo fazės apibrėžimas yra didesnis nei 20 procentų blastinių ląstelių kraujyje ar kaulų čiulpuose. Tarptautinio kaulų čiulpų transplantacijos registro sprogimo fazės apibrėžimas yra didesnis nei 30 procentų blastinių ląstelių kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose. Abu apibrėžimai apima sprogimo ląstelių buvimą už kraujo ar kaulų čiulpų ribų.
Prognozė
Bandant nuspėti jūsų prognozę, LML fazė yra svarbus veiksnys, tačiau tai nėra vienintelis veiksnys.
Yra keletas kitų elementų, kurie koreliuoja su jūsų, kaip atskiro paciento, rizika, įskaitant jūsų amžių, blužnies dydį ir kraujo rodiklius. Remiantis tokiais veiksniais, asmuo gali būti priskirtas vienai iš trijų kategorijų: mažos, vidutinės ar didelės rizikos.
Tos pačios rizikos grupės žmonės dažniau reaguoja į gydymą panašiai. Mažos rizikos grupės žmonės paprastai geriau reaguoja į gydymą. Tačiau šios grupuotės yra įrankiai, o ne absoliutūs rodikliai.
LML gydymas
Visi gydymo būdai turi galimą riziką ir naudą, o sprendimas gydyti LML yra priimamas užmezgant gydytojo ir paciento pokalbius ir įvertinant konkretų pacientą, jo ar jos ligą ir bendrą sveikatą. Ne kiekvienas LML sergantis asmuo gauna kiekvieną toliau aptartą LML gydymą.
Tirozino kinazės inhibitorių terapija
Tirozino kinazės inhibitorių terapija yra tam tikro tipo terapija. Koks yra taikinys? Ši vaistų grupė nukreipta į nenormalų BCR-ABL baltymą, kuris padeda augti LML ląstelėms.
Šie vaistai slopina BCR-ABL baltymą siunčiant signalus, dėl kurių susidaro per daug LML ląstelių. Šie vaistai yra tablečių pavidalu, kuriuos galima nuryti.
Terapija | apibūdinimas |
Imatinibas | Ar pirmasis tirozino kinazės inhibitorius buvo patvirtintas FDA gydant LML; patvirtinta 2001 m. |
Dasatinibas | Buvo patvirtintas LML gydymui 2006 m. |
Nilotinibas | Pirmą kartą buvo patvirtinta gydyti LML 2007 m. |
Bosutinibas | Patvirtinta gydyti LML 2012 m., Tačiau patvirtinta tik žmonėms, kurie buvo gydomi kitu tirozino kinazės inhibitoriumi, kuris nustojo veikti arba sukėlė labai blogą šalutinį poveikį. |
Ponatinibas | Patvirtinta gydyti LML 2012 m., Tačiau patvirtinta tik pacientams, turintiems T315I mutaciją arba LML, kurie yra atsparūs ar netoleruojantys kitiems tirozino kinazės inhibitoriams. |
Imunoterapija
Interferonas yra medžiaga, kurią natūraliai gamina imuninė sistema. PEG (pegiliuotas) interferonas yra ilgai veikianti vaisto forma.
Interferonas nėra naudojamas kaip pradinis LML gydymas, tačiau kai kuriems pacientams tai gali būti galimybė, kai jie negali toleruoti tirozinkinazės inhibitorių terapijos. Interferonas yra skystis, kuris adata suleidžiamas po oda arba į raumenis.
Chemoterapija
Omacetaksinas yra naujesnis chemoterapinis vaistas, patvirtintas LML 2012 m. Pacientams, turintiems atsparumą ir (arba) netoleranciją dviem ar daugiau tirozino kinazės inhibitorių. Atsparumas yra tada, kai LML neatsako į gydymą. Netoleravimas yra tada, kai gydymas sunkiu šalutiniu poveikiu turi būti nutrauktas.
Omacetaksinas vartojamas kaip skystis, kuris adata suleidžiamas po oda. Kiti chemoterapiniai vaistai gali būti švirkščiami į veną arba jie gali būti vartojami kaip tabletės nuryti.
Hematopoetinių ląstelių transplantacija (HCT)
Prieš tirozino kinazės inhibitorius tai buvo laikoma pasirinktu LML gydymu, tačiau alogeninis HCT yra kompleksinis gydymas ir gali sukelti labai rimtą šalutinį poveikį. Taigi tai gali būti netinkamas pasirinkimas kiekvienam pacientui, sergančiam LML, ir šiandien daugelis gydymo centrų šią gydymo galimybę svarsto tik jaunesniems nei 65 metų pacientams.
Pirmiausia skiriama didelė chemoterapijos dozė, kad būtų sunaikintos tiek normalios, tiek LML ląstelės kaulų čiulpuose. HCT yra procedūra, pakeičianti sunaikintas ląsteles jūsų kaulų čiulpuose naujomis, sveikomis kraujo formavimo ląstelėmis.
Klinikiniai tyrimai: tiriamosios terapijos
Nauji vaistai yra nuolat tiriami. Klinikiniai naujų terapijų tyrimai gali būti kai kurių pacientų pasirinkimas. Visada galite paklausti savo gydymo komandos, ar yra atviras klinikinis tyrimas, prie kurio galite prisijungti, ir ar jie mano, kad būsite geras kandidatas tokiam klinikiniam tyrimui.
Žodis iš „Wellwell“
Asmeniui, sergančiam LML, prognozė gali priklausyti nuo tokių veiksnių kaip amžius, LML fazė, sprogimų skaičius kraujyje ar kaulų čiulpuose, blužnies dydis diagnozuojant ir bendra sveikata.
Nuo 2001 m. Įvedus vaistus, vadinamus tirozino kinazės inhibitoriais, daugeliui žmonių, sergančių LML, sekėsi labai gerai, ir liga daugelį metų gali būti laikoma lėtinėje fazėje.
Vis dėlto išlieka nemažai iššūkių: gali būti sunku iš pat pradžių numatyti, kurie pacientai, sergantys LML, gali turėti prastų rezultatų. Be to, daugumai pacientų LML reikia gydyti neribotą laiką, o slopinamasis gydymas nėra šalutinis poveikis. Taigi, nors pastaraisiais dešimtmečiais pažanga buvo reikšminga, dar yra kur tobulėti.
Leukemijos gydytojo diskusijų vadovas
Gaukite mūsų atspausdintą vadovą kitam gydytojo paskyrimui, kuris padės jums užduoti teisingus klausimus.
