Turinys
Inkliuzinis kūno miozitas (IBM) yra įgytas progresuojantis raumenų sutrikimas ir vienas iš kelių uždegiminių miopatijų tipų. Tai sukelia uždegimą, kuris pažeidžia raumenis, ypač galūnes. IBM laikui bėgant vystosi ir dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 50 metų vyrams.Pacientams, sergantiems IBM, uždegiminės ląstelės įsiskverbia į kūno raumenis, ypač plaštakose, rankose, kojose ir kojose. Kai jie kaupiasi, ląstelių išmesti baltymų „kūnai“ kaupiasi ir sukelia raumens degradaciją, dėl ko progresuoja silpnumo ir išsekimo simptomai (atrofija). Šių žalingų „inkliuzinių kūnų“ buvimas raumenyse suteikia būklei pavadinimą.
Simptomai
IBM simptomams atsirasti paprastai reikia laiko, o ne staiga. Gali būti, kad pacientai, vėliau sužinoję, kad turi IBM, atsigręžia į praėjusius mėnesius ar net metus ir supranta, kad kai kurie jų patirti simptomai buvo susiję su būkle.
Iš pradžių žmonės, turintys IBM, gali pastebėti, kad jiems kyla sunkumų suimti ar laikyti daiktus. Jei pažeidžiami kojų raumenys, pacientai gali suklupti, pakliūti ar net nukristi. Kartais IBM turintys žmonės simptomus, susijusius su silpnumu, patiria tik vienoje kūno pusėje. Maždaug pusėje pacientų dalyvauja stemplės raumenys, o tai gali apsunkinti rijimą (disfagija).
Kiti įprasti IBM simptomai:
- Problemos einant
- Sunkumai lipant laiptais
- Sunkumas pakilti nuo kėdės
- Pirštų, rankų, rankų, kojų ir pėdų silpnumas
- Veido raumenų, ypač akių vokų, silpnumas
- Sunku atlikti užduotis, pavyzdžiui, užsegti sagą ar suimti daiktus
- Kai kuriems pacientams padidėja raumenų pažeidimai
- „Pėdos kritimo“ pojūtis, dėl kurio gali suklupti, nuklysti ir nukristi
- Rašysenos pakeitimai arba sunkumai naudojant rašiklį ar pieštuką
- Šlaunies keturgalvio raumens išvaizdos pokytis (išsekimas)
Širdies ir plaučių raumenys yra paveikti kitų tipų miopatijos atveju, tačiau pacientams, sergantiems IBM, jie neturi įtakos.
IBM simptomai vystosi lėtai, paprastai per kelis mėnesius ar net metus. Manoma, kad kuo vyresnis pacientas yra, kai pradeda jausti simptomus, tuo agresyviau būklė progresuos.
Daugeliui IBM turinčių žmonių galiausiai prireiks pagalbos kasdieniame gyvenime, dažniausiai per 15 metų nuo diagnozės gavimo. Tai gali apimti judėjimo pagalbines priemones, tokias kaip lazdos, vaikštynės ar vežimėliai.
Nors IBM gali sukelti negalią, neatrodo, kad tai sutrumpintų žmogaus gyvenimo trukmę.
Priežastys
IBM priežastis nėra žinoma. Tyrėjai mano, kad, kaip ir daugelio sąlygų atveju, svarbų veiksnių, susijusių su žmogaus gyvenimo būdu, aplinka ir imunine sistema, derinys. Kai kurie tyrimai rodo, kad dėl tam tikrų virusų imuninė sistema gali pradėti atakuoti normalų, sveiką raumenų audinį. Kituose tyrimuose manoma, kad tam tikrų vaistų vartojimas prisideda prie viso žmogaus rizikos išsivystyti IBM.
Tyrėjai nemano, kad IBM yra paveldima liga, tačiau genetika tikriausiai yra susijusi su kitais veiksniais. Kai kurie žmonės gali turėti genų, kurie, nors ir nesukelia IBM, gali labiau paskatinti jų būklę išsivystyti per savo gyvenimą (genetinis polinkis).
Ką turėtumėte žinoti apie įgimtas miopatijas
Diagnozė
IBM laikoma suaugusių žmonių liga. Vaikai negauna IBM ir ši liga retai diagnozuojama jaunesniems nei 50 metų žmonėms. Ši liga dažniau diagnozuojama vyrams, nors ji taip pat veikia moteris.
Gydytojas nustatys IBM diagnozę, atlikęs išsamų fizinį tyrimą ir atidžiai apsvarstęs paciento simptomus bei ligos istoriją. Kartais jie užsakys testus, įvertinančius, kaip gerai veikia raumenų nervai (elektromiografijos arba nervų laidumo tyrimas). Jie taip pat gali paimti raumenų audinio mėginius tyrimui mikroskopu (biopsija).
Taip pat gali būti naudojamas laboratorinis tyrimas, kuris matuoja kreatinkinazės (KK) kiekį kraujyje. CK yra fermentas, išsiskiriantis iš pažeistų raumenų. Miopatijomis sergantiems pacientams KK lygis gali būti padidėjęs, tačiau pacientams, sergantiems IBM, KK lygis dažnai būna tik šiek tiek padidėjęs arba net normalus.
Kadangi IBM yra būklė, kai organizmas puola savo audinius, gydytojas taip pat gali nurodyti atlikti antikūnų, dažniausiai randamų autoimunine liga sergančių pacientų, tyrimus. Nors gydymas, paprastai naudojamas autoimuninėms ligoms, neveikia visiems IBM sergantiems pacientams, mokslininkai vis dar nėra tikri, ar IBM iš tikrųjų yra uždegiminė liga.
Kas yra autoimuninės ligos?Gydymas
Šiuo metu nėra vaistų nuo inkliuzinio kūno miozito. Net gydant, liga laikui bėgant pablogės, nors progresavimas paprastai yra lėtas. Žmonėms, kuriems diagnozuota IBM, dažnai naudinga dirbti su fiziniais ar ergoterapeutais, kurie padeda sustiprinti jų raumenis. Kuriant kritimo strategijas, įskaitant judėjimo pagalbinių priemonių naudojimą, taip pat svarbu padėti pacientams išlikti saugiems.
Nėra standartinio gydymo, kuris leistų valdyti kiekvieno paciento simptomus, todėl kiekvienas IBM turintis pacientas turės bendradarbiauti su savo gydytoju, kad nuspręstų, kuriuos gydymo būdus, jei tokių yra, norėtų išbandyti. Kartais vartojami vaistai, slopinantys imuninę sistemą (pvz., Steroidai, tokie kaip prednizonas), tačiau jie neveikia visiems pacientams ir turi šalutinį poveikį.
Žodis iš „Wellwell“
Inkliuzinis kūno miozitas yra progresuojantis raumenų sutrikimas ir vienas iš kelių uždegiminių miopatijų tipų. Paprastai jis diagnozuojamas vyresniems nei 50 metų vyrams, tačiau tai gali paveikti ir moteris. Tai sukelia raumenų pažeidimą, dėl kurio atsiranda silpnumas, kuris vystosi lėtai, paprastai per kelis mėnesius ar metus. Tyrėjai nėra tikri, kas sukelia IBM, tačiau manoma, kad aplinka ir genetika greičiausiai vaidina svarbų vaidmenį. Nors šiuo metu IBM nėra išgydoma ir tai gali sukelti negalią, ši būklė nekelia pavojaus gyvybei ir, atrodo, nesutrumpina žmogaus gyvenimo trukmės.
- Dalintis
- Apversti
- El