Turinys
Medulinis skydliaukės vėžys (MTC) yra retas ir agresyvus skydliaukės vėžio potipis, prasidedantis tada, kai skydliaukės parafolikulinės C ląstelės pradeda nenormaliai augti. Medulinis skydliaukės vėžys sudaro maždaug 3% visų skydliaukės vėžio formų ir gali būti paveldimas ar atsitiktinis.Sporadinė forma sudaro maždaug 70 procentų visų ligos atvejų. Paveldima MTC forma yra mutacijos rezultatas RET genas ir yra dauginio endokrininės neoplazijos 2 tipo sutrikimo dalis. Paveldimų tipų atveju gali pasireikšti kitos ligos (pvz., Feochromocitoma ar prieskydinės liaukos hiperplazija).
Medulinis skydliaukės vėžys yra labiau paplitęs moterims nei vyrams (išskyrus paveldimą MTC). Skirtingai nuo kitų skydliaukės vėžių, jis nėra susijęs su radiacijos poveikiu.
Simptomai
Medulinio skydliaukės vėžio ankstyvosiose stadijose simptomai yra reti, ir tai gali būti viena iš priežasčių, dėl kurios šis skydliaukės vėžio potipis turi tendenciją būti diagnozuotas jam išplitus į kitas kūno dalis.
Kai skydliaukės parafolikulinės C ląstelės pradeda sparčiai augti, susidaro mazgas. Ankstyvosiose medulinio skydliaukės vėžio stadijose šis gumbas gali būti vienintelis simptomas. Mazgas gali būti švelnus, jei jis apčiuopiamas. Aplinkiniai limfmazgiai gali tapti švelnūs, jei vėžys išplitęs. MTC pirmiausia plinta į aplinkinius limfmazgius, o tada paprastai metastazuoja kepenyse, plaučiuose, kauluose ir smegenyse.
Parafolikulinės C ląstelės yra atsakingos už hormono, vadinamo kalcitoninu, gamybą. Ligai progresuojant, kalcitonino gamybos pokyčiai gali sukelti kitus simptomus, įskaitant viduriavimą. Pažengusiame etape gali pasireikšti šie MTC simptomai:
- Rijimo pasunkėjimas
- Užkimimas
- Kvėpavimo problemos
- Kušingo sindromas
- Karcinoidinis sindromas
- Svorio metimas
- Letargija
- Kaulų skausmas
Diagnozė
Pirmieji medulinio skydliaukės vėžio diagnozavimo žingsniai yra tikslios simptomų ir ligos istorijos ataskaita bei fizinė apžiūra.
Fizinės apžiūros metu jūsų gydytojas gali rasti gumbą jūsų kakle. Dėl daugelio sąlygų kaklo skydliaukės srityje gali atsirasti vienkartinė liga, dažniausiai jos būna dažniau nei MTC. Norint nustatyti tikslų skydliaukės mazgelio ar gūžys pobūdį ir priežastį, tolesni tyrimai gali apimti:
- Kaklo ir aplinkinių limfmazgių ultragarsas
- Didelė naviko ar limfmazgių adatos aspiracija (biopsija)
Kitas svarbus tyrimas, naudojamas diagnozuoti meduliarinį skydliaukės vėžį, yra kalcitonino kiekis kraujyje, kuris yra MTC naviko žymens tipas. MTC sergantiems asmenims kalcitonino lygis paprastai yra labai didelis. Kuo pažengusi vėžio stadija, tuo didesnis kalcitonino lygis būna. Nors kalcitoninas yra svarbus naviko žymuo, naudojamas diagnozuojant ir stebint MTC, reikėtų pažymėti, kad padidėjusio kalcitonino priežastis gali būti ir kitos sveikatos būklės, įskaitant kitų tipų skydliaukės vėžį, autoimuninį tiroiditą ir skydliaukės strumas.
Kai paveldimos MTC DNR tyrimo formos RET genas gali būti naudinga diagnostikos priemonė.
Gydymas
Dėl medulinio skydliaukės vėžio retumo svarbu kreiptis į specializuotą gydytoją, turintį žinių apie šios rūšies skydliaukės vėžį. MTC gydymas labai skiriasi nuo kitų tipų skydliaukės vėžio, įskaitant papiliarinę skydliaukės karcinomą arba folikulinę skydliaukės karcinomą. Jis taip pat turi didesnį mirtingumą nei šių kitų rūšių vėžys, tačiau geresnė prognozė nei anaplastinio skydliaukės vėžio.
Chirurginis skydliaukės pašalinimas
Visuminė tiroidektomija yra pirmos eilės medulinio skydliaukės vėžio gydymas. Kartais asmenys, kuriems nebuvo diagnozuota MTC, bet kurie buvo išbandyti ir nustatyta, kad jie serga RET mutacija nusprendžia atlikti visišką tiroidektomiją, kad būtų išvengta MTC.
Esant patvirtintiems MTC limfmazgiai ar kiti audiniai aplinkinėje srityje dažnai pašalinami tuo pačiu metu kaip ir skydliaukė. Tai gali priklausyti nuo naviko dydžio ir kitų individualių aplinkybių.
Jei navikas yra mažas ir apsiribojama skydliaukės operacija, gali būti vienintelis MTC reikalingas gydymas. Po visiškos skydliaukės pašalinimo būtina visą likusį gyvenimą vartoti levotiroksiną (geriamąją tabletę, pakeičiančią skydliaukės hormoną), nes nebeturite skydliaukės, kad gamintumėte skydliaukės hormonus.
