Turinys
Addisono liga, dar vadinama pirminiu antinksčių nepakankamumu ir hipokortizolizmu, yra retas sutrikimas, kai antinksčiai gamina nepakankamai hormonų kortizolio ir kartais aldosterono.Simptomai gali atsirasti ir praeiti, tai gali būti pilvo skausmas, galvos svaigimas, nuovargis, svorio kritimas, druskos potraukis ir patamsėjusi oda. Esant dideliam stresui ar prastai sveikatai, Addisono liga gali sukelti greitą kortizolio kiekio sumažėjimą. ir potencialiai gyvybei pavojingas įvykis, žinomas kaip antinksčių krizė.
Dažniausia Addisono ligos priežastis yra autoimuninis adrenalitas, sutrikimas, kai organizmo imuninė sistema netyčia atakuoja ir pažeidžia antinksčių ląsteles.
Nors Addisono ligą galima diagnozuoti atlikus kraują ir vaizdinius tyrimus, tai taip retai paveikia tik vieną iš 100 000 žmonių - kad diagnozės paprastai atidedamos, kol išsivysto rimtesnės ligos apraiškos.
Adisono liga negali būti išgydoma, tačiau ją galima žymiai pagerinti taikant pakaitinę hormonų terapiją ir vengiant įprastų veiksnių. Tinkamai gydant, Addisono liga gali būti suvaldyta ir galite būti labiau tikri, kad gyvenate ilgai ir sveikai.
Adisono ligos simptomai
Addisono ligos simptomai yra tiesiogiai susiję su antinksčių pažeidimo laipsniu. Kaip progresuojančios ligos, simptomai laikui bėgant blogėja, jei jų negydoma. Jie gali prasidėti atsitiktinai, nelyginiais skrandžio skausmo ir silpnumo momentais, tačiau vis labiau išryškėja, kai priepuoliai kartojasi, ypač streso metu.
Priklausomai nuo pagrindinio sutrikimo priežasties, Addisono ligos simptomai gali vystytis lėtai ir stabiliai, arba greitai ir įnirtingai.
Dauguma simptomų atsiranda, kai sumažėjus kortizolio kiekiui (hipokortizolizmas), asociatyviai sumažėja kraujospūdis (hipotenzija) ir cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija). Kiti simptomai yra susiję su aldosterono, hormono, atsakingo už natrio sulaikymą, sumažėjimu.
Pagrindiniai Addisono ligos simptomai dažniausiai būna epizodiniai ir nespecifiniai. Dažni simptomai yra:
- Didelis nuovargis
- Pilvo skausmas
- Apetito sumažėjimas
- Druskos potraukis
- Apsvaigimas
- Galvos svaigimas kylant (posturalinė hipotenzija)
- Neryškus matymas
- Drebulys ar drebulys
- Širdies plakimas
- Pykinimas ar vėmimas
- Nerimas ar dirglumas
- Depresija
- Adatos ir adatos pojūčiai (periferinė neuropatija)
- Sumažėjęs lytinis potraukis (žemas libido)
- Plaukų slinkimas
- Raumenų ar sąnarių skausmas
- Svorio metimas
- Odos patamsėjimas (hiperpigmentacija), ypač tose vietose, kur yra odos raukšlių ar randų, taip pat ant delnų, spenelių ir skruosto.
Antinksčių krizė
Antinksčių krizė, taip pat žinoma kaip Adisono krizė, ištinka, kai kortizolio kiekis sumažėja taip greitai, kad sukelia rimtus ir potencialiai gyvybei pavojingus simptomus, įskaitant:
- Sunkus vėmimas ir (arba) viduriavimas, sukeliantis dehidraciją
- Skausmas apatinėje nugaros dalyje, kojose ar pilve
- Alpimas (sinkopė)
- Raumenų spazmai
- Painiava ir dezorientacija
- Didelis troškulys ir nesugebėjimas šlapintis
- Nenormalūs širdies plakimai (aritmija)
- Tarpinis raumenų paralyžius
Negydant agresyviai į veną leidžiamais skysčiais ir steroidais, gali ištikti mirtis, dažniausiai dėl hipotenzinio šoko ar kvėpavimo nepakankamumo. Remiantis perspektyviniais tyrimais, paskelbtais Klinikinės endokrinologijos ir metabolizmo leidinys, antinksčių krizė lemia mirtį kas iš 16 atvejų, dažniausiai dėl uždelsto ar netinkamo gydymo.
