Ūminė mieloidinė leukemija

Turinys

• Ligos charakteristikos
• Ankstyvieji požymiai ir simptomai
• Vėliau stadijos simptomai
• Priežastys ir rizikos veiksniai
• Diagnozė
• Inscenizacija
• FAB klasifikacija
• PSO klasifikacija
• Gydymas
• Išgyvenimas

Ūminė mieloidinė leukemija (AML) yra vėžio rūšis, kuri iš pradžių prasideda kaulų čiulpuose, kur gaminamos kraujo ląstelės, o vėliau greitai pereina į pačias kraujo ląsteles. Iš ten vėžys gali išplisti į kitas kūno dalis, įskaitant kepenis, blužnį, odą, smegenis ir nugaros smegenis.

ŪML kasmet paveikia maždaug milijoną žmonių ir sukelia net 150 000 mirčių. Vien JAV kasmet diagnozuojama nuo 10 000 iki 18 000 atvejų.

Skirtingai nuo kitų leukemijos formų, kurios linkusios užklupti jaunus, AML paprastai pasireiškia vyresniems nei 65 metų suaugusiesiems. Šioje amžiaus grupėje penkerių metų išgyvenamumas yra palyginti prastas ir svyruoja tik apie penkis procentus. Gydymo dažnis tarp jaunesnių suaugusiųjų paprastai būna geresnis, kai po chemoterapijos visiška remisija pasiekiama nuo 25 iki 70 proc.

Ligos charakteristikos

Leukemija yra įvairi vėžio grupė, veikianti tiek kraują formuojančius audinius, tiek pačias kraujo ląsteles. Nors liga dažniausiai paveikia baltąsias kraujo ląsteles, kai kurios ligos formos puola kitus ląstelių tipus.

AML atveju terminas „ūmus“ vartojamas todėl, kad vėžys sparčiai progresuoja, o „mieloidas“ reiškia ir kaulų čiulpus, ir specifinius kraujo ląstelių tipus, kuriuos sukuria kaulų čiulpai.

AML vystosi nesubrendusiose kraujo ląstelėse, vadinamose mieloblastais. Tai yra ląstelės, kurios normaliomis aplinkybėmis subręstų iki visiškai suformuotų baltųjų kraujo kūnelių, tokių kaip granulocitai ar monocitai. Tačiau taikant AML mieloblastai bus „užšaldyti“ dar nesubrendusioje būsenoje, tačiau ir toliau dauginasi neužtikrinti.

Skirtingai nuo įprastų ląstelių, kurių gyvenimo trukmė yra specifinė, vėžinės ląstelės iš esmės yra „nemirtingos“ ir toliau dauginsis be galo.

Naudojant AML, vėžinės kraujo ląstelės ilgainiui išstums įprastus ir net trukdys naujų baltųjų kraujo ląstelių, raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) ir trombocitų (trombocitų) vystymuisi.

AML skiriasi nuo savo pusbrolio ūminės limfocitinės leukemijos (ALL), kuri veikia kitą baltųjų kraujo kūnelių tipą, vadinamą limfocitu. Nors AML pirmiausia paveikia vyresnio amžiaus suaugusiuosius, VISI dažniausiai ištinka vaikus nuo dvejų iki penkerių metų.

Ankstyvieji požymiai ir simptomai

AML simptomai yra tiesiogiai susiję su normalių kraujo ląstelių išstūmimu vėžinėmis. Jei nėra normalių kraujo ląstelių, žmogus gali būti pažeidžiamas infekcijos ir kitų ligų, kurių organizmas galėtų išvengti.

Pavyzdžiui, baltieji kraujo kūneliai yra centrinė imuninės sistemos dalis. Raudonieji kraujo kūneliai, priešingai, yra atsakingi už deguonies pernešimą į audinius ir anglies dioksido pašalinimą iš audinių, o trombocitai yra raktas į kraujo krešėjimą.

Išeikvojus bet kurią iš šių ląstelių, gali pasireikšti simptomų kaskada, dažnai nespecifinė ir sunkiai diagnozuojama. Pavyzdžiai:

• Baltųjų kraujo kūnelių trūkumas gali padidinti infekcijų, kurios neišnyks, riziką. Tai apima simptomus, susijusius su leukocitų trūkumu (leukopenija) arba neutrofilais (neutropenija).
• Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas gali sukelti anemiją, kuri gali pasireikšti nuovargio, blyškumo, dusulio, galvos skausmo, galvos svaigimo ir silpnumo simptomais.
• Trombocitų trūkumas gali sukelti trombocitopeniją ir kraujuojančias dantenas, per daug kraujosruvų ar kraujavimų arba dažną ar stiprų kraujavimą iš nosies.

