Turinys
Jejunalinė atrezija yra viena iš kelių žarnyno atrezijos rūšių. Dėl reto apsigimimo dalis membranos (mezenterijos), jungiančios žarnas su pilvo sienele, yra netinkamai suformuota arba jos nėra. Dėl anomalijos atsiranda žarnyno užsikimšimas (atrezija).Simptomai
Atreziją dažnai galima diagnozuoti dar negimus kūdikiui. Įprasta prenatalinė patikra gali nustatyti būklę, nes žarnyno užsikimšimo požymiai paprastai matomi ultragarsu. Kūdikiai, sergantys atrezija, kartais gimsta prieš gimdymo datą (neišnešiotą), o būklės simptomai paprastai pasireiškia per pirmąją dieną ar dvi po gimimo.
Naujagimių tuščiosios atresijos simptomai gali būti:
- Šėrimo problemos
- Išmesti geltonai žalią skystį (tulžį)
- Nesugebėjimas klestėti
- Patinęs pilvas
- Jokio tuštinimosi
Priežastys
Jejunalinė atrezija yra reta būklė. Atrezija gali atsirasti vaisiaus vystymosi metu atsitiktinai, be žinomos priežasties arba dėl genetinio polinkio. Retai toje pačioje šeimoje pasitaikė keli atvejai, todėl tyrėjai mano, kad įmanoma, kad būklė gali būti perduodama per autosominį recesyvinį paveldėjimą.
Suprasti, kaip paveldimi genetiniai sutrikimai
Nesvarbu, ar tai atsitiks atsitiktinai, ar dėl genetinio polinkio, mokslininkai mano, kad atrezija atsiranda, kai vaisiaus vystymosi metu nutrūksta kraujo tekėjimas į žarnas. Teritorijose, kurios negauna pakankamo kraujo tiekimo, žūsta ląstelės, sudarančios žarnų audinį (nekrozė), o tai sukelia atreziją.
Neaišku, dėl ko vaisiaus vystymasis nutraukia kraujotaką žarnyne, tačiau greičiausiai tai gali būti dėl kelių veiksnių. Kai kurie tyrimai sieja cigarečių rūkymą ir kokaino vartojimą nėštumo metu su žarnyno atrezijos išsivystymu.
Diagnozė
Dauguma tuščiosios žarnos atrezijos atvejų atrandama darant prenatalinį vaizdą, kuriame nagrinėjama, kaip vystosi vaisius. Jei vaisiui yra žarnyno atrezija, žarnynas gali pasirodyti kilpinis, pilvo srityje gali būti skysčio požymių (ascito) arba gali būti matomi kiti sutrikimai.
Reguliarus prenatalinis ultragarsas ne visada galutinai nustato būklę, todėl įtarus diagnozę gali tekti atlikti papildomus tyrimus. Vaisiaus vandenų tyrimas (amniocentezė) taip pat gali padėti ištirti ir diagnozuoti būklę, ypač jei šeimoje yra buvusi žarnyno atrezija.
Jei diagnozė nustatoma gimus kūdikiui, ji paprastai nustatoma atsižvelgiant į būdingus būklės požymius ir simptomus, atsirandančius netrukus po gimimo, taip pat vaizdinių tyrimų, tokių kaip pilvo rentgeno nuotraukos, išvadas.
Yra penkios tuščiosios žarnos atrezijos rūšys (I – IV tipai), kurios būklę klasifikuoja pagal trūkstamos ar netinkamai suformuotos membranos mastą. Pavyzdžiui, I tipo žarnynas yra nepažeistas, tačiau IIIB tipo žarnynas turi būdingą „obuolių žievelės“ spiralės išvaizdą.
