Turinys
Antifosfolipidinis sindromas (APS), dar žinomas kaip „lipnus kraujas“, yra autoimuninis sutrikimas - imuninės sistemos klaidų puolimo ant kūno rezultatas. APS atveju organizmas gamina antikūnus, kurie puola tam tikrus baltymus, kurie jungiasi su fosfolipidais - tam tikru riebalų kiekiu, esančiu kraujo ląstelėse ir kraujagyslių gleivinėje. Rezultatas yra kraujo krešulių susidarymas, kuris gali būti rimtas ir kartais sukelti širdies smūgį ar insultą. Antifosfolipidinis sindromas moterims pasireiškia dažniau nei vyrams ir yra pagrindinė pasikartojančių persileidimų ir nėštumo komplikacijų priežastis. Kraujo skiedikliai yra pagrindinis gydymo būdas APS.Kiti antifosfolipidinio sindromo pavadinimai yra šie:
- Antikardiolipino antikūnų sindromas arba aCL sindromas
- aPL sindromas
- Hugheso sindromas
- Lupus antikoaguliantų sindromas
Antifosfolipidinio sindromo tipai
Yra trys APS tipai:
- Pirminis antifosfolipidinis sindromas, kai liga pasireiškia savaime, o ne kartu su kitu sutrikimu.
- Antrinė APS, kuris atsiranda su kitu autoimuniniu sutrikimu, dažniausiai sistemine raudonąja vilklige (SLE).
- Katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas (CAPS): Itin rimta (ir ypač reta) antifosfolipidinio sindromo forma CAPS atsiranda, kai daugeliui vidaus organų per kelias dienas ar savaites išsivysto kraujo krešuliai, galintys sukelti gyvybei pavojingą daugelio organų nepakankamumą. CAPS gali išsivystyti asmeniui, turinčiam pirminę ar antrinę APS, arba žmonėms, kuriems anksčiau nebuvo diagnozuota APS. Net pusė tų, kurie suserga CAPS, neišgyvena.
Manoma, kad antifosfolipidinis sindromas gali pasireikšti vienam iš 2000 amerikiečių; 75–90% nukentėjusiųjų yra moterys. 40–50% žmonių, sergančių vilklige, taip pat serga APS.
Simptomai
APS simptomai labai skiriasi ir priklauso nuo kraujo krešulių vietos. Įspėjamieji požymiai ir simptomai, kad jūs galite turėti krešulį kur nors savo kūne, yra šie:
- Galūnių skausmas, paraudimas, šiluma ir patinimas
- Dėmėtas, purpurinis bėrimas
- Krūtinės skausmas
- Dusulys
- Pasikartojantys galvos skausmai, kartais stiprūs (arba migrena)
- Kalbos pokyčiai
- Pykinimas
- Drebulys ar nevalingi raumenų judesiai
- Kojų opos
- Kraujavimas iš nosies ir dantenų
- Sunkūs periodai
- Pilvo skausmas
- Atminties praradimas
- Staigus regėjimas pasikeičia
- Sumišimas
- Priepuoliai
- Vėmimas yra ryškiai raudonas arba atrodo kaip kavos tirščiai
- Tarios arba ryškiai raudonos išmatos
- Pasikartojantys persileidimai, priešlaikiniai gimdymai ar negimdymai
Taikant APS, krešuliai yra dvigubai didesnė tikimybė venose - kraujagyslėse, kurios perneša kraują į širdį, - kaip arterijose, kraujagyslėse, kurios kraują neša nuo širdies.
Galima turėti APS, bet būti besimptomiu. Tokiais atvejais APS gali būti atrasta atliekant įprastą kraujo tyrimą, kuris parodys „užsitęsusį tromboplastino laiką“ - kraujo krešulių rizikos veiksnį. Žmonės, sergantys kitomis autoimuninėmis ligomis, taip pat moterys, planuojančios gydytis vaisingumu, dažnai tikrinasi, ar nėra antikūnų, net jei jiems nepasireiškė simptomai.
Komplikacijos
Kraujo krešuliai dėl antifosfolipidinio sindromo gali sukelti rimtų, o kartais gyvybei pavojingų komplikacijų. Jie apima:
- Giliųjų venų trombozė (DVT): Sergant DVT, kraujo krešuliai susidaro giliai apatinių galūnių ar dubens venoje. DVT yra rimtesnės komplikacijos, plaučių embolijos, rizikos veiksnys.
- Širdies problemos: Kraujo krešulys, susidaręs širdį maitinančiose kraujagyslėse, gali sukelti širdies vožtuvų problemų, įskaitant mitralinio vožtuvo regurgitaciją, kai mitralinis vožtuvas tinkamai neužsidaro, todėl kraujas teka atgal į širdį. APS taip pat padidina širdies priepuolio riziką.
