Dvigubas kairiojo skilvelio įleidimas

Posted on
Autorius: Peter Berry
Kūrybos Data: 12 Rugpjūtis 2021
Atnaujinimo Data: 1 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Double Inlet Ventricle: Surgery Fontan
Video.: Double Inlet Ventricle: Surgery Fontan

Turinys

Dvigubas įleidimas kairėje skilvelyje (DILV) yra širdies defektas, atsirandantis nuo gimimo (įgimtas). Jis veikia vožtuvus ir širdies kameras. Kūdikiai, gimę su šia sąlyga, savo širdyje turi tik vieną darbinę siurbimo kamerą (skilvelį).


Priežastys

DILV yra vienas iš kelių širdies defektų, vadinamų vienkartiniais (arba bendrais) skilvelių defektais. Žmonėms, sergantiems DILV, yra didelis kairiojo skilvelio ir mažo dešiniojo skilvelio. Kairysis skilvelis yra širdies siurbimo kamera, kuri siunčia deguonį turinčius kraują į kūną. Dešinioji skilvelė yra siurbimo kamera, kuri siunčia deguonį prastą kraują į plaučius.


Įprastoje širdyje dešinysis ir kairysis skilveliai gauna kraują iš dešinės ir kairiosios atrijos. Atrijos yra viršutinės širdies kameros. Deguonies prastas kraujas, grįžtantis iš kūno, patenka į dešinę skilvelį ir dešinįjį skilvelį. Tada dešinysis skilvelis pumpuoja kraują į plaučių arteriją. Tai kraujagyslė, kurioje kraujas patenka į plaučius, kad pasiektų deguonį.

Kraujas su šviežia deguonimi grįžta į kairiąją vidurinę ir kairiąją skilvelę. Tada aortos kraujas pernešamas į likusią kūno dalį iš kairiojo skilvelio. Aorta yra pagrindinė iš širdies išsiskirianti arterija.


Žmonėms, sergantiems DILV, sukuriamas tik kairysis skilvelis. Abu atriauti kraują į šį skilvelį. Tai reiškia, kad deguonimi turtingas kraujas susimaišo su skurdžiu deguonimi. Po to mišinys pumpuojamas į kūną ir plaučius.

DILV gali įvykti, jei dideli kraujagyslės, atsirandančios iš širdies, yra netinkamose vietose. Aorta kyla iš mažo dešiniojo skilvelio, o plaučių arterija atsiranda iš kairiojo skilvelio. Jis taip pat gali atsirasti, kai arterijos yra normalioje padėtyje ir kyla iš įprastų skilvelių. Šiuo atveju kraujas teka iš kairiojo į dešinę skilvelį per skylę tarp kamerų, vadinamų skilvelių pertvaros defektu (VSD).

DILV yra labai retas. Tiksli priežastis nežinoma. Labiausiai tikėtina, kad problema atsiranda ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu, kai vystosi kūdikio širdis. Žmonėms, sergantiems DILV, dažnai taip pat kyla kitų širdies problemų, pavyzdžiui:

  • Aortos koarktacija (aortos susiaurėjimas)
  • Plaučių atresija (širdies vožtuvas nėra tinkamai suformuotas)
  • Plaučių vožtuvo stenozė (plaučių vožtuvo susiaurėjimas)

Simptomai

DILV simptomai gali būti:


  • Švelnios odos ir lūpų spalvos (cianozė) dėl mažo deguonies kiekio kraujyje
  • Nesugebėjimas priaugti svorio ir augti
  • Blyški oda
  • Prastas maitinimas tampa pavargęs
  • Prakaitavimas
  • Pleistos kojos ar pilvas
  • Sunkus kvėpavimas

Egzaminai ir testai

DILV požymiai gali būti:

  • Nenormalus širdies ritmas, matomas elektrokardiogramoje
  • Skystis aplink plaučius
  • Širdies nepakankamumas
  • Širdies ūžesys
  • Greitas širdies plakimas

Testai, skirti diagnozuoti DILV, gali apimti:

  • Krūtinės ląstos rentgenograma
  • Elektrinio aktyvumo širdyje (elektrokardiograma arba EKG) matavimas
  • Ultragarsinis širdies tyrimas (echokardiograma)
  • Plonas, lankstus vamzdelis patenka į širdį arterijų tyrimui (širdies kateterizacija)
  • Širdies MRT

Gydymas

Chirurgija reikalinga siekiant pagerinti kraujo apytaką organizme ir į plaučius. Dažniausios DILV gydymo operacijos yra dviejų – trijų operacijų serija. Šios operacijos yra panašios į hipoplastinės kairiojo širdies sindromo ir tricuspidinės atresijos gydymą.

