Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Prevencija
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 10/24/2018
Hepatocerebrinis degeneracija yra smegenų sutrikimas, kuris atsiranda žmonėms, sergantiems kepenų pažeidimu.
Priežastys
Ši būklė gali pasireikšti bet kuriuo kepenų nepakankamumo atveju, įskaitant sunkų hepatitą.
Kepenų pažeidimas gali sukelti amoniako ir kitų toksiškų medžiagų susidarymą organizme. Tai atsitinka, kai kepenys neveikia tinkamai. Ji nesugriauna ir nepašalina šių cheminių medžiagų. Toksiškos medžiagos gali pakenkti smegenų audiniui.
Specifinės smegenų sritys, pvz., Bazinės ganglijos, yra labiau linkusios sužeisti nuo kepenų nepakankamumo. Baziniai ganglijos padeda kontroliuoti judėjimą. Ši sąlyga yra „ne Wilsono“ tipo. Tai reiškia, kad kepenų pažeidimą sukelia vario nuosėdos kepenyse. Tai yra pagrindinė Wilsono ligos ypatybė.
Simptomai
Simptomai gali būti:
- Sunku vaikščioti
- Sutrikusi intelektinė funkcija
- Gelta
- Raumenų spazmas (mioklonus)
- Tvirtumas
- Rankų drebėjimas, galva (drebulys)
- Raižymas
- Nekontroliuojami kūno judesiai (chorėja)
- Nestabilus pėsčiomis (ataksija)
Egzaminai ir testai
Ženklai apima:
- Koma
- Skysčio pilve, kuris sukelia patinimą (ascitas)
- Virškinimo trakto kraujavimas iš padidėjusių venų maisto vamzdžio (stemplės varicijos)
Nervų sistemos (neurologinis) egzaminas gali rodyti:
- Demencija
- Priverstiniai judėjimai
- Pėsčiųjų nestabilumas
Laboratoriniai tyrimai gali rodyti didelį amoniako kiekį kraujotakoje ir kepenų funkcijos sutrikime.
Kiti bandymai gali apimti:
- Galvos MRI
- EEG (gali rodyti bendrą smegenų bangų sulėtėjimą)
- Galvos CT nuskaitymas
Gydymas
Gydymas padeda sumažinti toksiškas chemines medžiagas, kurios sukelia kepenų nepakankamumą. Tai gali būti antibiotikai arba vaistas, pavyzdžiui, laktulozė, kuri sumažina amoniako kiekį kraujyje.
Gydymas, vadinamas šakotosios grandinės aminorūgštimi, taip pat gali:
- Pagerinkite simptomus
- Atvirkštinis smegenų pažeidimas
Nėra specifinio neurologinio sindromo gydymo, nes jį sukelia negrįžtamas kepenų pažeidimas. Kepenų persodinimas gali išgydyti kepenų ligą. Tačiau ši operacija negali pakeisti galvos smegenų pažeidimo simptomų.
„Outlook“ (prognozė)
Tai yra ilgalaikė (lėtinė) būklė, dėl kurios gali atsirasti negrįžtamų nervų sistemos (neurologinių) simptomų.
Asmuo gali toliau blogėti ir mirti be kepenų persodinimo. Jei transplantacija atliekama anksti, neurologinis sindromas gali būti grįžtamas.
Galimos komplikacijos
Komplikacijos apima:
- Kepenų koma
- Sunkus smegenų pažeidimas
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Jei turite kepenų ligos simptomų, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.
Prevencija
Negalima išvengti visų kepenų ligų formų. Tačiau gali būti užkirstas kelias alkoholiniam ir virusiniam hepatitui.
Siekiant sumažinti alkoholio ar virusinio hepatito riziką:
- Venkite rizikingo elgesio, pvz., IV narkotikų vartojimo arba nesaugios lyties.
- Negalima gerti ar gerti tik saikingai.
Alternatyvūs vardai
Lėtinis įgytas (ne Wilsono) hepatocerebrinis degeneracija; Kepenų encefalopatija; Portosisteminė encefalopatija
Vaizdai
Kepenų anatomija
Nuorodos
Garcia-Tsao G. Cirozė ir jos pasekmės. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016 m. 153 skyrius.
Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinikinė judėjimo sutrikimų apžvalga. In: Winn HR, red. Youmans ir Winn neurologinės chirurgijos. 7-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 m .: 84 skyrius.
Peržiūros data 10/24/2018
Atnaujino: Michael M. Phillips, MD, Vašingtono Vašingtono universiteto Medicinos mokyklos klinikinis medicinos profesorius. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.