Turinys
Eritromelalgija (EM) yra itin reta būklė, pažeidžianti pėdas, o kartais ir rankas. Jis yra žinomas dėl to, kad sukelia intensyvų deginantį skausmą, stiprų paraudimą ir padidėjusią odos temperatūrą, kuri yra epizodinė arba nuolatinė.Žodis eritromelalgija kilęs iš trijų graikiškų žodžių: „eritros“, kuris reiškia paraudimą, „melos“, reiškiantis galūnę, ir „algia“, reiškiantis skausmą. Ši būklė anksčiau buvo žinoma kaip Mitchello liga po amerikiečių gydytojo ir rašytojo Silaso Weiro Mitchello.
Vieno tyrimo metu nustatyta, kad Jungtinėse Amerikos Valstijose elektromagnetika paveikia apytiksliai 1,3 žmogų iš 100 000 - tai daro įtaką daugiau moterų nei vyrams.
Simptomai
Tradiciškai EM buvo klasifikuojamas kaip pirminis arba antrinis. Tačiau šių terminų vartojimas diskutuojamas dėl neaiškumo dėl eritromelalgijos ir gretutinių ligų santykio.
Apskritai, dažniausiai pasireiškiantys EM simptomai yra patinimas, švelnumas, gilus skausmingas minkštųjų audinių skausmas (spinduliuojantis ar šaudantis) ir skausmingi rankų ir kojų deginimo pojūčiai. Dažniau pažeidžiamos pėdos, tačiau simptomai taip pat gali paveikti rankas, veidą ir akis.
Pirminė EM
Pirminis EM yra susijęs su tam tikrais genais arba yra idiopatinis, vadinasi, neturi jokios žinomos priežasties. Šis EM tipas būdingas vaikams, ypač pirmąjį gyvenimo dešimtmetį, tačiau tai gali paveikti bet kokio amžiaus žmones. Kai kuriems jauniems žmonėms simptomai gali prasidėti brendimo metu.
Pirminės EM atveju deginantis skausmas, paraudimas ir šiluma yra dažniausiai pasitaikantys simptomai, kurie gali sekinti. Skausmas dažniausiai paveikia abi kūno puses, pavyzdžiui, abi rankas, yra pavienis ir stiprus, dažnai kojas labiau nei rankas.
Pirminiai EM skausmo priepuoliai prasideda niežuliu ir pereina į stiprų deginantį skausmą. Šie skausmo priepuoliai gali trukti kelias minutes, valandas ar net dienas.
Priepuoliai būna blogesni esant šiltesniam orui ir naktį, juos gali sukelti karštis, prakaitavimas, mankšta arba per ilgas sėdėjimas ar stovėjimas. Kai kuriais atvejais kojose gali išsivystyti opos (opos) ir gangrenos (negyvas audinys).
Antrinė EM
Antrinė EM yra susijusi su kitomis ligomis ar būkle, ypač su autoimuninėmis ligomis ir mieloproliferaciniais sutrikimais (kraujo ir kaulų čiulpų ligomis). Tai labiau būdinga suaugusiesiems, dažniausiai pasireiškia vidutiniame amžiuje.
Antrinės EM simptomai atsiranda, kai asmeniui pasireiškia pagrindinės būklės simptomai. Antrinės EM simptomai palaipsniui pasireikš ir per trumpą laiką pablogės. Deginantį skausmą, paraudimą ir šilumą taip pat patiria žmonės, turintys antrinę EM.
Priežastys
Yra specifinių rizikos veiksnių ir priežasčių, susijusių su pirminiu ir antriniu EM. Tai gali būti amžius, genetika, autoimuninės ligos ir daugybė kitų būklių.
Amžius ir genetika
Pirminė EM dažniau pasireiškia vaikams ir paaugliams, o antrinė - suaugusiesiems. SCN9A yra genetinė mutacija, paveikianti iki 15% EM sergančių žmonių. Genetinės mutacijos yra paveldimos, tačiau jos taip pat gali būti naujos mutacijos.