- Insultas: Kai kraujagyslėje susidaro krešulys, vedantis į smegenis, rezultatas gali būti insultas. Galima ir švelnesnė insulto versija, vadinama trumpalaikiu išemijos priepuoliu (TIA). TIA paprastai trunka tik kelias minutes ir nepadaro nuolatinės žalos.
- Plaučių embolija: Tai gali atsitikti, kai krešulio forma per kraują patenka į plaučius (dažnai dėl DVT), sukeldama krūtinės skausmą ir dusulį. Plaučių embolija gali užblokuoti kraujotaką, padidindama kraujospūdį kraujagyslėse, vedančiose į plaučius. Ši būklė, vadinama plaučių hipertenzija, gali sukelti širdies nepakankamumą.
- Kojų opos: Kai ilgėja galūnių kraujotakos trūkumas, audiniai paveiktose vietose gali mirti; tai dažniausiai būna pirštuose ir pirštuose. Jei opa pereina į gangreną, gali prireikti amputacijos.
- Trombocitopenija: Trombocitopenija - būklė, kuriai būdingas mažas trombocitų kiekis kraujyje, gali sukelti nesunkias ar per dideles mėlynes ar kraujavimą.
- Autoimuninė hemolizinė anemija: Dėl šios autoimuninės būklės imuninė sistema per anksti sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius.
Nėštumo problemos
Moterims, sergančioms APS, yra didesnė tam tikrų nėštumo komplikacijų rizika dėl kraujo krešulio susidarymo placentoje. Rizika apima:
- Vėlyvas persileidimas (antrą ar trečią trimestrą)
- Pasikartojantys persileidimai
- Preeklampsija - pavojinga aukšto kraujospūdžio forma nėštumo metu
- Priešlaikinis gimdymas
- Intrauterinis augimo apribojimas, mažesnių nei vidutinis naujagimių priežastis
- Motinos giliųjų venų trombozės išsivystymas kelias savaites po gimdymo
Manoma, kad viena iš penkių moterų, turinčių pasikartojančius persileidimus, serga APL.
Jei jums diagnozuota APL ir norite pastoti, svarbu susirasti akušerį, kuris specializuojasi didelės rizikos nėštumų srityje.
Priežastys
Esant antifosfolipidiniam sindromui, organizmas gamina antikūnus, nukreipiančius į tam tikrus kraujo baltymus, kurie jungiasi su fosfolipidais - tam tikra riebalų rūšimi, esančia kraujo ląstelėse ir kraujagyslių gleivinėje. Du dažniausiai paveikti baltymai vadinami beta-2-glikoproteinu I ir protrombinu, tačiau nėra tiksliai suprantama, kaip šis procesas sukelia kraujo krešulių susidarymą.
Nėra žinomos pirminės APS priežasties, nors mokslininkai mano, kad genetiniai ir aplinkos veiksniai vaidina svarbų vaidmenį. Retais atvejais nustatyta, kad APS veikia šeimose, o tai rodo genetinį polinkį. Kai kurie tyrėjai tam tikrus virusus taip pat susiejo su APS, tačiau norint patvirtinti šį ryšį, reikia atlikti daugiau tyrimų.
Infekcija, trauma ar operacija kartais sukelia CAPS.
Rizikos veiksniai
Jums apskritai yra didesnė kraujo krešulių rizika, jei sergate cukriniu diabetu, padidėjęs kraujospūdis, didelis cholesterolio kiekis, nutukimas, esate rūkalius arba vartojate kontraceptinius vaistus ar pakaitinę hormonų terapiją, kurioje yra estrogeno.
Pačios APL rizikos veiksniai yra moteris ar kita autoimuninė būklė. Kai kurie vaistai buvo susieti su APS, įskaitant hidralaziną nuo padidėjusio kraujospūdžio, chinidiną (nuo aritmijos), vaistus nuo traukulių fenitoiną (Dilantiną) ir amoksiciliną, antibiotiką.
- Viena iš penkių moterų, turinčių pasikartojančius persileidimus, serga APS.
- Trečdalis jaunesnių nei 50 metų žmonių insultų atsiranda dėl APS.
Diagnozė
APS tyrimas yra skirtas žmonėms, kuriems pasikartojo nepaaiškinami kraujo krešuliai ir susiję simptomai ar komplikacijos, pasikartojantys vėlyvieji persileidimai ar kitos nėštumo komplikacijos, tokios kaip priešlaikiniai gimdymai ar vaisiaus mirtis.