Jūsų patirtis po visiškos tiroidektomijos bus individuali ir taip pat priklausys nuo to, ar gydytojui pasirodė būtina pašalinti kaklo ar kitų audinių limfmazgius tuo pačiu metu. Daugelis žmonių gali tikėtis nedidelio pjūvio priekinėje apatinėje kaklo dalyje (vadinamas apykaklės pjūviu), maždaug 6–8 cm ilgio. Iš karto po visiškos tiroidektomijos galite tikėtis gerklės skausmo ir užkimimo. Dauguma žmonių nakvoja ligoninėje.
Parathormoninės liaukos, kurios vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant kalcį, yra arti ar kartais yra įterptos į pačią skydliaukę. Po tiroidektomijos šias liaukas gali tekti pašalinti arba ištikti šokas. Dėl šios priežasties kalcio kiekis yra atidžiai stebimas po operacijos.
Papildoma chirurgija
Papildomos operacijos gali prireikti, jei vėžys pasikartoja arba jei jis išplito į kitas kūno dalis. Ar MTC galima chirurginiu būdu pašalinti iš kitų kūno dalių, priklauso nuo tikslios naviko vietos, auglio dydžio ir kitų veiksnių.
Išorinė spindulinė terapija
Išorinė spindulinė terapija (EBRT) gali būti naudojama, jei vėžys išplito arba jei po operacijos buvo nustatytas likęs vėžys arba jei vėžys pasikartos. Šio tipo spinduliuotė naudoja mašiną, kad lokalizuotas spindulio pluoštas būtų tiekiamas nedideliam kūno plote. Medulinis skydliaukės vėžys yra jautrus šios rūšies radiacijai, todėl jis gali būti naudojamas vėžinėms ląstelėms naikinti arba navikų augimui kontroliuoti.
Faktinis gydymas trunka tik kelias minutes ir nėra skausmingas, nors gali pasireikšti šalutinis poveikis, nes radiacija ne tik naikina vėžines, bet ir sveikas ląsteles. Nepaisant to, kurioje kūno vietoje buvo naudojamas EBRT, galite patirti odos skausmą ir švelnumą, panašų į saulės nudegimą. Nuovargis yra dar vienas dažnas šalutinis poveikis. Jei EBRT naudojamas tiesiai ant skydliaukės ar kaklo, taip pat gali būti užkimimas, sunku ryti arba burnos džiūvimas.
Tirozino kinazės inhibitoriai
Tirozino kinazės inhibitoriai (TKI) yra priešvėžinių vaistų grupė, kartais vartojama meduliniam skydliaukės vėžiui gydyti. Šie vaistai, slopinantys vėžinių ląstelių augimą, yra kabozantinibas, vandetanibas, sorafenibas ir sunitinibas.
Tirozino kinazės inhibitoriai paprastai vartojami kaip tabletės arba kapsulės, ir, kaip ir daugelis kitų priešvėžinių vaistų, gali sukelti nemalonų šalutinį poveikį, įskaitant: odos problemas, tokias kaip folikulitas, plaukų slinkimas (ypač ties plaukų antakiu ar antakiais), skilinė kraujosruva (maži kraujo krešuliai po anemija, trombopenija ir neutropenija, pykinimas, vėmimas ir viduriavimas. Pranešta apie širdies problemas.
Radioaktyvusis jodas
Nors radioaktyvusis jodas yra įprastas kitų tipų skydliaukės vėžio gydymas, tai nėra veiksmingas medulinio skydliaukės vėžio gydymas. Taip yra dėl to, kad parafolikulinės C ląstelės, dalyvaujančios MTC, jodo absorbuoja ne taip pat, kaip kai kurios kitos skydliaukės ląstelės.
Chemoterapija
Chemoterapiniai vaistai nėra dažnai naudojami gydant meduliarinį skydliaukės vėžį ir dažniausiai bandomi tik tuo atveju, jei kiti gydymo būdai buvo nesėkmingi. Tyrimai parodė, kad MTC turi silpną atsaką į chemoterapiją ir, atsižvelgiant į didelį šalutinių poveikių, susijusių su šiais vaistais, dažnį, jie paprastai nėra naudojami šio tipo vėžiui gydyti. Citotoksinė chemoterapija, kuriai labiau tinka dakarbazino vartojimo režimai, yra alternatyva pacientams, kurie netoleruoja kelių TKI.
Medulinių karcinomų išgyvenamumas 5 ir 10 metų yra atitinkamai maždaug 65–89% ir 71–87%. A
Geriausia įmanoma prognozė pasiekiama diagnozavus MTC ankstyvosiose ligos stadijose, ypač jei vėžį įmanoma visiškai chirurginiu būdu pašalinti.
Tolesnė priežiūra
Gydant meduliarinį skydliaukės vėžį, jums reikės ilgalaikio stebėjimo, kad įsitikintumėte, jog vėžys neatsinaujino. Kalcitonino ir karcinoembrioninio antigeno (CEA) kiekis kraujyje periodiškai tikrinamas, nes padidėjęs lygis gali rodyti, kad MTC grįžo. Šie kraujo tyrimai paprastai atliekami kas 6–12 mėnesių. Jei lygis yra padidėjęs, gali būti reikalingi kiti tyrimai, pavyzdžiui, ultragarsas.
Kiti tyrimai, kurie dažnai naudojami kaip tolesnė MTC priežiūra, gali būti fiziniai tyrimai, periodiški kaklo ultragarsai ar kasmetiniai krūtinės ląstos rentgeno tyrimai. Svarbu, kad dirbtumėte glaudžiai su išmanančiu fiziniu asmeniu, kad būtų atliekama būtina tolesnė priežiūra. Jei MTC pasikartos, ankstyvas nustatymas suteiks geriausius įmanomus rezultatus.