Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- Paramos grupės
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Prevencija
- Alternatyvūs vardai
- Nuorodos
- Peržiūros data 2016 m
Slyvų genų sindromas yra retų apsigimimų grupė, kuri apima šias tris pagrindines problemas:
- Prastas pilvo raumenų vystymasis, dėl kurio pilvo srities oda tampa raukšlėta
- Neapdoroti sėklidės
- Šlapimo takų problemos
Priežastys
Tikslios slyvų skrandžio sindromo priežastys nežinomos. Būklė labiausiai susijusi su berniukais.
Vystant kūdikio pilvą įsisavinamas skystis. Dažnai priežastis yra šlapimo takų problema. Skystis dingsta po gimimo, todėl atsiranda raukšlėtas pilvas, kuris atrodo kaip slyva. Ši išvaizda labiau pastebima dėl pilvo raumenų trūkumo.
Simptomai
Silpni pilvo raumenys gali sukelti:
- Vidurių užkietėjimas
- Vėlavimas sėdi ir vaikščioti
- Sunkumai kosulys
Šlapimo takų problemos gali sukelti šlapinimo sutrikimų.
Egzaminai ir testai
Moteris, kuri yra nėščia su kūdikiu, turinčiu slyvų skrandžio sindromą, gali neturėti pakankamai amniono (skystis, kuris supa vaisių). Tai gali sukelti kūdikio plaučių problemų susilpnėjimą įsčiose.
Ultragarsas, atliktas nėštumo metu, gali parodyti, kad kūdikis turi patinusį šlapimo pūslę ar padidėjusį inkstą.
Kai kuriais atvejais nėštumo ultragarsas taip pat gali padėti nustatyti, ar kūdikis turi:
- Širdies problemos
- Nenormalūs kaulai ar raumenys
- Skrandžio ir žarnyno problemos
- Nepakankamai išplitę plaučiai
Kūdikiui po gimimo gali būti atliekami šie tyrimai, kad būtų galima nustatyti būklę:
- Kraujo tyrimai
- Intraveninė pirelograma (IVP)
- Ultragarsas
- Vystantis cistouretrogramas (VCUG)
- Rentgeno spinduliai
- CT nuskaitymas
Gydymas
Ankstyvą chirurgiją rekomenduojama nustatyti silpniems pilvo raumenims, šlapimo takų problemoms ir nedidintiems sėklidžiams.
Kūdikiui gali būti skiriami antibiotikai, skirti gydyti ar padėti išvengti šlapimo takų infekcijų.
Paramos grupės
Toliau išvardyti ištekliai gali suteikti daugiau informacijos apie slyvų skrandžio sindromą:
- „Prune Belly Syndrome Network“ - www.prunebelly.org
- Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
„Outlook“ (prognozė)
Srauto pilvo sindromas yra rimta ir dažnai gyvybei pavojinga problema.
Daugelis kūdikių, turinčių šią būklę, yra neišgimę arba mirę per pirmąsias kelias gyvenimo savaites. Mirties priežastis yra sunkios plaučių ar inkstų problemos arba gimdymo problemų derinys.
Kai kurie naujagimiai išgyvena ir gali normaliai vystytis. Kiti tebėra daug medicininių ir vystymosi problemų.
Galimos komplikacijos
Komplikacijos priklauso nuo susijusių problemų. Dažniausiai yra:
- Vidurių užkietėjimas
- Kaulų deformacijos (pėdos, nugriovęs klubas, trūksta galūnių, pirštų ar kojų, piltuvo krūtinė)
- Šlapimo takų liga (gali prireikti dializės ir persodinti inkstus)
Nepageidaujami sėklidės gali sukelti nevaisingumą ar vėžį.
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Plūmų pilvo sindromas paprastai diagnozuojamas prieš gimimą arba gimstant kūdikiui.
Jei turite vaiką su diagnozuotu slyvų sindromu, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją pirmuoju šlapimo takų infekcijos požymiu arba kitais šlapimo takų simptomais.
Jei ultragarsinis nėštumas rodo, kad jūsų kūdikiui yra patinęs šlapimo pūslė arba padidėjęs inkstas, pasitarkite su didelio pavojaus nėštumo ar perinatologijos specialistais.
Prevencija
Nėra žinoma, kaip išvengti šios būklės. Jei kūdikiui diagnozuojama šlapimo takų obstrukcija prieš gimimą, retais atvejais chirurgija nėštumo metu gali padėti užkirsti kelią problemos progresavimui į žiedų pilvo sindromą.
Alternatyvūs vardai
Eagle-Barrett sindromas; Triado sindromas
Nuorodos
Caldamone AA, Denes FT. Slyvų ir pilvo sindromas. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Campbell-Walsh urologija. 11-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 140 skyrius.
Vyresnysis JS. Šlapimo takų obstrukcija. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsono vaikų pediatrijos vadovėlis. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 540 skyrius.
Merguerian PA, Rowe CK. Gimdos sistemos vystymosi sutrikimai. In: Gleason CA, Juul SE, red. Averijos naujagimio ligos. 10-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018 m .: 88 skyrius.
Peržiūros data 2016 m
Atnaujino: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, medicinos genetikos docentas, Alabamos universitetas Birmingeme, Birmingeme, AL. „VeriMed Healthcare Network“ pateikė apžvalgą. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.