Turinys
- Pirminė ekstranodalinė limfoma
- Svarbūs skirtumai
- Apžvalga
- Pirminės ekstranodalinės limfomos prognozė
- Ekstranodalinio dalyvavimo prognozė
Pirminė ekstranodalinė limfoma
Kai manoma, kad limfoma atsirado ne limfmazgiuose, tai vadinama ekstranodaline limfoma, tiksliau, pirmine ekstranodaline limfoma. Kartais gali būti sunku tiksliai nustatyti, kurioje kūno vietoje prasidėjo limfoma. Tokiais atvejais gydytojai gali laikytis apytikslės apibrėžties: Jei vienu metu limfomos pagrindinė naviko masė buvo akivaizdžiausia ekstranodalinėje vietoje, tada ji gali būti laikoma ekstranodaline limfoma.
Svarbūs skirtumai
Iš limfomų, kurios prasideda limfmazgiuose, arba mazginių limfomų, beveik visos gali turėti ekstranodalinis dalyvavimas-tai yra jie gali išplisti į ekstranodalines vietas. Limfoma, kuri iš limfmazgių plinta į kitus organus, NĖRA laikoma pagrindine ekstranodaline limfoma. Kad limfoma būtų pirminė ekstranodalinė liga, ji turi būti kilęs už limfmazgių ribų.
Apžvalga
Pirminės ekstranodalinės limfomos yra daug dažniau NHL nei Hodžkino limfomos. Iki 33% visos NHL yra laikoma pagrindine ekstranodaline limfoma, tuo tarpu HL manoma, kad pirminė ekstranodalinė liga yra retesnė.
Dažniausiai pirminės ekstranodalinės limfomos vieta yra virškinimo trakte, ir beveik visa tai yra NHL. Kita dažniausia vieta po GI trakto yra oda. Tačiau kai NHL prasideda tik odoje, tai vadinama odos limfoma arba odos limfoma.
Ekstranodalinė limfoma taip pat gali atsirasti blužnies, kaulų čiulpų, užkrūčio liaukos, tonzilių limfoidiniame audinyje ir adenoiduose - mažuose tonzilę primenančiuose audiniuose, paslėptuose ten, kur nosies kanalai susitinka su gerkle.
Imuninės ar limfoidinės ląstelės skrandyje, plaučiuose, aplink akis esančiose struktūrose, skydliaukėje, seilių liaukose ir plonojoje žarnoje taip pat gali sukelti pirmines limfomas. Šių sričių limfomos yra „su gleivine susijusio limfoidinio audinio ribinės zonos B ląstelių limfomos“ arba trumpai - MALT MZBCL.
Pirminės nosies ir gerklės limfomos yra MALT MZBCL, difuzinė didelių B ląstelių limfoma arba DLBCL ir natūralios žudikės / T ląstelių limfomos.
Pirminės limfomos gali paveikti vyrų sėklides ir vadinamos pirminėmis sėklidžių limfomomis. Smegenų limfoma arba CNS limfoma taip pat gali būti pirminė. Nors pirminė smegenų ir sėklidžių ekstranodalinė limfoma buvo susijusi su sunkiau gydoma liga, naujausi tyrimai parodė, kad specialiai šioms vietoms pritaikytas gydymas gali žymiai pagerinti sėklidžių limfomą.
Pirminės ekstranodalinės folikulinės limfomos, kurios nėra odos limfomos, pasitaiko gana retai. Pirminė kaulų limfoma yra reta būklė, kai limfoma prasideda kaule.
Pirminė širdies limfoma yra vienas iš rečiausių širdies navikų. Manoma, kad pirminė širdies limfoma sudaro tik 1,3% visų širdies navikų ir tik 0,5% visų ekstranodalinių limfomų. Kai tai įvyksta, dažniausiai šio naviko rūšis yra difuzinė didelių B ląstelių limfoma ir paprastai dešinysis prieširdis ir dešinysis skilvelis.
Vienas iš pirminių ekstranodalinių limfomų pastebėjimų apskritai yra tas, kad jų labai padaugėjo, kai atsirado ŽIV ir AIDS.
Pirminės ekstranodalinės limfomos prognozė
Tai, kad limfoma yra pirminė ekstranodalinė limfomaa gali būti gydymo plano ir prognozės veiksnys, tačiau kiti veiksniai gali būti vienodai svarbūs arba svarbesni. Limfomos potipis, B ląstelių arba T ląstelių tipas ir pirminis kilmės organas ar audinys gali būti svarbūs prognoziniai veiksniai.
Ekstranodalinio dalyvavimo prognozė
Beveik visos mazginės limfomos gali išplisti į ekstranodalines vietas, tačiau šiais atvejais jos nelaikomos pirminėmis ekstranodalinėmis limfomomis.
NHL efektyviausi gydymo planai priklauso nuo daugelio veiksnių, o ekstranodalinis dalyvavimas gali būti vienas iš jų. Kartais limfoma, apsiribojanti limfmazgiais, yra geriau gydoma ir turi palankesnę prognozę nei limfoma, išplitusi už limfmazgių ribų. Tačiau daugybė ekstranodalinio pirminio NHL galimybių - kartu su daugeliu kitų veiksnių, turinčių įtakos gydymui ir rezultatams, - reiškia, kad gydymo planas ir prognozės gali būti labai individualūs.
Kai kuriais atvejais ekstranodalinis įsitraukimas labiau rodo pažengusią ligą. Pvz., Sergant Hodžkino liga, ekstranodalinis įsitraukimas, išskyrus blužnį ir užkrūčio liauką, rodo Hodžkino ligos IV stadiją. Net ir vėlyvosios stadijos Hodžkino liga yra išgydoma, tačiau kartais ją galima išgydyti.