Vaizdo tyrimai, tokie kaip rentgenas ir ultragarsas, paprastai atskleidžia keletą pagrindinių išvadų, kurios padeda gydytojams nustatyti atreziją. Kūdikiams, turintiems apsigimimą, paprastai būna mažesnis nei įprastas plonosios žarnos ilgis. Ant radiologinių vaizdų žarnynas gali atrodyti ne taip sukietėjęs, kad kartais jis lyginamas su spiralės formos obuolio žievelės išvaizda. Dėl šios būdingos išvaizdos ši būklė kartais vadinama „obuolių žievelės sindromu“.
Atrezija gali atsirasti keliuose storosios ir plonosios žarnos segmentuose, įskaitant dvylikapirštę žarną, žarną ir tuščiąją žarną. Kai kuriais atvejais daugelyje žarnų sričių gali būti atrezija. Dvylikapirštės žarnos atrezija yra dažnesnė nei tuščiosios žarnos atrezija.
Kūdikiai, gimę žarnyno atrezija, gali turėti kitų būklių ar įgimtų anomalijų, nors tai dažniausiai būna dvylikapirštės žarnos atrezijoje, o ne tuščiosios žarnos atrezijoje. Maždaug 10% kūdikių, gimusių tuščiojoje atresijoje, taip pat serga cistine fibroze, ypač tomis, kurioms pasireiškia būklė, vadinama mekoniumo peritonitu. Todėl naujagimiai, turintys bet kurios būklės simptomų, paprastai tiriami dėl cistinės fibrozės.
Naujagimiai, turintys atreziją, taip pat gali sirgti kitomis žarnyno ligomis, tokiomis kaip volvulus, intussusception, malrotacija ir gastroschisis.
Gydymas
Jejunalinę atreziją reikia gydyti operacija. Jei diagnozė nustatoma prieš gimimą arba labai greitai po to, greita chirurginė intervencija gali padėti išvengti gyvybei pavojingų būklės komplikacijų.
Atresija sergantiems naujagimiams paprastai reikia turėti maitinimo mėgintuvėlį (visa parenteralinė mityba), kol jie laukia operacijos ir kurį laiką po to, kad kūnas galėtų išgydyti. Kūdikiai palaipsniui pereina prie burnos, kad sustiprintų žindymo refleksą.
Jei nustatoma, kad kūdikis, turintis žarnyno atreziją, serga kitomis ligomis, pvz., Cistine fibroze, arba išsivysto tokios komplikacijos kaip trumpojo žarnos sindromas, jiems gali prireikti papildomo, nuolatinio, specializuoto, palaikomojo gydymo. Kūdikių, kuriems diagnozuota žarnyno atrezija, šeimoms gali būti naudinga gauti genetines konsultacijas.
Apskritai, jei nėra komplikacijų ir operacija atliekama netrukus po gimimo, kūdikių, gimusių tuščiosios galvos atrezija, išgyvenamumas yra didesnis nei 90%.
Vaikams, kurie gimė su plonosios žarnos atrezija ir buvo chirurgiškai gydomi, gali prireikti medicininės priežiūros, kad užaugę jie būtų tinkamai maitinami, nes gali išsivystyti malabsorbcijos sindromai. Papildomos operacijos gali prireikti, jei atsiranda kliūčių, nustoja veikti žarnyno dalys arba išsivysto infekcijos.
Daugumai kūdikių, kuriems greitai diagnozuota atrezija ir kurie gydomi, sekasi gerai ir jie neturi rimtų ilgalaikių sveikatos problemų, susijusių su būkle.
Žodis iš „Wellwell“
Jejunalinė atrezija yra viena iš kelių žarnyno atrezijos rūšių, tačiau ji yra labai nedažna. Naujagimiams, kuriems nustatyta kita liga, kuri gali pasireikšti atrezija, pvz., Cistine fibroze ar malabsorbcijos sindromais, gali prireikti papildomos, specializuotos priežiūros.Nors diagnozės nustatymo ir operacijos atlikimo atvejais komplikacijos yra įmanomos, kūdikiams, kuriems gimsta atrezija, paprastai sekasi ir jie neturi rimtų ilgalaikių sveikatos problemų.