Turinys
- Kas sukelia amiloidozę?
- Širdies amiloidozės simptomai
- Kaip diagnozuojama širdies amiloidozė?
- Kaip gydoma širdies amiloidozė?
- Širdies nepakankamumo gydymas
- Amiloidozę sukeliančio sutrikimo gydymas
- Žodis iš „Wellwell“
Sergant širdies amiloidoze, šie amiloidiniai baltymai nusėda širdies raumenyje.Dėl amiloido nuosėdų širdies raumens sienos tampa standžios, o tai sukelia diastolinę ir sistolinę disfunkciją.
Esant diastolinei disfunkcijai, širdis negali normaliai atsipalaiduoti tarp širdies plakimų, todėl krauju prisipildo ne taip efektyviai. Esant sistolinei disfunkcijai, amiloido nuosėdos silpnina širdies raumens gebėjimą normaliai susitraukti.
Taigi širdies amiloidozė veikia širdies funkciją tiek diastolės (širdies plakimo relaksacijos fazės), tiek sistolės (širdies susitraukimo fazės) metu.
- Skaitykite daugiau apie tai, kaip plaka širdis.
Dėl nenormalios diastolinės ir sistolinės disfunkcijos širdies nepakankamumas yra dažnas žmonėms, sergantiems širdies amiloidoze. Joms būdingas gana sunkus, apibendrintas širdies ir kraujagyslių sistemos nestabilumas, taip pat gyvybei pavojingi širdies ritmo sutrikimai. Širdies amiloidozė yra labai rimta būklė, kuri paprastai labai sumažina gyvenimo trukmę.
Kas sukelia amiloidozę?
Yra keletas sąlygų, dėl kurių amiloidiniai baltymai gali kauptis audiniuose, įskaitant širdį. Jie apima:
- Pirminė amiloidozė. Pavadinimas „pirminė amiloidozė“ iš pradžių reiškė amiloidozės tipą, kurio pagrindinės priežasties nustatyti nebuvo galima. Šiandien žinoma, kad pirminė amiloidozė atsiranda dėl plazmos ląstelių sutrikimo. (Plazmos ląstelės yra baltieji kraujo kūneliai, gaminantys antikūnus). Iš esmės , tai yra daugybinės mielomos forma. Esant pirminiai amiloidozei, nenormalus baltymas, besikaupiantis, vadinamas „amiloidine lengvąja grandine“ arba AL baltymu. Maždaug 50 procentų širdies amiloidoze sergančių žmonių turi pirminę amiloidozę, su AL tipo amiloido nuosėdomis. Žmonės sergant šia širdies amiloidoze, inkstuose, kepenyse ir žarnyne taip pat išsivysto amiloido nuosėdos.
- Antrinė amiloidozė. Antrinė amiloidozė pasireiškia žmonėms, sergantiems tam tikra lėtine uždegimine liga, ypač vilklige, uždegimine žarnyno liga ar reumatoidiniu artritu. Šiomis sąlygomis lėtinis uždegimas gali sukelti pernelyg didelį „amiloido A tipo baltymo“ (dar vadinamo AA baltymu) susidarymą. Esant antrinei amiloidozei, AA amiloidinis baltymas nusėda dažniausiai inkstuose, kepenyse, blužnyje ir limfmazgiuose. Vis dėlto antrinė amiloidozė širdies neveikia. Tik apie 5 procentus širdies amiloidozės sukelia AA baltymų nuosėdos.
- Senatvinė amiloidozė. Senatvinė amiloidozė pavadinimą gavo dėl to, kad beveik visada ji pastebima vyresnio amžiaus vyrams, dažniausiai vyresniems nei 70 metų vyrams. Esant tokiai būklei, kepenyse gaminamo kitaip normalaus amiloido baltymo, vadinamo TTR baltymu, susidaro per daug nuosėdų. Senatvinės amiloidozės atveju TTR baltymų nuosėdos dažnai būna išskirtinai širdyje. Senatvinė amiloidozė sudaro apie 45 procentus širdies amiloidozės atvejų.