Priežastys
Adisono ligą sukelia antinksčių nepakankamumas. Antinksčiai yra vienas iš kelių organų, apimančių endokrininę sistemą. Liaukos yra kiekvieno inksto viršuje ir yra atsakingos už įvairių hormonų, įskaitant kortizolį, aldosteroną ir adrenaliną, gamybą.
Kortizolis, dažnai vadinamas „streso hormonu“, krizės metu sukelia „kovok arba bėk“ instinktą, bet taip pat vaidina pagrindinį vaidmenį reguliuojant kraujospūdį, cukraus kiekį kraujyje, uždegimą, miegą ir energijos lygį. Jis gaminamas antinksčių dalyje, vadinamoje zona fasciculata.
Aldosteronas padeda reguliuoti natrio ir kalio pusiausvyrą organizme ir tai daro įtaką kraujospūdžiui, kraujo kiekiui ir vandens sulaikymui ląstelėse. Jis gaminamas kitoje liaukos dalyje, vadinamoje zona glomerulosa.
Adisono liga išsivysto, kai antinksčiai nebegali tinkamai aprūpinti organizmo kortizoliu ir aldosteronu. Tai vienodai veikia vyrus ir moteris ir pasireiškia visose amžiaus grupėse, tačiau dažniausiai būna nuo 30 iki 50 metų.
Antinksčių funkcijos sutrikimas
Yra keletas priežasčių, dėl kurių antinksčiai nebeveikia taip, kaip turėtų. Sergant Addisono liga, pirminį antinksčių nepakankamumą dažniausiai sukelia liga ar sutrikimas, tiesiogiai pažeidžiantis patį organą.
Iki šiol dažniausia to priežastis autoimuninis adrenalitas, autoimuninė liga, kai organizmas apsisaugo nuo savęs ir puola antinksčių ląsteles, kurios gamina steroidus. Niekas nėra visiškai tikras, kodėl taip atsitinka, nors manoma, kad genetika vaidina pagrindinį vaidmenį.
Apskritai zona fasciculata (kur gaminamas kortizolis) yra pagrindinio autoimuninio užpuolimo vieta, po kurios seka zona glomerulosa (kur gaminamas aldosteronas). Kai kuriais atvejais trečioji ir paskutinė zona, vadinama zona reticularis, gali patirti papildomą žalą, dėl kurios gali sutrikti tam tikri lytiniai hormonai.
Be autoimuninio adrenalito, yra ir kitų sąlygų, kurios gali tiesiogiai paveikti antinksčius, įskaitant:
- Tuberkuliozė
- Pažengusi ŽIV infekcija
- Sisteminės grybelinės infekcijos
- Antriniai (metastazavę) vėžiniai susirgimai
- Antinksčių kraujavimas
- Įgimta antinksčių hiperplazija (CAH) - genetinis sutrikimas, kuriam būdingas nenormalus antinksčių padidėjimas
- Adrenomieloneuropatija (AMN), paveldimas neurologinis sutrikimas, dėl kurio gali sutrikti antinksčių veikla (dažniausiai suaugus)
Rečiau genetinis sutrikimas gali netiesiogiai pakenkti antinksčių veiklai, apiplėšdamas junginių, reikalingų steroidams gaminti, kūną. Vienas iš tokių junginių yra cholesterolis, kurį antinksčiai paverčia kortizoliu ir aldosteronu.
Reti genetiniai sutrikimai, tokie kaip Smitho-Lemeli-Optizo sindromas (įgimta klaida, daranti įtaką cholesterolio sintezei) ir abetalipoproteinemija (trukdanti riebalų absorbcijai), yra vieni iš paveldimų sutrikimų, kurie netiesiogiai gali sukelti Addisono ligą.
