Turinys
Klippelio-Trenaunay sindromas (KT) yra kraujagyslių sutrikimas, pasireiškiantis gimus. Tyrėjai nėra tikri, kodėl taip atsitinka, nes neatrodo, kad tai būtų perduodama genetiškai. Klippel-Trenaunay sindromas veikia tiek vyrus, tiek moteris. Tiksliai nežinoma, kaip dažnai tai įvyksta.Simptomai
KT sindromo simptomai gali būti:
- Didelis uosto vyno dėmių apgamas (dažniausiai pirmasis pastebėtas simptomas), kurį sukelia mažos kraujagyslės po oda. Jis gali būti tamsiai raudonas, violetinis, pakeltas į viršų arba gali būti nelygumų, kurie lengvai kraujuoja. Dažniausiai uosto vyno dėmė yra didelė ir kadangi KT sindromas dažniausiai pažeidžia koją (tris kartus dažniau nei kitos dalys), apgamas gali būti padengtas nuo sėdmens ir klubų iki kojų pažeistoje kūno pusėje.
- Hemangiomos (nenormalios kraujagyslių masės)
- Venų išsiplėtimas
- Per didelis minkštųjų audinių ir kaulų augimas pažeistoje kojoje
Kraujagyslių problemos ir peraugimas lemia kraujavimą, skausmą, odos infekcijas (celiulitą), sunkumus vaikščioti ir kraujo krešulius (kurie gali nutraukti kojos kraujotaką arba nukeliauti į kitas kūno dalis ir pakenkti). Kiekvienas Klippel-Trenaunay-Weber sindromą turintis asmuo yra paveiktas skirtingai, o patiriamos problemos gali būti nuo nežymiai nemalonių iki sunkių neįgaliųjų.
Kiti kraujagyslių sutrikimai, turintys panašių simptomų, yra Parkes-Weber sindromas ir Sturge-Weber sindromas. Abi sukelia portveino dėmių ir kraujagyslių apsigimimus. Tačiau, skirtingai nei Klippel-Trenaunay sindromas, Parkes-Weber ir Sturge-Weber sindromas apima kraujagyslių raizginius, vadinamus arterioveninių apsigimimų (AVM), ir dažniausiai būna sunkūs su sunkesniais simptomais.
Diagnozė
Klippel-Trenaunay sindromo simptomai pasireiškia gimus. Diagnozė grindžiama simptomais, ypač uosto vyno dėmių buvimu ir per dideliu minkštųjų audinių ar kaulų augimu. KT tyrimas ir MRT yra naudingi nustatant sindromo mastą.
Gydymas
KT sindromo gydymas yra sutelktas į simptomus. Daugeliui žmonių padeda paprastos procedūros, tokios kaip elastinės kompresinės kojinės, kurios sumažina skausmą ir patinimą. Lazerio terapija gali sumažinti arba panaikinti portveino dėmę.
Kartais reikalinga operacija norint pašalinti didelę hemangiomą arba pašalinti audinio perteklių iš kojos, kuri yra labai apaugusi. Retais atvejais pažeistą koją gali tekti amputuoti dėl kraujo krešulių ar stipraus peraugimo.
Nors ir silpninantis ir skausmingas, daugeliui žmonių, kuriems yra Klippel-Trenaunay sindromas, gerai gydosi mažai. Operacija reikalinga tik sunkiais atvejais.