Turinys
Amelogenesis imperfecta yra paveldima dantų liga, kuria serga 1 iš 14 000 JAV. Amelogenesis imperfecta sergantys vaikai negamina funkcinių baltymų, reikalingų efektyviam emaliui sukurti ir kloti. Dėl to jų dantys gali būti spalvos, formos arba trapūs, todėl norint išsaugoti ar pakeisti dantis reikia atlikti dantų darbą.Simptomai
Amelogenesis imperfecta gali sukelti specifinius simptomus, turinčius įtakos dantims ir įkandimui, įskaitant:
- Geltona, ruda, pilka arba balta (sniego danga) dantų spalva
- Plonas, minkštas arba trapus emalis
- Neįprastas danties augimas
- Nelygūs, gumbuoti ar nelygūs dantys
- Itin didelis dantų jautrumas
- Atviras sąkandis (nesutapę žandikauliai)
Kai kurios papildomos rizikos ir komplikacijos, susijusios su amelogenesis imperfecta, yra:
- Dantų ertmės (ėduonis)
- Dantų susidėvėjimas, įtrūkimai ir skilimas
- Perteklinis dantų akmenų kaupimasis
- Didelės arba patinusios dantenos (dantenų hiperplazija)
- Dantų puvinys
- Audinių ir kaulų, supančių dantis, infekcija
Priežastys
Genas yra tarsi projektas, kuris naudojamas baltymams ir galiausiai didesnėms kūno struktūroms kurti. Kai genetinės mutacijos ar kiti chromosomų defektai pakeičia geno informaciją, sukurtas baltymas gali netinkamai veikti. Amelogenesis imperfecta veikia baltymus, kuriuos organizmas paprastai naudoja dantų emaliui gaminti.
Yra keli baltymai, kurie yra būtini norint tinkamai pagaminti emalį. Jie apima:
- Emalio
- Ameloblastinas
- Amelotinas
- Tuftelinas
- Amelogeninas
- Dentino sialofosfoproteinas
- Kallikrein 4
- Matricos metaloproteinazė 20
- Kiti
Yra žinoma, kad yra bent 10 genų, būtinų emalio augimui, ir kai yra šių genų mutacijos, jos neleidžia tinkamai formuotis emaliui vystantis dantims.
Diagnozė
Amelogenesis imperfecta diagnozė remiasi tiek kruopščia šeimos istorija, tiek dantų savybių įvertinimu. Genetiniai tyrimai gali būti naudojami norint suprasti būklės priežastį ir paveldimumą. Rentgeno vaizdas gali būti naudingas klasifikuojant sutrikimą pagal tipą. Šios klasifikavimo sistemos laikui bėgant keitėsi, o kai kurios klasifikavimui palankios fizinės dantų savybės, o kitos paveldimumą ir pagrindinę genetinę priežastį naudoja kaip pirminę ar antrinę diagnostinę etiketę.
Keturi tipai, apibrėžti pagal fizines savybes, kuriems diagnozuotas rentgeno vaizdas, grindžiami emalio tankio skirtumais tarp tipų. Tai yra tipai:
- 1 tipas (hipoplastikas): Dantų vainikėliai gali būti mažesni nei įprasta, o danties emalyje yra griovelių ir duobių. Dantys dažnai būna pakitę spalvos, o atviras sąkandis neleidžia dantims susitikti.
- 2 tipas (hipomaturacija): Dantų emalis dažnai būna nusidažęs šiurkščia, duobėta tekstūra, bet normalaus storio. Emalis gali būti ypač minkštas ar trapus, linkęs į pažeidimus ir jautrumą. Atviras įkandimas paprastai būna.
- 3 tipas (hipokalcifikuotas): Panašus į 2 tipo charakteristikas, tačiau emalis atrodo kreidesnis ir dantų akmenys gali greitai kauptis. Emalis yra minkštas ir gali greitai sugesti.
- 4 tipas (hipomaturacija-hipoplazija su taurodontizmu): Dantys dažnai būna mažesni ir jų spalva pasikeičia. Emalis yra plonesnis nei įprasta ir yra duobių. Taurodontizmas yra tada, kai pulpos kamera, danties šaknies tarpas, yra didesnė nei įprasta.
Skirtingos amelogenezės imperfecta formos gali būti paveldimos daugiausia, recesyviai arba su anomalijomis, esančiomis X chromosomoje. Kai kurios genų mutacijos, kaip žinoma, atitinka vieną specifinį paveldėjimo modelį, o kitos - daugeliu būdų, ypač ENAM genas.
Diferencinė diagnostika
Svarstant amelogenezės imperfecta diagnozę, gali tekti atmesti kitas galimas priežastis, kurios gali sukelti panašius simptomus ir požymius. Kai kurie iš jų apima:
- Dantų fluorozė: Dažniausias alternatyvus emalio problemų paaiškinimas yra dantų fluorozė. Gimimo metu yra šiek tiek emalio, tačiau likusi dalis per pirmuosius gyvenimo metus gaminama skirtingu metu. Jei vaikas vartoja didelius fluoro kiekius, dažnai valgydamas dantų pastą su fluoru ar gerdamas vandenį, kuriame yra daug fluoridų, gali sutrikti emalio vystymosi stadijos. Vidutinio sunkumo ar sunkiais atvejais kai kurie dantys gali būti nudažyti, apsigimę. arba trapūs, o kiti dantys, kurie baigiasi vystytis kitu laiku, gali būti nepaveikti.
