Naujagimio hemolizinė liga apžvalga

Posted on
Autorius: John Pratt
Kūrybos Data: 11 Sausio Mėn 2021
Atnaujinimo Data: 19 Gegužė 2024
Anonim
Hemolytic Disease of the Newborn, Animation
Video.: Hemolytic Disease of the Newborn, Animation

Turinys

Hemolizinė naujagimio liga (HDN) yra raudonųjų kraujo kūnelių neatitikimo tarp motinos ir jos kūdikio būklė. Tai atsitinka, kai motinos kraujo grupė yra neigiama Rh, o kūdikis - Rh teigiamas. Nėštumo metu motina gamina antikūnus, kurie puola ir naikina raudonuosius kraujo kūnelius, o tai sukelia vaisiaus anemiją. Panaši būklė pasireiškia ir trombocitais, vadinamais naujagimių aloimunine trombocitopenija.

Priežastys

Mūsų raudonieji kraujo kūneliai yra padengti antigenais - medžiagomis, kurios sukelia imuninį atsaką. Kai kurie iš šių antigenų suteikia mums kraujo grupę (A, B, O, AB), o kiti - Rh grupę (teigiamą, neigiamą). Rh grupė taip pat vadinama D antigenu. Rh neigiamos moterys neturi raudonųjų kraujo kūnelių D antigeno. Jei jų dar negimęs kūdikis yra Rh teigiamas (paveldėtas iš tėvo), jis turi D antigeną. Kai motinos imuninės ląstelės yra veikiamos vaisiaus kraujo ląstelių (gali atsirasti gimdymo metu, kraujavimas nėštumo metu, ankstesnis persileidimas), motinos imuninė sistema atpažįsta D antigeną kaip „svetimą“ ir sukuria prieš juos antikūnus.


Pirmasis nėštumas, turint Rh teigiamą kūdikį, neturi įtakos, nes susidarę antikūnai iš pradžių negali prasiskverbti pro placentą. Tačiau ateityje nėštumo metu, jei motinos imuninės ląstelės liečiasi su vaisiaus kraujo ląstelių D antigenu, imuninė sistema greitai gamina anti-D antikūnus, kurie gali prasiskverbti per placentą. Šie antikūnai prisijungia prie vaisiaus kraujo ląstelių, žymėdami jas sunaikinti, sukeliančią anemiją. Panaši būklė gali atsirasti, kai neatitinka kraujo grupė, vadinama ABO nesuderinamumu.

Kaip veikia kūdikis

Kaip aptarta pirmiau, pirmasis nėštumas su Rh teigiamą kūdikį, jokių problemų nėra.Jei šis neatitikimas nėra žinomas per pirmąjį nėštumą (atsiranda kartais, jei dėl pirmojo nėštumo atsiranda persileidimas) arba jei nesiimama tinkamų prevencinių priemonių (kurios bus aptariamos vėliau), tai gali turėti įtakos būsimam nėštumui. Po pirmojo paveikto nėštumo naujagimio hemolizinės ligos sunkumas pablogėja kiekvieną nėštumą.


Simptomai nustatomi pagal raudonųjų kraujo kūnelių irimo (vadinamo hemolize) sunkumą. Jei tai tik šiek tiek paveikta, gali būti minimalių problemų, tokių kaip lengva anemija ir (arba) gelta, kurioms gydyti nereikia. Jei hemolizės dydis yra sunkus, netrukus po gimimo jam / jai pasireiškia didelė gelta (padidėjęs bilirubino kiekis).

Deja, gimus kūdikiui, hemolizė nesibaigia, nes motinos antikūnai tęsiasi kelias savaites. Šis per didelis bilirubino kiekis gali pakenkti smegenims. Kai kuriais atvejais anemija yra tokia sunki gimdoje (iki gimimo), kad kepenys ir blužnis padidėja, kad padidėtų raudonųjų kraujo kūnelių gamyba, dėl kurios atsiranda kepenų nepakankamumas. Hemolizinė liga taip pat gali sukelti vaisiaus hidropsą su generalizuota edema (patinimu), skysčiu aplink organus ir net mirtimi.

Prevencija

Šiandien visoms moterims, besirūpinančioms prenataline priežiūra, atliekamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti jos kraujo grupę ir grupę. Jei ji yra neigiama Rh, siunčiamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti, ar ji jau turi anti-D antikūnų. Jei ji dar neturi antikūnų, ji gaus vaistus, vadinamus RhoGAM. RhoGAM arba anti-D Ig yra injekcija, atliekama praėjus 28 savaitėms, kraujavimo epizodai (įskaitant persileidimus po 13 nėštumo savaičių) ir gimdymo metu. RhoGAM yra panašus į antikūną, kurį motina sukurtų D-antigenui. Tikslas yra tai, kad RhoGAM sunaikintų visus vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius mamos kraujotakoje, kol ji dar nesusiformuos antikūnų.


Jei randama anti-D antikūnų, RhoGAM nebus naudingas, tačiau bus atliekamas papildomas vaisiaus patikrinimas, kaip nurodyta toliau.

Gydymas

Jei motinai nustatoma anti-D antikūnų ir tėvas turi Rh teigiamą poveikį, yra tikimybė, kad naujagimiui gali pasireikšti hemolizinė liga. Esant tokiai situacijai, atliekami vaisiaus vandenų arba kraujo iš virkštelės tyrimai, siekiant nustatyti kūdikio kraujo grupę ir grupę. Jei nustatoma, kad kūdikis yra Rh neigiamas, tolesnio gydymo nereikia.

Tačiau jei kūdikis turi Rh teigiamą poveikį, nėštumas bus atidžiai stebimas. Ultragarsas bus naudojamas vaisiaus anemijai įvertinti ir intrauterinių perpylimų poreikiui nustatyti (perpylimas vaisiui dar esant gimdoje). Nėštumo metu motinos kraujas bus tiriamas nuosekliai, siekiant nustatyti, kiek antikūnų ji gamina. Jei nustatoma, kad kūdikis yra mažakraujis, nėštumo metu galima atlikti kraujo perpylimą, kad būtų išvengta komplikacijų (intrauterininių perpylimų). Jei nustatoma, kad kūdikis yra mažakraujis ir yra beveik pilnai gimdytas, gali būti rekomenduojamas ankstyvas gimdymas.

Gimus kūdikiui, siunčiamas kraujas, siekiant stebėti anemiją ir bilirubino kiekį. Raudonųjų kraujo kūnelių skilimas nesibaigia vos gimus kūdikiui, todėl bilirubinas per pirmąsias porą dienų gali pakilti iki pavojingo lygio. Padidėjęs bilirubino kiekis (gelta) gydomas fototerapija, kai kūdikis paguldomas po mėlynomis lemputėmis. Šviesos skaido bilirubiną ir leidžia kūnui jo atsikratyti. Transfuzijos taip pat naudojamos mažakraujystei gydyti. Jei anemija ir gelta yra sunkios, kūdikis gydomas mainų perpylimu. Tokio tipo perpylimo metu iš kūdikio pašalinamas nedidelis kraujo kiekis ir pakeičiamas perpiltu krauju.

Išrašius iš ligoninės, svarbu atidžiai stebėti pediatrą ar hematologą, kad būtų galima stebėti mažakraujystę. Motinos raudonųjų kraujo kūnelių antikūnai gali sunaikinti 4–6 savaites po gimdymo, todėl gali prireikti papildomų perpylimų.