Susijusios ligos
Manoma, kad žmonėms, sergantiems autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip diabetas ar vilkligė, yra didesnė EM rizika. Įtariama, kad EM taip pat atsiranda dėl kitų sveikatos sutrikimų, įskaitant mieloproliferacines ligas, ir jų sukėlėjų. Kai kurios neurologinės ligos padidina riziką, įskaitant išsėtinę sklerozę.
Kiti sveikatos veiksniai
Apsinuodijimas sunkiaisiais metalais buvo siejamas su EM. Tai greičiausiai yra rezultatas, kai toksiškas šių medžiagų, tokių kaip gyvsidabris ir arsenas, kiekis patenka į minkštus kūno audinius. Apsinuodijimą sunkiaisiais metalais gali sukelti pramoninis poveikis, oro ar vandens tarša, maisto produktų, vaistų ir dažų, kurių pagrindas yra švinas, poveikis.
Kai kurie vaistai, įskaitant skalsių darinius, buvo susieti su EM. (Skalsių dariniai gydo stiprų galvos skausmą, įskaitant migreną.)
Dieta taip pat siejama su EM. Pavyzdžiui, aštrus maistas ir per didelis alkoholio vartojimas dažniausiai praneša apie EM žaibų sukėlėjus.
Nervų pažeidimai dėl kitų sąlygų, įskaitant išialgiją ir nušalimus, yra rizikos veiksniai, taip pat periferinė neuropatija, įskaitant diabetinę neuropatiją. Neuropatija yra periferinių nervų-nervų, esančių už smegenų ir nugaros smegenų ribų, pažeidimo, kuris perduoda informaciją raumenims, rezultatas. Neuropatija sukelia rankų ir kojų silpnumą, tirpimą ir skausmą.
Be genetikos, daugelis priežasčių ir rizikos veiksnių yra spekuliaciniai, o mokslininkai mano, kad daugumai žmonių EM priežastis nežinoma.
Diagnozė
Specifinio EM testavimo nėra. Ši būklė diagnozuojama stebint simptomus ir atmetant kitas galimas priežastis. Gali būti atliekami bandymai, siekiant atmesti kitas sąlygas, įskaitant kraujo tyrimą ir vaizdą. Vaikams, turintiems pirminės EM simptomų ir esant šeimos anamnezei, taip pat gali būti atliekami genetiniai SCN9A mutacijos įrodymai.
Gydymas
Nėra vieno EM gydymo, taip pat nėra gydymo. Antrinės EM atveju pagrindinės būklės gydymas gali padėti. Tačiau dažniausiai EM negalima visiškai gydyti. Šiose situacijose gydytojai gydymą sutelks į simptomų palengvinimą.
Gydymo būdai turėtų būti taikomi palaipsniui, pradedant nemedikamentinėmis priemonėmis, paskui vartojant vietinius vaistus, geriamuosius vaistus, skausmo reabilitacijos programas ir kraštutiniais atvejais - chirurgiją. Gali praeiti šiek tiek laiko, kol rasite tinkamą gydymo planą.
Pažeistų vietų atvėsinimas šaltais paketais ir išsiplėtusių kojų pakėlimas gali padėti susidoroti.
Chirurgija laikoma tada, kai jokie kiti gydymo būdai nepalengvina. Chirurginė procedūra, vadinama simpatektomija, išpjauna nervų galus, kurie perduoda skausmo signalus rankoms ir kojoms. Su šia operacija yra rimta rizika, įskaitant kraujavimą, infekciją ir nervų pažeidimus. Gydytojai simpatektomiją svarstys tik tada, kai žmogaus gyvenimo kokybę ženkliai paveiks EM.
Žodis iš „Wellwell“
Nors nuo eritromelalgijos išgydyti negalima, perspektyva vis tiek gali būti teigiama. Gydymas dažniausiai gali visiškai palengvinti simptomus, tačiau EM negalima visiškai gydyti. Gydymas reikalauja tam tikrų bandymų ir klaidų, norint rasti planą, kuris palengvintų simptomus. Kai vyksta gydymo ir mokslinių tyrimų pažanga, yra daugiau vilčių turėti teigiamą gyvenimo kokybę naudojant EM.
Kas yra Raynaudo sindromas?