Kraujo tyrimuose bus ieškoma trijų skirtingų antikūnų, įskaitant:
- Lupus antikoaguliantas
- Antikardiolipino antikūnas
- Anti-β2GP1antikūnas
Kai vieno iš šių antikūnų testas yra teigiamas dvi ar daugiau kartų, mažiausiai 12 savaičių pertrauka, patvirtinama antifosfolipidinio sindromo diagnozė.
Diferencinės diagnozės
APS simptomai gali būti panašūs į kitų ligų simptomus, todėl norint nustatyti tikslią diagnozę gali tekti atmesti šias sąlygas:
- Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE arba vilkligė): Lupusas yra uždegiminis autoimuninis sutrikimas, galintis paveikti įvairias organų sistemas ir labiausiai tikėtina liga, atsirandanti žmonėms, sergantiems antrine APS.
- Išsėtinė sklerozė (IS): IS yra lėtinė autoimuninė liga, pažeidžianti smegenis ir nugaros smegenis. IS ir APS turi tuos pačius neurologinius simptomus.
- Trombofelijos: Taip vadinama retų genetinių sutrikimų grupė, sukelianti kraujo krešulius. Jie apima baltymo C trūkumą, baltymo S trūkumą, antitrombino III trūkumą ir V faktoriaus Leideną.
Gydymas
Nėra vaistų nuo APS. Tikslas yra užkirsti kelią kraujo krešulių susidarymui ar pasikartojimui.
Jei nustatoma, kad turite APS antikūnų, bet nėra simptomų, gydytojas gali skirti kasdien vartoti mažas aspirino dozes, kad sumažėtų kraujo krešulių susidarymo rizika. Jei randamas kraujo krešulys, antikoaguliantai (dar vadinami kraujo skiedikliais), tokie kaip Coumadin (varfarinas), Lovenox (enoksaparinas) ar heparinas, gali padėti išvengti krešulių ateityje. Kartais šie vaistai vartojami kartu. Kai kuriuos taip pat galima saugiai vartoti nėščioms moterims, sergančioms APS.
Kadangi kraują skystinantys vaistai gali sukelti pernelyg didelį kraujavimą, jums reikės reguliariai atlikti kraujo tyrimus, kad įsitikintumėte, jog kraujas yra pakankamai krešėjęs, todėl prireikus galima keisti vaistų (-ų) dozes. Šie kraujo tyrimai yra žinomi kaip tarptautinio normalizuoto santykio (INR) tyrimai. A
Kai kraujo krešuliai sukelia rimtų komplikacijų, tokių kaip širdies priepuolis, insultas ar plaučių embolija, gausite įprastą gydymą. Dėl katastrofiškos APS reikia nedelsiant hospitalizuoti; gydymas gali apimti antikoaguliantus, gliukokortikoidus, plazmos mainus ir (arba) į veną leidžiamus imunoglobulinus.
Įveikti
Gyvenant su APS, norint išvengti krešulių, beveik visada reikia vartoti kraują skystinančius vaistus neribotą laiką. Norėdami sumažinti pernelyg didelio kraujavimo iš šių vaistų riziką, turėsite imtis tam tikrų atsargumo priemonių, tokių kaip:
- Venkite kontaktinio sporto ar veiklos, kuri padidina kritimo riziką
- Būkite ypač atsargūs skutantis ir naudojant peilius, žirkles ar kitus aštrius įrankius
- Pasitarkite su savo gydytoju, kad nustatytumėte, ar saugu vartoti alkoholį ar spanguolių sultis, o tai gali sustiprinti kraują skystinantį varfarino poveikį. Tam tikri maisto produktai, kuriuose yra daug vitamino K (įskaitant brokolius, avokadą ir avinžirnius), gali pavojingai sąveikauti su varfarinu, taip pat kai kurie be recepto įsigyti vaistai ir papildai.
Norėdami sumažinti kraujo krešulių riziką apskritai, neturėtumėte rūkyti, jei turite APS, ir turėsite dirbti su savo gydytoju, kad veiksmingai valdytumėte tokias sąlygas kaip aukštas kraujospūdis, diabetas, didelis cholesterolio kiekis ir nutukimas; vengimas ilgų neveiklumo laikotarpių padės išvengti krešulių susidarymo kojose. Taip pat gali būti draudžiama vartoti pakaitinę hormonų terapiją (PHT) arba kontraceptinius vaistus, kurių sudėtyje yra estrogeno.
Žodis iš „Wellwell“
Nuo APS išgydyti negalima, tačiau atidžiai stebint kraują skystinančius vaistus ir modifikuojant gyvenimo būdą, dauguma žmonių, kuriems yra pirminis antifosfolipidinis sindromas, gali gyventi normaliai ir sveikai. Turintiems antrinę APS, laikydamiesi gretutinės autoimuninės ligos gydymo plano, būsite kuo sveikesni.