Širdies amiloidozės simptomai
Širdies amiloidozė veikia tiek širdies užpildymą (diastolę), tiek širdies pumpavimą (sistolę), todėl neturėtų stebėtis, kad šia liga sergantiems žmonėms bendra širdies funkcija yra labai pablogėjusi.
Ryškiausias širdies amiloidozės rezultatas yra širdies nepakankamumas. Iš tikrųjų širdies nepakankamumo simptomai, dažniausiai pasireiškiantys dusuliu ir reikšminga edema (patinimu), dažniausiai lemia amiloidozę.
Sergant širdies baltymo amiloidoze, kurią sukelia AL baltymai (pirminė amiloidozė), be širdies dažnai pažeidžiami ir pilvo organai. Taigi šiems asmenims paprastai būdingi virškinimo trakto simptomai, tokie kaip apetito praradimas, ankstyvas sotumas ir svorio kritimas. Be to, AL baltymų sankaupos taip pat yra linkusios kauptis mažose kraujagyslėse, o tai gali sukelti nesunkias mėlynes, krūtinės anginą ar šlubavimą (raumenų mėšlungis dėl krūvio).
Žmonės, sergantys širdies amiloidoze, yra ypač linkę į sinkopę (sąmonės netekimo epizodai), kurią sukelia apibendrintas širdies ir kraujagyslių sistemos nestabilumas. Sinkopė dėl širdies amiloidozės gali būti grėsmingas ženklas, nes jis linkęs rodyti, kad širdies ir kraujagyslių rezervas buvo ištemptas beveik už savo ribų. Tiksliau sakant, žmonės, sergantys amiloidoze, pažeidžiančia jų širdį ir kraujagysles, negali net akimirksniu atsigauti po bet kokio įvykio, kuris labai kenkia širdies ir kraujagyslių sistemai. Toks įvykis gali apimti kraujagyslių epizodą, kuris gali sukelti tik keletą akimirkų kitam žmogui.
Taigi, kai staigi mirtis ištinka širdies amiloidoze sergantiems žmonėms, dažniausiai tai būna staigus širdies ir kraujagyslių sistemos žlugimas. Tai visiškai prieštarauja žmonėms, patyrusiems staigią mirtį dėl kitų rūšių širdies ligų, kurių priežastis dažniausiai yra širdies aritmija (ypač skilvelinė tachikardija arba skilvelio virpėjimas). Vadinasi, implantuojant implantuojamą defibriliatorių žmonėms, sergantiems širdies amiloidoze, net jei sinkopė greičiausiai atsirado dėl širdies aritmijos, išgyvenamumas dažnai neprailgsta. Kai širdies amiloidoze sergantiems žmonėms pasireiškia sinkopė, staigios mirties rizika per artimiausius kelis mėnesius yra didelė.
Sergant širdies amiloidoze, amiloido nuosėdos dažnai atsiranda širdies elektros laidumo sistemoje. (Skaitykite apie laidumo sistemą.) Senatvinės amiloidozės atveju TTR tipo baltymų nuosėdos dažnai sukelia reikšmingą bradikardiją (lėtą širdies ritmą) ir reikalauja implantuoti nuolatinį širdies stimuliatorių. Tačiau sergant AL tipo amiloidoze bradikardija yra nedažna ir paprastai nesukelia širdies stimuliatoriaus.
Širdies amiloidoze sergantys žmonės dažnai susidaro kraujo krešulius tiek kraujagyslėse, tiek širdyje, todėl labai padidėja insulto ir tromboembolijos rizika.
Periferinė neuropatija taip pat yra dažna AL amiloidoze sergančių žmonių problema.
Kaip diagnozuojama širdies amiloidozė?
Gydytojai turėtų apsvarstyti širdies amiloidozės galimybę, kai žmogui dėl nepaaiškinamų priežasčių yra širdies nepakankamumas, ypač jei dusulys ir edema yra ryškiausi simptomai.