Vėliau stadijos simptomai

Ligai progresuojant gali prasidėti kiti, labiau pasakantys simptomai. Kadangi leukemijos ląstelės yra didesnės nei įprastos baltosios kraujo ląstelės, jos dažniau įstringa mažesniuose kraujotakos sistemos induose arba surenka įvairius kūno organus.

Priklausomai nuo užblokavimo vietos, asmuo gali patirti:

• Chloromos, tvirta ląstelių kolekcija, kuri pakaitomis gali išsivystyti į naviką panaši masė ne kaulų čiulpuose, į plokštelę panašus bėrimas arba skausmingas dantenų kraujavimas ir uždegimas.
• Leukostazė, skubios medicinos pagalbos atvejis, kai užsikimšimas gali sukelti simptomus, panašius į insultą
• Sweeto sindromas, skausmingas odos bėrimas, dažniausiai atsirandantis ant rankų, galvos, kojų ir bagažinės
• Giliųjų venų trombozė (DVT) kurioje užsikimšusi vena, dažniausiai kojoje
• Plaučių embolija (PE), plaučių arterijos užsikimšimas
• Pilvo išsiplėtimas dėl blužnyje ir kepenyse susikaupusių ląstelių
• Meninginė leukemija pasireiškiantis centrinės nervų sistemos sutrikimais, tokiais kaip galvos skausmas, vėmimas, neryškus matymas, traukuliai, pusiausvyros sutrikimas ir veido tirpimas

Rečiau AML gali paveikti inkstus, limfmazgius, akis ar sėklides.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Yra keletas rizikos veiksnių, susijusių su AML. Tačiau turint vieną ar net kelis iš šių veiksnių, dar nereiškia, kad susirgsite leukemija. Iki šiol mes iki galo nesuprantame, kodėl vienos ląstelės staiga taps vėžinėmis, o kitos - ne.

Mes žinome, kad vėžį sukelia genetinė kodavimo klaida, kuri kartais gali pasireikšti dalijant ląstelę. Mes tai vadiname mutacija.Nors didžioji dauguma mutacijų nesukelia vėžio, yra atvejų, kai klaida netyčia „išjungs“ vadinamąjį naviko slopintuvo geną, kuris diktuoja, kiek laiko ląstelė gyvena. Jei taip atsitiks, nenormali ląstelė gali staiga pakartoti nekontroliuojama.

Su tuo susiję daugybė rizikos veiksnių:

• Rūkymas
• Profesinis cheminių medžiagų, ypač benzeno, poveikis
• Tam tikri vėžio chemoterapiniai vaistai, įskaitant ciklofosfamidą, mechloretaminą, prokarbaziną, chlorambucilą, melfalaną, busulfaną, karmustiną, cisplatiną ir karboplatiną.
• Didelė spinduliuotės ekspozicija, pavyzdžiui, naudojant vėžio radioterapiją
• Turintys tam tikrų lėtinių kraujo sutrikimų, tokių kaip mieloproliferacinė liga (MPS) arba mielodisplaziniai sindromai (MDS)
• Turintys tam tikrų įgimtų sutrikimų, tokių kaip Dauno sindromas, Fanconi anemija ir 1 tipo neurofibromatozė

Dėl nežinomų priežasčių vyrai yra 67 proc. Labiau linkę gauti ŪML nei moterys.

Diagnozė

Įtarus AML, diagnozė paprastai prasideda atliekant fizinį egzaminą ir peržiūrint asmens sveikatos bei šeimos istoriją. Egzamino metu gydytojas daug dėmesio skirs tokiems požymiams, kaip gausios mėlynės, kraujavimas, infekcija ar bet kokie akių, burnos, kepenų, blužnies ar limfmazgių pakitimai. Taip pat bus atliekamas bendras kraujo tyrimas (CBC), siekiant nustatyti bet kokius kraujo sudėties sutrikimus.

