Turinys
Putliųjų ląstelių aktyvacijos sindromas (MCAS) yra sutrikimas, kai putliosios ląstelės gali sugesti ir išsiskirti per dideliu kiekiu cheminių mediatorių, dažnai sukeliančių daugelį dirgiklių, dėl kurių gali išsivystyti alerginio tipo simptomai, veikiantys įvairias kūno sistemas.Norėdami suprasti putliųjų ląstelių aktyvacijos sindromą, pirmiausia turite suprasti pagrindines ląsteles. Kiekvieno žmogaus kūne yra putliųjų ląstelių - šios imuninės sistemos ląstelės kontroliuoja, kaip jūsų kūnas reaguoja kontaktuojant su tuo, kam esate alergiškas.
Kai esate veikiamas alergeno, jūsų putliosios ląstelės išskiria įvairius natūralius cheminius mediatorius, tokius kaip histaminas. Šie tarpininkai, kurie yra selektyviai išlaisvinami, kai jūsų kūnas aptinka alergeną, gali sukelti įvairius alerginius simptomus, įskaitant paraudimą, niežėjimą ir čiaudulį.
Simptomai
Putliųjų ląstelių aktyvacijos sindromo simptomai gali paveikti įvairias organizmo sistemas.
Apžvalga žurnale Dabartiniai pranešimai apie alergiją ir astmą siūlo, kad MCAS gali paveikti kelias kūno sistemas, įskaitant:
- Oda
- Virškinimo trakto
- Širdies ir kraujagyslių sistema
- Kvėpavimo sistema
- Neurologinė sistema
Simptomai, susiję su MCAS, gali būti nuo kelių iki visiško nemalonių problemų rinkinio, tačiau paprastai jie apima dvi ar daugiau kūno organų sistemų. Simptomai yra:
- Anafilaksija
- Odos niežėjimas, bėrimai ar dilgėlinė
- Odos ar gleivinės patinimas (gali pasireikšti esant sunkioms alerginėms reakcijoms)
- Švokštimas
- Odos paraudimas ar paraudimas
- raudonos akys
- Virškinimo trakto problemos (pykinimas, vėmimas, viduriavimas, mėšlungis ar maisto jautrumas)
- Žemas kraujo spaudimas
- Alpimas
- Tachikardija arba greitas širdies ritmas
- Nosies užgulimas
MCAS simptomai gali cikliškai paūmėti, skirtingo sunkumo ir laikui bėgant kisti.
Žmonės, turintys šią būklę, taip pat gali sirgti kitomis sutampančiomis ligomis, tokiomis kaip Ehlers-Danlos sindromas (EDS), posturalinė ortostatinė hipotenzija (POTS), intersticinis cistitas (IC), dirgliosios žarnos sindromas (IBS) ir kitos, tačiau reikalingi papildomi tyrimai. suprasti šių ligų galimą ryšį su putliosiomis ląstelėmis.
Priežastys
Šiuo metu manoma, kad MCAS yra sutrikimų šeima, turinti keletą galimų priežasčių. Jie klasifikuojami kaip pirminiai, antriniai ar idiopatiniai. Tyrimai rodo, kad gali būti genetinis polinkis į ligą. Maždaug 74% žmonių, turinčių sutrikimų, turinčių įtakos putliųosioms ląstelėms, taip pat turi vieną ar daugiau pirmojo laipsnio giminaičių, turinčių putliųjų ląstelių būklę.
Pirminėje MCAS priežastis yra pačių putliųjų ląstelių anomalija. Vienas iš tokių sutrikimų yra mastocitozė, dėl kurios nenormalus putliųjų ląstelių kiekis kaupiasi skirtingose kūno vietose. Du mastocitozės tipai yra oda, kuri pirmiausia veikia odą, ir sisteminė, galinti paveikti daugelį kūno sistemų.
Monokloninis MCAS yra dar vienas pirminis sutrikimas, kai nenormalus putliųjų ląstelių klonas sukelia simptomus.
Antrinėje MCAS pačios putliosios ląstelės yra normalios, tačiau išoriniu dirgikliu jos tampa neįprastai aktyvuojamos. Žmonės, turintys antrinę MCAS, turi sukėlėjus, kurie sukelia perdėtą imuninį atsaką. Aktyviklių sąrašas yra platus, tačiau jame gali būti vienas ar daugiau iš šių būdų:
- Nuodai nuo įkandimų / įgėlimų, priklausančių bitėms, vorams ir musėms
- Oro temperatūros pokyčiai
- Maistas
- Alkoholis
- Pratimas
- Vaistai
- Chemikalai
- Infekcijos
- Stresas
Idiopatinėje MCAS nenormalus putliųjų ląstelių aktyvavimas įvyksta be jokio identifikuojamo, nuoseklaus trigerio ir negalima nustatyti pirminio putliųjų ląstelių sutrikimo. („Idiopatinė“ reiškia „nežinomos priežasties“.)
Diagnozė
Šiuo metu nėra testo, kuris lemiamai parodytų, ar kažkas turi MCAS, ar ne. Tačiau 2013 m. Paskelbtame straipsnyje buvo nustatyti trys pagrindiniai diagnostikos kriterijai Dabartiniai pranešimai apie alergiją ir astmą.