Antinksčių krizė
Antinksčių krizė gali atsirasti kaip Addisono ligos tęsinys arba nepriklausoma nuo jos. Tiksliau tariant, antinksčių krizė išsivysto, kai kortizolio sumažėjimas yra greitas ir sunkus, dėl kurio sumažėja kraujospūdis, sumažėja cukraus kiekis kraujyje ir padidėja kalio koncentracija kraujyje. Būklė gali kelti pavojų gyvybei ir jai reikia skubios medicinos pagalbos.
Antinksčių krizę gali sukelti bet koks įvykis, kai kūnas negali tinkamai reaguoti į ekstremalų stresą, tiek psichologinį, tiek fizinį. Remiantis tyrime, paskelbtame Europos endokrinologijos žurnalas, šie yra dažniausiai sukeliantys antinksčių krizės veiksniai.
Kiti tyrimai taip pat patvirtino virškinamojo trakto ligas, kurios yra pagrindinis ūminės antinksčių krizės sukėlėjas. Kitos priežastys yra traukuliai, sunki migrena, karšti orai, prieširdžių virpėjimas (nereguliarus širdies plakimas) ir net tolimi skrydžiai. Kiti rizikos veiksniai yra nėštumas ir diabetas.
Antrinis antinksčių nepakankamumas
Antinksčių krizė taip pat gali atsirasti, jei hipofizė yra pažeista ar susirgusi. Hipofizė yra pogumburio-hipofizės-antinksčių (HPA) ašies dalis. Jos vaidmuo yra „nurodyti“ antinksčiams, kada ir kiek gaminti daugiau kortizolio. Tai daro su hormonu, vadinamu adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH).
Jei krizė įvyksta dėl hipofizės nepakankamumo (galbūt dėl vėžio ar hipofizio operacijos), tai būtų vadinama antriniu antinksčių nepakankamumu.
Kita dažna antrinio antinksčių nepakankamumo priežastis yra staigus kortikosteroidų, vartojamų artritui, astmai ir kitoms uždegiminėms ligoms gydyti, nutraukimas. Staiga nutraukus vaistų vartojimą, nenustatyta Addisono liga gali būti netyčia „demaskuota“ antinksčių krizės forma. .
Diagnozė
Adisono liga diagnozuojama atliekant įvairius kraujo ir vaizdo tyrimus, naudojamus antinksčių nepakankamumui patvirtinti. Diagnozė paprastai pradedama atsižvelgiant į signalinių simptomų, tokių kaip hiperpigmentacija, nuovargis ir druskos potraukis (klasikinė antinksčių simptomų triada), atsiradimą. Kituose įprastas kraujo tyrimas gali atskleisti anomalijas, kurios rodo ligą, tokias kaip nepaaiškinami pasikartojantys hipoglikemijos, hiponatremijos ir hipokalemijos epizodai.
Remiantis apžvalgoje, paskelbtoje apžvalgoje, maždaug 50% atvejų antinksčių krizė bus pirmasis Addisono ligos simptomas. Amerikos medicinos žurnalas.
Testai, naudojami diagnozuoti Adisono ligą
- Serumo kortizolio tyrimai
- AKTH stimuliacijos testas
- Autoantikūnų tyrimai
- Insulino sukeltas hipoglikemijos testas
- Vaizdo bandymai
- Serumo kortizolio tyrimai gali būti naudojamas kortizolio kiekiui kraujyje matuoti. 25 mcg / dL ar didesnė kortizolio vertė pašalina bet kokio tipo antinksčių nepakankamumą.
- AKTH stimuliacijos testas apima sintetinio AKTH, vadinamo Cosyntropin (tetrakozaktido), naudojimą. Testas lygina kortizolio kiekį prieš ir po AKTH injekcijos. Kortizolio vertė, esanti 7 mcg / dL ar didesnė, pradžioje padidėjo iki 20 mcg / dL ar daugiau per 30–60 minučių, pašalina antinksčių nepakankamumą.
- Autoantikūnų tyrimai gali būti naudojami baltymams, vadinamiems 21-hidroksilazės antikūnais, nustatyti su autoimuniniu adrenalitu.
