Turinys
Budo-Chiari sindromas yra būklė, kurią sukelia kraujo tekėjimo iš kepenų obstrukcija, dažniausiai dėl kraujo krešulio. Pirminis Budd-Chiari sindromas yra tada, kai yra obstrukcija dėl pirmiausia veninio proceso (trombozės ar flebito). Antrinis Budd-Chiari yra tada, kai kepenyse suspaudžiamos ar invazuojamos venos dėl pažeidimo, atsirandančio už venos ribų (pavyzdžiui, naviko).Budo-Chiari sindromas dažniausiai pasireiškia asmenims, turintiems pagrindinių sutrikimų, sukeliančių kraujo krešėjimą, įskaitant antifosfolipidinį sindromą ir mieloproliferacinius sutrikimus, tokius kaip polycythemia vera ir paroksizminė naktinė hemoglobinurija. Lėtiniai uždegiminiai sutrikimai, tokie kaip Behçeto liga, uždegiminė žarnyno liga, sarkoidozė, Sjögreno sindromas ar vilkligė, taip pat gali sukelti Budd-Chiari sindromą.
Budo-Chiari sindromas veikia visų etninių grupių žmones ir vienodai vyrus ir moteris. Yra žinoma, kad Budd-Chiari sindromas yra retas sutrikimas, tačiau tiksliai, kaip dažnai jis pasireiškia, nėra žinoma. Epidemiologiniai tyrimai rodo, kad ne Azijos šalyse Budd-Chiari sindromas dažniau pasireiškia moterims ir dažniausiai pasireiškia trečią ar ketvirtą gyvenimo dešimtmetį (nors jis gali pasireikšti vaikams ar vyresniems suaugusiesiems). Tačiau Azijoje vyrauja nedidelis vyrų skaičius, jų vidutinis amžius yra 45 metai.
Simptomai
Daugumai žmonių, kuriems išsivystė Budd-Chiari sindromas, būdingi trys pagrindiniai simptomai:
- Ascitas, kurio metu skystis kaupiasi pilvo ertmėje, todėl pilvas dažnai būna išsiplėtęs
- Pilvo skausmas
- Padidėjusios kepenys, vadinamos hepatomegalija, nes kraujas gali tekėti į kepenis, bet ne iš jų
Kraujo kaupimasis kepenyse gali pakenkti kepenų ląstelėms. Jei kepenys neveikia gerai, žmogui gali išsivystyti gelta (akių ir odos pageltimas) ir inkstų sutrikimai.
Diagnozė
Įprasti Budd-Chiari sindromo simptomai nebūtinai rodo jo diagnozę, nes tuos simptomus gali sukelti daugybė sutrikimų. Jei asmuo turi sutrikimą, kuris gali sukelti Budd-Chiari sindromą, tai gali padėti nustatyti diagnozę. Skystis, kuris kaupiasi pilve, gali būti išbandytas, kad būtų lengviau patvirtinti diagnozę. Ultragarso ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali padėti įvertinti kepenų funkciją ir jos kraujotaką. Ląstelėms tirti mikroskopu galima paimti kepenų mėginį (biopsiją).
Gydymas
Negydomas Budd-Chiari sindromas gali mirtinai pakenkti kepenims. Valdymas pritaikytas pagal paciento klinikinį ir anatominį vaizdą. Gali būti skiriami vaistai, kad ištirptų esami kraujo krešuliai kepenyse ir sumažėtų naujų krešulių susidarymas. Dieta, kurioje mažai druskos, gali padėti kontroliuoti ascitą. Specialios chirurginės procedūros gali palengvinti kraujo užgulimą kepenyse. Jei kepenys yra labai pažeistos, gali prireikti kepenų transplantacijos.