Mazginė limfocitų vyraujanti Hodžkino limfoma

Turinys

• Kas gauna dominuojančią mazginę limfocitą Hodžkino limfomą?
• Kokie yra NLPHL simptomai?
• Kaip gydoma NLPHL?

Mazginė limfocitų vyraujanti Hodžkino limfoma (NLPHL) yra tam tikra Hodžkino liga, limfinių ląstelių vėžys. Tai yra viena iš rečiau pasitaikančių Hodžkino limfomos rūšių, apimanti apie 5% visų šio vėžio atvejų. Tačiau jis turi keletą išskirtinių bruožų, išskiriančių jį iš kitų rūšių Hodžkino ligos, vadinamos klasikinėmis Hodžkino limfomomis.

Kas gauna dominuojančią mazginę limfocitą Hodžkino limfomą?

NLPHL gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, nors dažniausiai pacientai yra trisdešimtmečiai. Tai tris kartus dažniau vyrams, palyginti su moterų. Nėra galutinės priežasties, tačiau rizikos veiksniai apima užsikrėtimą Epstein-Barr virusu ir pirmojo laipsnio giminaičio su Hodžkino limfoma.

Kokie yra NLPHL simptomai?

Vyraujantis šios ligos įspėjamasis ženklas yra kaklo, krūtinės ar pažastų limfmazgių padidėjimas. Kitų limfmazgių ar kitų organų įtraukimas yra gana nedažnas. Kiti limfomos simptomai yra karščiavimas, svorio kritimas ir prakaitavimas naktį. Bus atliktas fizinis egzaminas, ligos istorija ir kraujo tyrimai.

Limfomos diagnozė nustatoma atliekant limfmazgių biopsiją. Tikslus limfomos tipas nustatomas atliekant molekulinius tyrimus, kurie gali atskirti NLPHL nuo kitų Hodžkino limfomos tipų. NLPHL gamina sutrikusios B ląstelės, kurios paprastai sudaro imuninės sistemos dalį, gaminančią antikūnus. Jie turi savitą CD antigenų, baltymų ant ląstelių paviršiaus, modelį, kuris leidžia diagnozuoti naudojant biocheminę analizę ir CD žymenų tyrimus. Šie unikalūs CD antigeno modeliai taip pat naudojami tiksliniams monokloninių antikūnų gydymui.

Kaip gydoma NLPHL?

Beveik 8 iš 10 pacientų, sergančių NLPHL, diagnozuojama ankstyvos stadijos limfoma, apimanti limfmazgius tik kakle ir viršutinėje kūno pusėje. NLPHL linkęs augti lėčiau nei klasikinė Hodžkino limfoma, o jei neturite simptomų, prieš pradedant gydymą gali būti nuspręsta paprasčiausiai stebėti ir palaukti simptomų. Jei limfoma yra ankstyvoje stadijoje ir neturite jokių B simptomų, ją galima gydyti tik radioterapija. B simptomai yra karščiavimas, svorio kritimas ir naktinis prakaitavimas.

Jei turite B simptomų arba jūsų atvejis yra labiau pažengęs, tada mazginių limfocitų, vyraujančių Hodžkino limfomos, gydymas apima chemoterapiją ir dažnai atliekama ir spindulinė terapija. Taip pat gali būti skiriamas monokloninis antikūnas rituksimabas. Daugelis pacientų labai gerai reaguoja į gydymą, o daugiau nei 90% išgydoma. Dėl pažangos gydant Hodžkino ligos išgyvenamumas gerėja.

Nors tai gera prognozė, 10–40% pacientų difuzinė didelė B ląstelių limfoma išsivysto 10 metų po gydymo. Kadangi NLPHL dažniausiai pasireiškia jauniems vyrams, svarbu, kad jie ir toliau būtų ilgai stebimi, norint nustatyti pasikartojimą. Nors atrodo, kad jų pradinis gydymas išgydė, vėlesnio recidyvo ir progresavimo dažnis yra pakankamai reikšmingas, kad juos reikia nuolat stebėti.

Tiriamas recidyvavusių NLPHL pacientų gydymas rituksimabu, monokloniniu antikūnu.