Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Alternatyvūs vardai
- Nuorodos
- Peržiūros data 17/18/2017
Hirschsprungo liga yra storosios žarnos užsikimšimas. Jis pasireiškia dėl blogo raumenų judėjimo žarnyne. Tai įgimta būklė, o tai reiškia, kad ji yra nuo gimimo.
Priežastys
Raumenų susitraukimai žarnyne padeda virškinamajam maistui ir skysčiams judėti žarnyne. Tai vadinama peristaltika. Nervai tarp raumenų sluoksnių sukelia susitraukimus.
Hirschsprung ligos metu nervai trūksta iš žarnyno dalies. Sritys be šių nervų negali pernešti medžiagos. Tai sukelia užsikimšimą. Žarnyno turinys susikaupia už užsikimšimo. Dėl to žarnyno ir pilvo patinimas.
Hirschprungo liga sukelia apie 25% visų naujagimių žarnų užsikimšimų. Tai vyrams pasireiškia 5 kartus dažniau nei moterims. Hirschprungo liga kartais yra susijusi su kitomis paveldimomis ar įgimtomis ligomis, pvz., Dauno sindromu.
Simptomai
Simptomai, kurie gali atsirasti naujagimiams ir kūdikiams, apima:
- Sergamumas žarnyne
- Netrukus po gimimo nepavyko perduoti mekonio
- Nepavykus praeiti pirmosios kėdės per 24–48 valandas po gimimo
- Retai, bet sprogiosios išmatos
- Gelta
- Prastas maitinimas
- Prastas svorio padidėjimas
- Vėmimas
- Vandeninis viduriavimas (naujagimiui)
Simptomai vyresniems vaikams:
- Užkietėjimas, kuris palaipsniui blogėja
- Išmatų išpūtimas
- Prasta mityba
- Lėtas augimas
- Ištinęs pilvas
Egzaminai ir testai
Švelnesni atvejai negali būti diagnozuojami tol, kol kūdikis nėra vyresnis.
Fizinio egzamino metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pajusti žarnyno linijas patinusioje pilvo dalyje. Rektalinis tyrimas gali atskleisti storą raumenų toną tiesiosios žarnos raumenyse.
Testai, naudojami diagnozuojant Hirschsprungo ligą, gali apimti:
- Pilvo rentgenograma
- Analinis manometrija (balionas pripūstas tiesioje žarnoje, kad būtų matuojamas slėgis rajone)
- Bario klizma
- Rektalinė biopsija
Gydymas
Procedūra, vadinama serijinės tiesiosios žarnos drėkinimu, padeda sumažinti spaudimą žarnyne.
Nenormali storosios žarnos dalis turi būti paimta operacijos metu. Dažniausiai pašalinama tiesiosios žarnos ir nenormali dvitaškio dalis. Tuomet sveikoji gaubtinės dalies dalis yra nuleista ir pritvirtinta prie išangės.
Kartais tai galima padaryti vienoje operacijoje. Tačiau dažnai tai daroma dviem dalimis. Pirmiausia atliekama kolostomija. Kita procedūros dalis daroma vėliau vaiko pirmaisiais gyvenimo metais.
„Outlook“ (prognozė)
Po operacijos daugumai vaikų simptomai pagerėja arba išnyksta. Nedidelis vaikų skaičius gali turėti vidurių užkietėjimą ar problemų, susijusių su išmatomis (išmatų nelaikymas). Vaikai, kurie gydomi anksti arba kuriems yra trumpesnis žarnyno segmentas, turi geresnį rezultatą.
Galimos komplikacijos
Komplikacijos gali apimti:
- Žarnyno uždegimas ir infekcija (enterokolitas) gali pasireikšti prieš operaciją, o kartais ir per pirmuosius 1–2 metus. Simptomai yra sunkūs, įskaitant pilvo patinimą, blogą kvapą, viduriavimą, letargiją ir prastą maitinimą.
- Perforacija arba žarnos plyšimas.
- Trumpas žarnyno sindromas - būklė, kuri gali sukelti mitybą ir dehidrataciją.
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Skambinkite savo vaiko teikėjui, jei:
- Jūsų vaikas sukelia Hirschsprung ligos simptomus
- Po šio gydymo jūsų vaikui yra pilvo skausmas ar kiti nauji simptomai
Alternatyvūs vardai
Įgimtas megakolonas
Nuorodos
Bass LM, Wershil BK. Mažos ir storosios žarnos anatomija, histologija, embriologija ir vystymosi anomalijos. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. „Sleisenger“ ir „Fordtran“ virškinimo trakto ir kepenų liga: patofiziologija / diagnostika / valdymas. 10-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016 m .: 98 skyrius.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Motyvacijos sutrikimai ir Hirschsprungo liga. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsono vaikų pediatrijos vadovėlis. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 332 skyrius.
Peržiūros data 17/18/2017
Atnaujino: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Vašingtono universiteto Medicinos mokyklos klinikinis profesorius, Sietlas, WA. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.