Asmeniui, kuriam yra naujai prasidėjęs širdies nepakankamumas, esant žemam kraujospūdžiui, padidėjusiai kepenims, periferinei neuropatijai ar baltymams šlapime, taip pat turėtų atsiminti širdies amiloidozės galimybę.
Širdies amiloidozės elektrokardiograma gali rodyti žemą įtampą (tai yra, elektrinis signalas yra mažesnis nei įprasta), tačiau dažniausiai echokardiograma pateikia geriausias užuominas apie teisingą diagnozę.
Echokardiograma dažnai rodo abiejų skilvelių širdies raumens sustorėjimą. Be to, pačios amiloido nuosėdos ant echo vaizdo dažnai sukuria savitą „putojančią“ išvaizdą iš širdies raumens. Kraujo krešuliai širdyje taip pat pastebimi gana dažnai.
Nors echokardiograma dažniausiai veda į diagnozę, norint patvirtinti amiloidozės diagnozę, reikalinga audinių biopsija, kurioje matomos amiloido nuosėdos. Žmonėms, sergantiems AL amiloidoze, biopsiją dažnai galima gauti iš pilvo riebalų arba iš kaulų čiulpų biopsijos. Tačiau širdies biopsija reikalinga sergant TTR amiloidoze (o kartais net ir esant AL amiloidozei). Širdies biopsija paprastai atliekama širdies kateterizavimo technika.
Kaip gydoma širdies amiloidozė?
Apskritai širdies amiloidozė turi blogą prognozę. Tačiau pastaraisiais metais buvo sukurti nauji širdies amiloidozės terapiniai metodai, ir žmonės, turintys šią būseną, turi būti vilties labiau linkę, nei galėjo būti prieš kelerius metus.
Širdies amiloidozės gydymas gali būti svarstomas iš dviejų dalių: širdies nepakankamumo gydymo ir pagrindinės būklės, sukeliančios amiloido nuosėdas, gydymo.
Širdies nepakankamumo gydymas
Širdies amiloidozės sukelto širdies nepakankamumo gydymas visiškai skiriasi nuo širdies nepakankamumo, kurį sukelia kitos ligos. Nors beta adrenoblokatoriai ir AKF inhibitoriai yra pagrindiniai gydymo būdai daugumai širdies nepakankamumo rūšių, šie vaistai (taip pat ir kalcio kanalų blokatoriai) iš tikrųjų gali pabloginti amiloidinį širdies nepakankamumą. Dėl šių apribojimų gydymas širdies nepakankamumu dėl amiloidozės yra pagrindinis iššūkis.
Kilpinių diuretikų, tokių kaip furosemidas (Lasix), naudojimas yra pagrindinis širdies amiloidozės gydymo būdas. Šie vaistai paprastai yra gana veiksmingi mažinant gana sunkią edemą, kuri dažnai būna kartu su šia būkle, taip pat gali žymiai palengvinti dusulį (kitas dažnas simptomas). Kilpiniai diuretikai dažnai vartojami didelėmis dozėmis, jei reikia, juos galima vartoti į veną.
Beta blokatorių negalima vartoti sergant širdies amiloidoze. Esant tokiai būklei, širdies gebėjimas pumpuoti yra labai ribotas, ir tuo pačiu metu širdis negali labai efektyviai užpildyti kraujo. Dėl to širdies susitraukimų dažnis yra būtinas, kad širdies amiloidozė palaikytų pakankamą širdies tūrį. Tai reiškia, kad beta adrenoblokatoriai, sulėtinę širdies ritmą, gali sukelti staigų šių žmonių dekompensaciją. Kalcio blokatoriai taip pat gali sulėtinti širdies ritmą, todėl jų taip pat reikėtų vengti.