- Insulino sukeltas hipoglikemijos testas vartojamas antriniam antinksčių nepakankamumui diagnozuoti. Testas lygina kortizolio ir gliukozės kiekį kraujyje prieš ir po insulino šūvio, kad išsiaiškintų, ar hipofizė reaguoja taip, kaip turėtų.
- Vaizdo bandymai tokie kaip ultragarsas, kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) būtų paskirti patikrinti, ar nėra pačių antinksčių anomalijų.
Gali prireikti papildomų tyrimų, kad būtų pašalintos visos kitos antinksčių nepakankamumo priežastys - procesas, žinomas kaip diferencinė diagnozė. Kitos galimos priežastys yra hipertiroidizmas (per didelis skydliaukės aktyvumas), limfoma, nervinė anoreksija, hemochromatozė (geležies perteklius) ir antinksčių slopinimas dėl kortikosteroidų vartojimo.
Gydymas
Kaip sutrikimas, kuriam būdingas pagrindinių hormonų trūkumas, Addisono liga pirmiausia gydoma ir valdoma visą gyvenimą trunkančia hormonų terapija. Daugeliu atvejų tai apims geriamuosius steroidinius vaistus, vartojamus du ar tris kartus per parą. Tarp dažniausiai skiriamų:
- Cortef (hidrokortizonas) vartojamas kortizoliui pakeisti. Skiriant paros dozę nuo 15 iki 25 miligramų, vaistas vartojamas per dvi ar tris dalis su maistu ir pilna stikline vandens, kad būtų išvengta skrandžio sutrikimų.
- Florinefas (fludrokortizonas) vartojamas aldosteronui pakeisti. Jis skiriamas per parą nuo 50 iki 200 mikrogramų, vartojamas per vieną ar dvi dozes su maistu arba be jo.
- Dehidroepiandrosteronas (DHEA) yra geriamasis steroidinis papildas, kartais skiriamas malšinti lėtinį nuovargį, susijusį su Addisono liga, ypač moterims. Jis skiriamas nuo 25 iki 50 miligramų dienos dozės, vartojamos prabudus arba prieš miegą.
- Prednizonas, kitas dažnai vartojamas kortikosteroidas, gali stimuliuoti kortizolio gamybą ir gali būti vartojamas, jei negalite toleruoti Cortef. Prednizoną galima vartoti nuo 3 iki 5 miligramų dienos dozės.
- Deksametazonas yra injekcinis kortikosteroidas, kuris gali būti vartojamas, jei Cortef yra netoleruojamas. Jis švirkščiamas į raumenis per parą po 0,5 miligramo.
Kaip ir daugeliui vaistų, taip pat yra keletas bendrų šalutinių reiškinių, paprastai paskirtų gydyti Addisono ligą:
- Galvos skausmas
- Galvos svaigimas
- Pykinimas
- Sutrikęs skrandis
- Aknė
- Sausa oda
- Lengvos mėlynės
- Nemiga
- Raumenų silpnumas
- Lėtas žaizdų gijimas
- Menstruacijų pokyčiai
Ilgalaikis vartojimas gali sukelti lipodistrofiją (kūno riebalų persiskirstymą) ir osteoporozę (kaulų retėjimas), nors tai labiau tikėtina dėl per didelio vaisto vartojimo nei gydymo trukmės.
Greipfrutas ir saldymedis taip pat gali sustiprinti šalutinį poveikį ir turėtų būti vartojami saikingai. Pasitarkite su savo gydytoju, jei šalutinis poveikis yra netoleruojamas arba sukelia jums nerimą. Kai kuriais atvejais gydymas gali būti pakeistas arba sumažintos dozės.
Antinksčių krizė
Jei sergate Addisono liga, patyrus antinksčių krizę, taip pat patariama nešioti medicininę asmens tapatybės apyrankę. Be to, jums patartina nešiotis skubios pagalbos rinkinį su adata, švirkštu ir 100 miligramų ampulės injekcinio hidrokortizono.
Vėmimo, nuolatinio viduriavimo ar kitų antinksčių krizės simptomų atveju reikia nedelsiant kreiptis į skubią pagalbą.
