Turinys
Narkolepsija yra retas neurologinis sutrikimas, sukeliantis pernelyg didelį mieguistumą dieną, staigius miego priepuolius, miego sutrikimus ir kartais nevalingą raumenų kontrolės praradimą, vadinamą katapleksija. Narkolepsiją paprastai sukelia smegenų priekinio pagumburio hipokretiną išskiriančių ląstelių pažeidimas.Yra keletas veiksnių, kurie prisideda prie būklės, įskaitant nenormalų autoimuninį atsaką, pagrindinį jautrumą dėl genetinių imuninių bruožų, žadinančius aplinkos veiksnius ir kartais galvos traumą ar kitą smegenų pagumburio pažeidimą.
Dažnos priežastys
Dažniausias narkolepsijos mechanizmas yra autoimuninis procesas, kuris pažeidžia hipokretiną išskiriančias ląsteles priekiniame smegenų pagumburio smegenyse. Hipokretiną išskiriančios ląstelės yra neteisingai nukreiptos ir sunaikintos imuninių T ląstelių, todėl visose smegenyse yra hipokretino deficitas arba jo nėra.
1 tipo narkolepsija
Neuromediatorius hipokretinas yra svarbus palaikant normalią pagumburio, veikiančio miego ir budrumo ciklo aktyvumą, funkciją. Ši hipokretino stokos narkolepsijos forma vadinama 1 tipo narkolepsija ir paprastai pasireiškia staigaus raumenų silpnumo simptomu, reaguojant į emociją (katapleksiją).
Kaip pavyzdys, kas patiria katapleksija gali sakyti pokštą ir jaustis fiziškai silpnas, kai sulenkti keliai, neryškūs žodžiai ar nukarusi galva artėjant smūgio linijai.
2 tipo narkolepsija
Ne kiekvienas narkolepsijos atvejis akivaizdžiai susijęs su hipokretinu, ir vis dar atliekami tyrimai, siekiant suprasti, kodėl kai kurie žmonės, neturintys ryšio su hipokretinu, patiria narkolepsiją. Kai taip atsitinka, ji vadinama 2 tipo narkolepsija.
Žmonėms, sergantiems 2 tipo narkolepsija, hipokretino kiekis sumažėja ne taip stipriai, kaip sergant 1 tipo narkolepsija, ir jiems trūksta staigaus emocinio raumenų silpnumo (katapleksijos) simptomo. 2 tipo narkolepsijos priežastis šiuo metu nėra gerai suprantama, ir ji gali apimti kelias sąlygas, kurios prisideda prie simptomų.
Genetinė ir aplinkos rizika
Panašu, kad narkologija vaidina genetiką, tačiau ne visi, turintys genetinį polinkį į narkolepsiją, to nepatirs.
Žmonių, turinčių genetinį narkolepsijos elementą, pogrupis turi artimiausius giminaičius, kurie patiria narkolepsiją. Nors tai pasireiškia tik 1% arba 2% pirmojo laipsnio žmonių, sergančių narkolepsija, giminaičių, vis dėlto narkolepsijos tikimybė yra neproporcingai didelė, palyginti su bendra populiacija.
Siūlomi aplinkos veiksniai, padedantys paaiškinti asmenų, galinčių turėti tą patį genetinį polinkį, santykinę riziką. Tai gali būti dėl imuninės sistemos reakcijos į įprastą virusą. Manoma, kad tam tikrų rūšių toksinų poveikis sukelia imuninę reakciją, sukeliančią narkolepsiją.
Didesnė narkolepsijos rizika aplinkai yra amatuose, pavyzdžiui, metalo dirbiniai, medžio dirbiniai, keramika ir tapyba. Statybos, apželdinimo, žemės ūkio ir laisvės atėmimo vietų darbuotojai gali patirti dar didesnę narkolepsijos riziką, ypač vietose, kuriose yra toksinų ir teršalų. (ty pastatuose, kuriuose yra švino ir asbesto, arba dirvožemyje, užterštame arsenu, pesticidais ar trąšomis).
Narkolepsija yra tik vienas iš daugelio galimų neigiamų rezultatų, susijusių su aplinkos neurotoksinų poveikiu. Dėl prasto vėdinimo ir asmeninių apsaugos priemonių (AAP) trūkumo gali padidėti kietųjų dalelių šalutinių produktų, sukeliančių per didelį imuninį atsaką ir toksiškumą smegenų ląstelėms, keliama rizika.
Galvos trauma
Galvos trauma dažnai sukelia miego sutrikimus. Vidutinio ar sunkaus galvos sužalojimo atvejais narkolepsijos simptomai gali laikinai pasireikšti savaitėms ar mėnesiams. Tai dažniausiai pasireiškia 1 tipo narkolepsija ir maždaug pusę laiko galima nustatyti hipokretino sumažėjimą.Kitoje pusėje galvos traumos sukeltų narkolepsijos atvejų negalima nustatyti jokios mechaninės priežasties.
