Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Gydymas
- Paramos grupės
- Galimos komplikacijos
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 2016 m
Lamelinė ichtyosis (LI) yra reta odos būklė. Jis pasirodo gimimo metu ir tęsiasi visą gyvenimą.
Priežastys
LI yra autosominė recesyvinė liga. Tai reiškia, kad mama ir tėvas turi perduoti savo vaikui vieną neįprastą ligos genų kopiją, kad vaikas galėtų vystytis ligai.
Simptomai
Daugelis kūdikių su LI yra gimę su skaidria, blizgiu odos sluoksniu, vadinamu kolodijos membrana. Dėl šios priežasties šie kūdikiai yra žinomi kaip kolodijos kūdikiai. Membrana išsikiša per pirmąsias 2 gyvenimo savaites. Po membrana esanti oda yra raudona ir žvynuota. Jis primena žuvies paviršių.
Naudojant LI, išorinis odos sluoksnis, vadinamas epidermiu, nėra normalus ir negali apsaugoti kūno, pavyzdžiui, sveiko epidermio. Dėl to kūdikis su LI gali turėti tokias sveikatos problemas:
- Skysčių dehidratacijos praradimas
- Mineralinių medžiagų pusiausvyros praradimas organizme (elektrolitų pusiausvyros sutrikimas)
- Kvėpavimo problemos
- Kūno temperatūra nėra stabili
- Odos ar kūno infekcijos
Vyresni vaikai ir suaugusieji, sergantys LI, gali turėti šiuos simptomus:
- Labai didelės svarstyklės, apimančios didžiąją dalį kūno
- Sumažėjęs gebėjimas prakaituoti sukelia jautrumą karščiui
- Plaukų slinkimas
- Nenormalus pirštas ir pirštai
- Palmių ir padų oda yra sutirštėjusi
Gydymas
Kolodiono kūdikiams paprastai reikia pasilikti naujagimių intensyviosios terapijos skyriuje (NICU). Jie dedami į aukšto drėgnio inkubatorių. Jiems reikės papildomų pašarų. Drėkinamosios medžiagos turi būti taikomos ant odos. Po kolodijos plėvelės, kūdikiai paprastai gali eiti namo.
Visą gyvenimą trunkanti odos priežiūra užtikrina, kad oda būtų drėgna, kad būtų sumažintas svarstyklės storis. Priemonės apima:
- Odos drėkinamosios priemonės
- Vaistai, vadinami retinoidais, vartojami sunkiais atvejais
- Didelės drėgmės aplinka
- Maudymasis skalėms atlaisvinti
Paramos grupės
Šios grupės gali pateikti daugiau informacijos apie LI:
- Ichtyosis ir susijusių odos tipų fondas - www.firstskinfoundation.org
- Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija - rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-lamellar/
Galimos komplikacijos
Kūdikiams kyla rizika užsikrėsti kolodijos membrana.
Akių problemos gali atsirasti vėliau, nes akys negali visiškai užsidaryti.
Alternatyvūs vardai
LI; Kolodijos kūdikis - lamelinė ikhtiozė; Įgimta Ichtyosis; Autosominė recesyvinė įgimta ichtyosis - lamellinė ichtiozės rūšis
Vaizdai
Ichtyosis, įgytos - kojos
Nuorodos
Hoath SB, Narendran V. Naujagimio oda. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. „Fanaroff“ ir „Martin“ naujagimio-perinatalinė medicina: vaisiaus ir kūdikio ligos. 10-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015 m .: 102 skyrius.
Martin KL. Keratinizacijos sutrikimai. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsono vaikų pediatrijos vadovėlis. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 658 skyrius.
Paller AS, Mancini AJ. Paveldimas sėklidės sutrikimas. In: Paller AS, Mancini AJ, red. Hurwitz klinikinė vaikų dermatologija. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 5 skyrius.
Peržiūros data 2016 m
Atnaujino: David L. Swanson, MD, Medicinos dermatologijos viceprezidentas, Dermatologijos docentas, Mayo medicinos mokykla, Scottsdale, AZ. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.