Kadangi antinksčių krizė gali greitai progresuoti, jums reikės skubiai įšvirkšti į raumenis hidrokortizono, kol ateis pagalba. Tam reikia, kad jūs arba šeimos narys išmoktumėte tinkamų injekcijos būdų ir atpažintumėte antinksčių krizės požymius ir simptomus.
Suteikus per daug hidrokortizono ekstremaliose situacijose, nepakenks. Priešingai, nepakankamas dozavimas nedaug padės išvengti greito jūsų būklės pablogėjimo. Dėl antinksčių krizės reikia hospitalizuoti į veną leidžiamą hidrokortizoną ir į veną leidžiamus skysčius, kurių sudėtyje yra 0,9 proc. Natrio chlorido.
Įveikti
Gyvenimas su bet kuria lėtine liga gali būti sudėtingas. Sergant Addisono liga, didžiausias iššūkis gali būti vengti bet kokios ligos ar įvykio, galinčio sukelti antinksčių krizę.
Tačiau streso valdymas yra pagrindinis. Ypač tais atvejais, kai esate nusidėvėjęs ir apimtas nerimo, streso mažinimo metodai gali sumažinti krizės riziką arba bent jau sumažinti lėtinio epizodo sunkumą ar dažnumą.
Tai apima tokias technikas kaip dėmesingumo meditacija, vadovaujami vaizdai, progresuojantis raumenų atsipalaidavimas (PMR), biofeedback, tai chi ir švelni joga.
Nors mankšta išlieka gyvybiškai svarbi gerai sveikatai, jūs turite tai padaryti nesukeldami nereikalingo fizinio streso. Jei planuojate užsiimti lengvąja atletika, pasakykite gydytojui, kad būtų galima padidinti vaistų dozes, kad kompensuotų padidėjusį aktyvumą. Tas pats pasakytina ir apie tai, ar sergate, ar karščiuojate virš 100 F, ar atliekate medicininę procedūrą.
Nors Adisono ligai specialios dietos nėra, turėtumėte vengti mažai natrio turinčių dietų ir net padidinti druskos kiekį, jei planuojate būti karštu oru ar užsiimti sunkia veikla. Jei esate pavargęs, nestumkite jo - leiskite savo kūnui atsigauti.
Turėdamos tinkamą medicininę pagalbą, moterys, sergančios Adisono liga, gali visiškai tikėtis, kad jos nėštumas bus sveikas ir normalus gimdymas. Tačiau pirmojo trimestro metu reikia stebėti endokrininę sistemą, o artėjant gimdymui - padidinti vaistų kiekį. Jei jūsų vaisingumas yra sutrikęs, kartu su savo endokrinologu galite ištirti pagalbinio apvaisinimo galimybes pas vaisingumo specialistą.
Žodis iš „Wellwell“
Dėl pažangos terapijoje žmonės, sergantys Adisono liga, gali džiaugtis geresne sveikata ir beveik normalia gyvenimo trukme. Iš tikrųjų, remiantis tyrimais, paskelbtais 2005 m Klinikinė endokrinologija, vidutinė vidutinė žmonių, sergančių Adisono liga, gyvenimo trukmė padidėjo iki 64,8 metų vyrų ir 75,7 metų moterų.
Ankstyva diagnozė ir gydymas gali dar labiau padidinti šiuos rodiklius. Šiuo tikslu svarbu kreiptis į gydytoją, jei pasikartoja nuovargio, žemo kraujospūdžio, svorio kritimo, druskos potraukio ar odos spalvos pokyčių epizodai, kurių paprasčiausiai negalite paaiškinti. Antinksčių krizė nebūtinai turi būti jūsų pirmasis simptomas. Jei jūsų gydytojas nežino, kas yra Addisono liga, nedvejodami paprašykite siuntimo pas endokrinologą, kuris gali atlikti tyrimus, kad patvirtintų arba paneigtų ligą.
Viskas, ką reikia žinoti apie antinksčių nuovargį- Dalintis
- Apversti
- El
- Tekstas