Dažnai narkolepsijos simptomai išnyks per pusmetį nuo pradinės traumos, kai smegenys pasveiks ir vėl pradės gaminti hipokretiną. Žmonės, patyrę galvos traumą, kurie po šešių mėnesių vis dar patiria pernelyg didelį mieguistumą dienos metu (EDS), labiau linkę toliau patirti narkolepsiją.
Išsėtinė sklerozė
Išsėtinė sklerozė yra degeneracinė neurologinė liga, galinti sukelti miego sutrikimus, įskaitant narkolepsiją. Autoimuniniai procesai gali palikti pažeidimus hipokretiną gaminančiuose smegenų regionuose.
Sarkoidozė
Sarkoidozė yra liga, sukelianti uždegimą įvairiose kūno vietose. Jei smegenų audiniuose, gaminančiuose hipokretiną, atsiranda uždegimas (būklė vadinama neurosarkoidoze), audinys gali būti pažeistas arba nutrūkęs, dėl kurio sumažėja hipokretinas ir galiausiai atsiranda narkolepsija.
Navikai
Navikai yra dažnas, ne imuninis atsakas, galintis sukelti narkolepsiją. Kai navikas pradeda formuotis smegenyse, jis gali paimti iš aplinkinių audinių išteklius, taip pat spausti netoliese esančius smegenų regionus, galėdamas paveikti pagumburį.
Insultas
Insultas gali panašiai paveikti miegą ir retai gali sukelti narkolepsiją. Sutrikus pogumburio aprūpinimui krauju, gali įvykti ląstelių mirtis ir sutrikdyti miegui svarbių takų funkciją.
Daugelis žmonių po insulto padidina mieguistumą dieną, o kartais išryškėja keli narkolepsijos simptomai, kurie gali sutrikdyti sveikimo procesą.
Genetika
HLA DQB1 * 0602 yra HLA geno alelis arba variantas, randamas maždaug penktadalyje visos populiacijos. Didžioji dauguma žmonių, sergančių HLA DQB1 * 0602 aleliu, nepatiria narkolepsijos, todėl manoma, kad 1 tipo narkolepsijos priežastis yra daugiafaktorinė.
HLA genų serija koduoja baltymus, naudojamus organizmo imuniniam atsakui. Pakeitus antigeno baltymą, kurio išvaizda panaši į įprastų ląstelių, imuninės ląstelės gali klaidingai identifikuoti hipokretiną gaminančias ląsteles smegenyse kaip taikinį.
Labai retais atvejais genų, atsakingų už hipokretiną gaminančių ląstelių ar į hipokretiną reaguojančių neuronų susidarymą, mutacija sukelia narkolepsiją. Šiuo metu nustatyti genai:
- Hcrt
- Hcrtr1
- Hcrtr2
Tikėtina, kad miego reguliavimui naudojamų nervinių jungčių tinkle gali dalyvauti ir kiti, dar nenustatyti genai.
Gyvenimo būdo rizikos veiksniai
Mažai žinoma, kokie konkretūs gyvenimo būdo rizikos veiksniai gali sukelti narkolepsiją. Sąmoningumas ir toksinų, susijusių su aplinkos toksinų poveikiu darbo vietoje ar namuose, sumažinimas gali sumažinti asmens riziką susirgti narkolepsija.
Paprastai sveiko gyvenimo būdo sprendimai, pvz., Sveika mityba, mankšta ir nerūkymas, gali sumažinti riziką prisidėti prie tokių įvykių kaip insultas, tačiau paprastai tai nėra pagrindinė narkolepsijos priežastis.
Viena pastebimų išimčių yra 2009 m. Europos vakcina H1N1. To vengimas galėjo būti svarbus būdas sumažinti narkolepsijos išsivystymo tikimybę. Europoje platinama H1N1 vakcinos versija šiek tiek padidino narkolepsiją tarp žmonių, sergančių HLA-DQB1 * 0602 ir HLA-DQB1 * 0301 aleliu.
Retais atvejais tam tikros gripo antigeno formos buvimas vakcinoje galėjo sukelti imuninį atsaką, kai kūnas užpuolė hipokretiną gaminančias smegenų ląsteles. Paprastai narkolepsijos simptomai prasidėjo praėjus dviem mėnesiams po vakcinos įvedimo. Vėliau ši vakcina buvo pašalinta iš rinkos ir nebuvo naudojama už Europos ribų.
Žodis iš „Wellwell“
Jei nerimaujate, kad gali pasireikšti narkolepsijos simptomai, svarbu kreiptis į lentos atestuotą miego gydytoją ar neurologą. Būklė diagnozuojama atliekant diagnostinę polisomnogramą ir daugybinį miego latentinį testą (MSLT). Jei yra, gali būti skiriami vaistai, kurie gali sumažinti mieguistumą, optimizuoti miego kokybę ir pagerinti katapleksiją. Nors šiuo metu šios būklės išgydyti negalima, narkolepsijos gydymas gali suteikti reikšmingą palengvėjimą.