- Pernelyg rūgštus: Rūgštingumas taip pat gali turėti įtakos emalio išsaugojimui. Lėtinis vėmimas pirmaisiais gyvenimo metais taip pat gali susilpninti emalio vystymąsi, sukelti simptomus, panašius į amelogenezės imperfektą.
- Molinė smilkinio hipomineralizacija (MIH): Tai būklė, kai smilkinių ir pirmųjų krūminių dantų emaliui trūksta emalio ir jie yra pakitę.
Taip pat yra keli sindromai, kurie gali būti susiję su būkle ir gali būti svarstomi.
Tricho-dento-osseo sindromas (TDO) yra būklė, turinti panašių simptomų kaip amelogenezė imperfecta, ypač sergant taurodontizmu, ir neaišku, ar jų pagrindinės priežastys yra susijusios.
Kohlschutterio sindromas, platyspondilija, nefrokalcinozė ir kūginės lazdelės distrofija gali pasireikšti kartu su amelogenezės imperfecta.
Gydymas
Amelogenesis imperfecta gydymo tikslai yra optimizuoti tiek dantų funkciją, tiek kosmetinę išvaizdą ir yra skirti:
- Palengvinkite skausmą, susijusį su būsena
- Išsaugokite dantis ir emalį
- Išsaugokite arba atkurkite dantų funkciją
- Spręskite psichosocialinius klausimus, įskaitant kosmetinę išvaizdą
Ankstyvas amelogenezės imperfecta gydymas apima dantų darbą, siekiant apsaugoti kūdikio pieninius dantis, kai jie atsiranda. Reikėtų kiek įmanoma skatinti normalų vystymąsi.
Ankstyvosios raidos metu metaliniai vainikėliai tvirtinami ant dantų, esančių burnos gale, o polikarbonato vainikai ar kompozicinės plombos - ant priekinių. Paprastai naudojami vietiniai anestetikai, tačiau procedūrai gali prireikti bendro anestetiko. Priklausomai nuo šio odontologinio darbo laiko, ypač jei vėluojama, kai kuriuos sugedusius dantis gali tekti pašalinti.
Maždaug nuo 6 metų, kai pradeda kilti nuolatiniai suaugę dantys, gydymo sumetimai priklausys nuo esamos amelogenezės imperfecta tipo. Atvejai, kai dantų emalis yra kietas ir plonas, gali būti veiksmingai apsaugoti kompozicinėmis / porceliano karūnomis arba faneromis.
Dėl kitų amelogenezės imperfecta formų suaugę dantys gali būti itin jautrūs arba silpni, todėl juos mažiau įmanoma išsaugoti. Gali prireikti implantų ar protezų, norint pakeisti pažeistus dantis.
Daugeliu atvejų gera burnos ertmės higiena padės išsaugoti dantis ilgainiui, o vengiant dietos kieto ir rūgštaus maisto galima išvengti papildomos žalos, kuri gali susilpninti emalį. Dantų pasta jautriems dantims gali sumažinti dantų skausmą, susijusį su amelogenesis imperfecta.
Vaikus, augančius su amelogenesis imperfecta, gali jaudinti dantų išvaizda ir tai gali turėti įtakos jų santykiams su bendraamžiais. Dėl šios socialinės kančios, pavyzdžiui, šypsodamasis gali paslėpti dantų išvaizdą. Tai gali turėti įtakos savigarbai. Ankstyvas atkūrimas gali paskatinti sveikus bendraamžių santykius svarbiu socialinės raidos metu.
Genetinis konsultavimas
Amelogenezės imperfecta genetinės priežastys tampa vis aiškesnės. Mokslininkai nustatė kelis paveldėjimo modelius ir specifinius genus. Genetiniai testai yra vis prieinamesni, siekiant nustatyti skirtingų būklės formų priežastis.
Šeimos istorija ir fizinis tyrimas, įskaitant dantų rentgeno nuotraukas, gali būti pakankami diagnozei nustatyti. Tolesni genetiniai tyrimai gali nustatyti specifines priežastis. Jei reikia, genetikos konsultantai gali padėti būsimiems tėvams priimti pagrįstus šeimos planavimo sprendimus ir nustatyti galimą riziką kitoms kartoms.
Žodis iš „Wellwell“
Be pakitusios išvaizdos, dantų emalio problemos gali sukelti didelį diskomfortą, padidėjusį jautrumą ir žalą, kurios galiausiai gali prarasti dantis. Socialinis poveikis taip pat gali būti reikšmingas. Ankstyvas šių problemų nustatymas gali leisti imtis tam tikrų prevencinių priemonių, pradedant net vaikystėje, ir ankstyvą atstatymą siekiant išsaugoti ilgalaikę gerovę. Su dideliu dantų darbu susijusios išlaidos gali būti kliūtimi. Jei nerimaujate, kaip ši būklė gali jus paveikti, kreipkitės į odontologo, susipažinusio su sindromu, įvertinimą ir kaip jis galėtų būti veiksmingai gydomas. Jūs nusipelnėte apgalvoto dantų įvertinimo ir gydymo plano, kad gautumėte visą ilgalaikę naudą, kurią teikia optimali dantų sveikata.