Remdamasis šiomis išvadomis, gydytojas gali paskirti keletą tyrimų, kad patvirtintų diagnozę. Tai gali būti:

• Kaulų čiulpų siekis kurioje kaulų čiulpų ląstelės išgaunamos įkišant ilgą adatą į kaulą, dažniausiai aplink klubą
• Kaulų čiulpų biopsija kuriame į kaulą giliai įkišama didesnė adata ląstelėms išgauti
• Juosmens punkcija (stuburo čiaupas), kuriame tarp kaulų o stuburo kolonos įkišama maža adata, kad būtų išgautas likvoras (CSF).
• Vaizdo bandymai pavyzdžiui, rentgeno, ultragarso ar kompiuterinės tomografijos (KT) nuskaitymas
• Periferinio kraujo tepinėlis kurio metu kraujas tiriamas mikroskopu, paprastai naudojant dažus, kurie ne tik pabrėžia leukemijos ląsteles, bet ir padeda atskirti AML nuo ALL
• Srauto citometrija į kurį kraujo ar CSF mėginyje įvedami gynybiniai baltymai, vadinami AML antikūnais, siekiant patvirtinti AML ląstelių buvimą
• Citogenetika kai leukemijos ląstelės laboratorijoje „auginamos“, o po to tiriamos elektroniniu mikroskopu, siekiant nustatyti specifines mutacijas pagal jų chromosomų modelius

Leukemijos gydytojo diskusijų vadovas

Gaukite mūsų atspausdintą vadovą kitam gydytojo paskyrimui, kuris padės jums užduoti teisingus klausimus.

Atsisiųsti PDF

Inscenizacija

Vėžys yra inscenizuojamas siekiant nustatyti vėžio išplitimo mastą. Tai savo ruožtu padeda gydytojui nustatyti tinkamą gydymo kursą, kad asmuo nebūtų nei nepakankamai gydomas, nei pernelyg gydomas. Inscenizacija taip pat padeda numatyti, kiek ilgai žmogus išgyvena po gydymo.

Kadangi AML neapima piktybinio naviko susidarymo, matomo esant kitų rūšių vėžiui, jo negalima surengti pagal klasikinę TNM (naviko / limfmazgių / piktybinių navikų) metodiką.

Šiuo metu yra dvi skirtingos metodikos, skirtos AML nustatyti: Prancūzijos, Amerikos ir Britanijos (FAB) AML klasifikacija ir Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) AML klasifikacija.

FAB klasifikacija

Prancūzijos, Amerikos ir Didžiosios Britanijos (FAB) klasifikacija buvo sukurta 1970-aisiais ir joje liga nustatoma atsižvelgiant į paveiktos ląstelės tipą ir brandą.

Pakopos pagrindimas yra paprastas: AML paprastai laikysis modelio, kuriame nesubrendę mieloblastai yra pirmosios paveiktos ląstelės. Ligai progresuojant, ji vėlesnėse brendimo stadijose pradės paveikti mieloblastus, o vėliau pereis į baltųjų kraujo kūnelių (tokių kaip monocitai ir eozinofilai) brandą, kol pereis į raudonuosius kraujo kūnelius (eritrocitus) ir galiausiai megakarioblastus (nesubrendusias trombocitų ląsteles).

Šis progresas suteiks patologui reikiamos informacijos, kad žinotų, koks vėžys yra pažengęs.

FAB etapai svyruoja nuo M0 (ankstyvam AML) iki M7 (pažengusiam AML) taip:

• M0: nediferencijuota ūminė mieloblastinė leukemija
• M1: ūminė mieloblastinė leukemija su minimaliu brendimu
• M2: ūminė mieloblastinė leukemija su brendimu
• M3: ūminė promielocitinė leukemija
• M4: ūminė mielomonocitinė leukemija
• M4 eos: ūminė mielomonocitinė leukemija su eozinofilija
• M5: ūminė monocitinė leukemija
• M6: ūminė eritrocitinė leukemija
• M7: ūminė megakarioblastinė leukemija

PSO klasifikacija

Pasaulio sveikatos organizacija 2008 m. Sukūrė naują AML klasifikavimo priemonę. Skirtingai nuo FAB sistemos, PSO klasifikacijoje atsižvelgiama į specifines chromosomų mutacijas, nustatytas per citogenetinę analizę. Tai taip pat lemia sveikatos būklę, kuri gali pagerinti arba pabloginti paveikto asmens perspektyvą (prognozę).

PSO sistema vertina ligą kur kas dinamiškiau ir ją galima suskirstyti taip:

• AML su pasikartojančiomis genetinėmis anomalijomis (turint omenyje specifines, būdingas genetines mutacijas)
• AML su mielodisplazija susijusiais pokyčiais (turint omenyje MDS, MDP ar kitų mieloblastinių sutrikimų buvimą)
• Su terapija susijusios mieloidinės neoplazmos (reiškia, susijusios su ankstesne chemoterapija ar radioterapija)
• Mieloidinė sarkoma (turinti omenyje AML kartu su chloroma)
• Mieloidų proliferacijos, susijusios su Dauno sindromu
• Blastinės plazmacitoidinės dendritinės ląstelės neoplazma (agresyvi vėžio forma, kuriai būdingi odos pažeidimai)
• AML neklasifikuojamas kitaip (iš esmės septynių pakopų FAB sistema su dviem papildomomis ligų klasifikacijomis)

Gydymas

Jei diagnozuota AML, gydymo formą ir trukmę daugiausia nulems vėžio stadija ir bendra asmens sveikata.