Pirma, gydytojas, išmanantis MCAS, gali diagnozuoti asmenį pagal savo klinikinę būklę, kai paveiktos dvi ar daugiau kūno organų sistemų. Pavyzdžiui, asmeniui, sergančiam MCAS, gali padažnėti širdies susitraukimų dažnis, bėrimas ir vėmimas - galima daugybė simptomų derinių.
Antrasis yra tas, kad asmuo, kuriam pastebimai palengvėja jų simptomai, kai skiriami panašūs į H1 ar H2 histamino blokatoriai, kurie padeda stabilizuoti putlias ląsteles, palaiko mintį, kad pacientui gali būti MCAS požymių.
Galiausiai, MCAS paūmėjimo metu, dviejų ar daugiau epizodų metu gali padidėti cheminių tarpininkų, tokių kaip triptazė ar histaminas, šlapimo ar kraujo koncentracija. Šis laboratorinis tyrimas gali padėti paremti MCAS diagnozę.
Kiti veiksniai, padedantys gydytojui nustatyti MCAS diagnozę, yra šie:
- atsižvelgiant į išsamią ligos istoriją
- baigdamas išsamų vertinimą
- atmesti kitas sveikatos sąlygas, kurios gali sukelti panašų požymių ir simptomų rinkinį
- įprastas stebėjimas siekiant stebėti kitų ligų vystymąsi
Gydymas
Iki šiol MCAS nėra išgydomas. Pagrindiniai gydymo tikslai yra stabilizuoti putliąsias ląsteles, kad jos nustotų išlaisvinti savo cheminius tarpininkus, palengvintų simptomus ir sumažintų žinomus sukėlėjus. Visi skirtingai reaguoja į gydymą, todėl gali prireikti šiek tiek bandymų ir klaidų, kad surastumėte, kas jums tinka.
Jei jūsų simptomai yra lengvi (pvz., Galvos skausmas ar odos niežėjimas), galite juos palengvinti be recepto parduodamais vaistais, tokiais kaip ibuprofenas ar hidrokortizono tepalas ar kremas. Jei simptomai progresuoja iki vidutinio intensyvumo, H1 antihistamininiai blokatoriai, tokie kaip difenhidraminas (Benadrilas), hidroksizinas (Vistaril) ar loratadinas (Claritinas), gali būti naudingi kovojant su niežuliu, skausmu ar diskomfortu pilve ir paraudimu ar paraudimu. oda.
Kiti antihistamininiai vaistai, vadinami H2 blokatoriais, kaip famotidinas (Pepcid), gali sumažinti virškinimo trakto sutrikimus ir sumažinti pykinimą. Abiejų tipų antihistamininiai vaistai padeda sumažinti cheminio tarpininko histamino išsiskyrimą.
Kiti putliųjų ląstelių stabilizatoriai, tokie kaip kromolinas, taip pat gali padėti sumažinti simptomus. Sunkiais MCAS atvejais gali būti rekomenduojami kortikosteroidai, siekiant sušvelninti vykstančią cheminių mediatorių ir uždegimo kaskadą. Anafilaksijos atveju gali tekti nešioti „EpiPen“, kad būtų galima švirkšti epinefriną.
Atkreipkite dėmesį, kad gali būti ir kitokių čia nepaminėtų vaistų, kuriuos gydytojas gali paskirti jums dėl MCAS simptomų.
Nepaisant to, kokius vaistus vartojate, geriausia praktika yra atsižvelgti į savo veiksnius ir padaryti viską, kad jų išvengtumėte.
Įveikti
MCAS gali sukelti daug nemalonumų žmonėms, kurie ja serga, o liga gali būti vieniša ir izoliuojanti. Kartais, kad ir kaip stengtumėtės išvengti galimų veiksnių, būklė vis tiek įsiliepsnoja - gali atrodyti, kad niekas nesupranta, ką išgyvenate.
Yra daugybė internetinių grupių ir forumų, kuriuose pacientai susirenka pasidalinti gydymo strategijomis, ištekliais ir palaikyti vienas kitą. Prisijungimas prie grupės gali padėti jaustis, kad esate ne vienas, taip pat suteikti vertingos informacijos, kad surastumėte ekspertą, kvalifikuotą gydyti ligas, susijusias su putliųjų ląstelių veikla. Taip pat galite sužinoti, kas padėjo kitiems ir kas gali būti naudinga jums.
Jei jums buvo diagnozuota MCAS arba įtariate, kad ją turite, Mastocitozės draugijos gydytojų duomenų bazė gali padėti surasti specialistą ir, tikiuosi, padėti jums pasijusti geriau.
Žodis iš „Wellwell“
Nors MCAS nėra žinomas vaistas ir būklė gali būti labai varginanti susidoroti, būkite tikri, kad galite susisiekti su kitais žmonėmis, kurie išgyvena panašią patirtį. Aptarkite su savo gydytoju geriausią būdą, kaip valdyti simptomus. Galite susisiekti su Mastocitozės draugija ir susisiekti su gydytoju, kuris žino apie jūsų būklę.