Pirmoji operacija gali būti reikalinga, kai kūdikis yra tik keletą dienų. Daugeliu atvejų kūdikis po to gali eiti namo iš ligoninės. Vaikas dažniausiai turi vartoti vaistus kiekvieną dieną ir atidžiai stebėti vaiko širdies gydytoją (kardiologą). Vaiko gydytojas nustatys, kada reikia atlikti antrąjį operacijos etapą.

Kitą operaciją (arba pirmąją operaciją, jei kūdikiui nereikia procedūros kaip naujagimio) vadina dvikrypčiu Glenn šuntu arba Hemifontan procedūra. Ši operacija paprastai atliekama nuo 4 iki 6 mėnesių amžiaus.

Net po minėtų operacijų vaikas vis dar gali atrodyti mėlyna (cianozinė). Paskutinis žingsnis vadinamas „Fontan“ procedūra. Ši operacija dažniausiai daroma, kai vaikas yra 18 mėnesių iki 3 metų amžiaus. Po šio paskutinio žingsnio kūdikis nebėra mėlynas.

„Fontan“ operacija nesukuria normalios cirkuliacijos organizme. Tačiau tai pagerina kraujo tekėjimą, kad vaikas galėtų gyventi ir augti.

Vaikui gali prireikti daugiau operacijų dėl kitų defektų ar išgyvenimo pratęsimo laukiant „Fontan“ procedūros.

Jūsų vaikui gali reikėti vartoti vaistus prieš ir po operacijos. Tai gali būti:

  • Antikoaguliantai, skirti išvengti kraujo krešėjimo
  • AKF inhibitoriai sumažina kraujospūdį
  • Digoksinas padeda sutelkti širdį
  • Vandens tabletės (diuretikai), skirtos sumažinti organizmo patinimą

Jei minėti metodai nepavyksta, gali būti rekomenduojamas širdies persodinimas.

„Outlook“ (prognozė)

DILV yra labai sudėtingas širdies defektas, kurio nėra lengva gydyti. Kaip gerai kūdikis priklauso nuo:

  • Kūdikio būklė diagnozės ir gydymo metu.
  • Jei yra kitų širdies problemų.
  • Kaip sunkus defektas.

Po gydymo daugelis kūdikių su DILV gyvena suaugusiems. Tačiau jiems reikės tolesnių veiksmų. Jie taip pat gali susidurti su komplikacijomis ir gali tekti apriboti jų fizinę veiklą.

Galimos komplikacijos

DILV komplikacijos apima:

  • Vynuogių klojimas (nagų sluoksnių sutirštinimas) ant pirštų ir pirštų (vėlyvas ženklas)
  • Širdies nepakankamumas
  • Dažnas pneumonija
  • Širdies ritmo sutrikimai
  • Mirtis

Kada kreiptis į medicinos specialistą

Skambinkite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei jūsų vaikas:

  • Lengvai padanga
  • Yra kvėpavimo sutrikimų
  • Turi melsvą odą ar lūpas

Taip pat pasikalbėkite su savo paslaugų teikėju, jei jūsų kūdikis nedidėja arba nesulaukia svorio.

Prevencija

Nėra žinomos prevencijos.

Alternatyvūs vardai

DILV; Vieno skilvelio; Bendrasis skilvelis; Univentrikulinė širdis; Kairiojo skilvelio tipo univentrikulinė širdis; Įgimtas širdies defektas - DILV; Cianozinis širdies defektas - DILV; Gimimo defektas - DILV

Vaizdai


  • Dvigubas kairiojo skilvelio įleidimas

Nuorodos

Jacobs ML. Funkcionaliai univentrikulinė širdis ir „Fontan“ veikla. In: Mavroudis C, Backer C, red. Vaikų širdies chirurgija. 4-asis red. Oksfordas, Jungtinė Karalystė: Wiley-Blackwell; 2013 m., 28 skyrius.

Kanter KR. Vieno skilvelio ir cavopulmoninių jungčių valdymas. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston ir Spencer krūtinės chirurgija. 9-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 129 skyrius.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianozinė įgimta širdies liga: pažeidimai, susiję su padidėjusiu plaučių kraujo tekėjimu. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsono vaikų pediatrijos vadovėlis. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 431 skyrius.

Peržiūros data 5/16/2018

Atnaujino: Michael A. Chen, MD, doktorantas, medicinos daktaras, Kardiologijos skyrius, Harbourview medicinos centras, Vašingtono universiteto medicinos mokykla, Sietlas, WA. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.