Paprastai kalbant, gydymas prasidės nuo chemoterapijos. Tai gali apimti senesnės kartos vaistus, kurie gali paveikti ir vėžines, ir ne vėžines ląsteles, ir naujesnės kartos tikslingus vaistus, kurie nulemia vien tik vėžines ląsteles.

Standartinis chemoterapijos režimas vadinamas „7 + 3“, nes chemoterapinis vaistas, žinomas kaip citarabinas, yra skiriamas kaip nepertraukiama intraveninė (IV) infuzija septynias dienas, o po to tris dienas iš eilės vartojama kito vaisto, vadinamo antraciklinu. Remiantis „7 + 3“ terapija, remisiją pasieks iki 70 proc.

Tai pasakius, tikėtina, kad po chemoterapijos išliks nedaug leukemijos ląstelių, o tai daugeliu atvejų gali atsinaujinti. Norėdami to išvengti, gydytojai skirs nuolatinę terapiją, atsižvelgdami į asmens po gydymo rezultatus ir sveikatos būklę.

Asmenims, turintiems gerus diagnostinius rodiklius, gydymas gali apimti tik tris ar penkis intensyvios chemoterapijos kursus, vadinamus konsoliduota chemoterapija.

Tiems, kuriems yra didelė atkryčio rizika, gali prireikti kitokio, agresyvesnio gydymo, įskaitant kamieninių ląstelių transplantaciją, jei galima rasti donorą. Rečiau gali būti rekomenduojama chirurgija ar radioterapija.

Kadangi AML chemoterapija paprastai sukelia sunkų imuninės sistemos slopinimą, pagyvenę pacientai gali netoleruoti gydymo ir jiems gali būti taikoma mažiau intensyvi chemoterapija ar paliatyvi pagalba.

Išgyvenimas

AML gydyto asmens perspektyvos gali labai skirtis, atsižvelgiant į vėžio stadiją diagnozės nustatymo metu. Tačiau yra ir kitų veiksnių, kurie taip pat gali numatyti galimą rezultatą. Tarp jų:

• Asmenų, kuriems diagnozuota MDS ir MPD, išgyvenimo laikas svyruoja nuo devynių mėnesių iki 11,8 metų, priklausomai nuo sutrikimo sunkumo.
• Dėl tam tikrų citogenetikos nustatytų chromosomų mutacijų penkerių metų išgyvenamumas gali siekti nuo 15 iki 70 procentų.
• Asmenims, vyresniems nei 60 metų, kurių laktato dehidrogenazės lygis yra padidėjęs (tai rodo didelius audinių pažeidimus), rezultatai paprastai būna prastesni.

Apskritai vidutinis AML išgydymo lygis yra nuo 20 iki 45 procentų. Ilgalaikis remisijos lygis dažniausiai būna jaunesnių žmonių, kurie labiau toleruoja gydymą.

Žodis iš „Wellwell“

Jei jums diagnozuota AML, jums teks susidurti su emociniais ir fiziniais iššūkiais, kuriuos gali būti sunku įveikti. Negalima eiti vienai. Jūsų šansai sėkmingai įveikti bus žymiai didesni, jei sukursite palaikymo tinklą, kurį sudarys artimieji, sveikatos priežiūros specialistai ir kiti, kurie jau išgyveno arba gydosi vėžį.

Net po to, kai gydotės, baimė dėl atkryčio gali tęstis mėnesius ar net metus. Palaikydami galiausiai įveiksite šiuos rūpesčius ir išmoksite stebėti savo sveikatą reguliariai lankydamiesi pas gydytojus. Paprastai tariant, jei per keletą metų nepasitaikė atkryčio, mažai tikėtina, kad AML kada nors grįš.

Nors nieko negalite imtis, kad išvengtumėte atkryčio, sveikas gyvenimo būdas gali labai pagerinti jūsų šansus. Tai apima gerų valgymo įpročių suteikimą, reguliarų mankštą, metimą rūkyti ir gausų poilsį, siekiant išvengti streso ir nuovargio.

Galų gale svarbu imtis dalykų vieną dieną ir turėti ką nors, į kurį galėtumėte kreiptis, jei jums kada nors prireiks palaikymo.