Žmonėms, sergantiems AL tipo amiloidoze, AKF inhibitoriai gali labai (ir galbūt mirtinai) sumažinti kraujospūdį, galbūt todėl, kad amiloido nuosėdos periferiniuose nervuose neleidžia kraujagyslių sistemai kompensuoti slėgio kritimo, kurį dažnai sukelia AKF inhibitoriai. Šis stiprus kraujospūdžio sumažėjimas paprastai nėra pastebimas žmonėms, sergantiems TTR amiloidoze, ir šiems asmenims AKF inhibitorius galima išbandyti atsargiai.
Širdies transplantacija nėra galimybė žmonėms, sergantiems AL tipo amiloidoze, nes jie paprastai turi reikšmingą kelių kitų organų ligą. Nors žmonės, sergantys TTR tipo amiloidoze, paprastai serga tik širdimi, jie paprastai yra per seni, kad būtų laikomi tinkamais kandidatais į širdies transplantaciją. Transplantacija gali būti reto jaunesnio žmogaus, sergančio TTR tipo širdies amiloidoze, galimybė.
Amiloidozę sukeliančio sutrikimo gydymas
Pirminė, AL tipo amiloidozė. Šio tipo amiloidozę paprastai sukelia nenormalus plazmos ląstelių klonas, gaminantis didelius kiekius AL tipo amiloido. Todėl pastaraisiais metais buvo sukurti chemoterapiniai režimai, skirti bandyti sunaikinti nenormalų ląstelių kloną. Dažniausiai rekomenduojamas gydymas didele melfalano doze ir kaulų čiulpų transplantacija. Deja, žmonės, sergantys AL amiloidoze ir turintys širdies veiklą, dažnai nėra pakankamai sveiki, kad toleruotų tokią agresyvią terapiją. Šiems asmenims gali būti taikomos kitos chemoterapijos schemos, tačiau daugumoje iš jų pastebimas bent dalinis atsakas.Jei AL amiloidozę galima diagnozuoti ir gydyti, kol ji dar nėra išplitusi, pagerėjęs rezultatas yra daug labiau tikėtinas.
Antrinė amiloidozė. Tik maža dalis žmonių, sergančių širdies amiloidoze, turi šią būklę. Tačiau agresyvus pagrindinio uždegiminio sutrikimo gydymas gali sulėtinti amiloidozės progresavimą.
Senatvinė amiloidozė. Žmonėms, sergantiems širdies amiloidoze, kurią sukelia TTR amiloidas, baltymų perteklius gaminamas kepenyse. Pasirodo, kad TTR tipo amiloidozė yra dviejų tipų. Vienos iš šių retų veislių, pastebimų jaunesniems žmonėms, kepenų transplantacija pašalina TRR tipo amiloido baltymo šaltinį ir sustabdo amiloidozės progresavimą. Deja, atrodo, kad vyresnio amžiaus žmonėms, turintiems tipiškesnę senatvinę TTR tipo amiloidozę, kepenų transplantacija neturi įtakos ligos progresavimui.
Tiriami vaistai, kuriais siekiama „stabilizuoti“ TTR baltymą, kad jis nebesikauptų kaip amiloido nuosėdos. Pirmasis iš šių vaistų - tafamidis - sumažino senatvės širdies amiloidoze sergančių pacientų mirtingumą ir hospitalizavimą 2018 m. Paskelbtame tyrime, o dabar daugeliui senatvine amiloidoze sergančių žmonių jis yra rekomenduojamas gydymas. A
Žodis iš „Wellwell“
Širdies amiloidozė yra labai rimta būklė, sukelianti reikšmingus simptomus ir labai sumažinanti ilgaamžiškumą. Kelios pagrindinės sąlygos gali sukelti amiloidozę, o optimalus gydymas ir tam tikru mastu prognozė - priklauso nuo amiloido baltymo, kuris yra nusėdęs audiniuose, tipo.
Nepaisant šių kraupių faktų, padaryta didelė pažanga suprantant įvairias širdies amiloidozės rūšis ir parenkant kiekvienam iš jų optimalias gydymo strategijas.
- Dalintis
- Apversti
- El
- Tekstas