Turinys
Tenosinoviniai milžiniškų ląstelių navikai yra gerybiniai (nepavojingi), lėtai augantys navikai, turintys įtakos pirštų, rankų, rankų, pečių ar kojų sąnariams. Šie navikai yra santykiniai, ypač rankose ir pirštuose. Jie taip pat vadinami milžiniškomis sausgyslių apvalkalo navikais arba sausgyslių apvalkalo fibrozine histiocitoma.Sąnariai yra jūsų kūno vietos, kurios lenkiasi. Jie susideda iš kaulų, kremzlių ir raumenų, kurie laikomi kartu su lanksčiomis sausgyslėmis ir raiščiais. Sinovialinis skystis sutepa sąnarius; jį gamina sinovija, plonas audinio sluoksnis, išklojantis daugumą sąnarių. Sausgyslių apvalkaluose yra panašus audinių sluoksnis, vadinamas tenosinoviumu. Tenosinoviniai milžiniškų ląstelių navikai yra išaugos, atsirandančios dėl tenosinovio sustorėjimo.
Simptomai
Tenosinoviniai milžiniškų ląstelių navikai paprastai paveikia žmones nuo 20 iki 40 metų, tačiau jie gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Daugelis žmonių turi tik vieną naviką, tačiau įmanoma turėti ir daugiau. Paprastai simptomai prasideda palaipsniui ir laikui bėgant pablogėja.
Šie navikai gali sukelti patinimą, padidėjimą ar matomą augimą. Pavyzdžiui, minkšta paminkštinta sritis tarp vieno iš jūsų pirštų sąnarių gali būti padidėjusi, jei turite milžiniškų tenosinovinių ląstelių naviką.
Dažniausiai nukenčia pirštų ir rankų sąnariai, tačiau gali būti pažeisti ir kiti sąnariai.
Tenosinoviniai milžiniškų ląstelių navikai yra apibūdinami kaip tvirtos struktūros ir nėra švelnūs liečiant. Aplink juos esanti oda gali šiek tiek judėti, tačiau patys navikai dažniausiai laikosi po jais esančių konstrukcijų, todėl negalite pakeisti jų formos, vietos ar išvaizdos judėdami, stumdami ar suspaudę.Šie navikai paprastai būna nuo vieno iki keturių centimetrų. Didesniuose sąnariuose augantys augliai paprastai yra didesni už navikus, kurie auga mažuose sąnariuose.
Ataugos taip pat gali sukelti skausmą, diskomfortą ar sąnarių sustingimą. Dėl patinimo gali sumažėti galimybė judėti paveiktoje vietoje. Navikas taip pat gali spausti nervą, sukelti tirpimą ar dilgčiojimą, kuris gali atsirasti ir praeiti.
Kartais tenosinoviniai milžiniškų ląstelių navikai gali spausti netoliese esantį kaulą, todėl kaulas aplink juos palaipsniui nyksta (nyksta). Tai ilgainiui gali sukelti ilgalaikių pasekmių, tokių kaip kaulų lūžiai. Bet navikai neplinta kitose kūno vietose ir jie nėra pavojingi gyvybei.
Retai tenosinoviniai milžiniškų ląstelių navikai yra visiškai besimptomiai (nesukelia simptomų) ir gali būti atsitiktinai atrasti, kai dėl nesusijusios priežasties atliekamas rentgeno ar kitas vaizdo tyrimas.
Priežastys
Neaišku, kodėl kai kuriems žmonėms išsivysto tenosinoviniai milžiniškų ląstelių navikai. Nėra pripažintų rizikos veiksnių ir nėra paveldimos priežasties.
Buvo keletas teorijų, kodėl jos vystosi, įskaitant sąnario minkštųjų audinių (ne kaulų srities) peraugimą dėl lėtinio per didelio vartojimo ar pažeidimo.
Kai kurie tyrimai rodo, kad naviko ląstelės turi 1 chromosomos, 2 chromosomos, 17 chromosomos arba šių chromosomų derinio mutaciją (ląstelės geno anomaliją). Rasta translokacijų tarp 1 ir 2 chromosomų. Tai yra molekuliniai pokyčiai, kai dvi chromosomos klaidingai "perjungia" genetinius kodus, kai formuojasi ląstelės.
Ši genetinė klaida nereiškia, kad navikas yra paveldimas, nes mutacija yra tik naviko ląstelėse, o ne visose kūno ląstelėse. Mutacijos buvimas tik šioje mažoje srityje rodo, kad gydant sąnarį gali atsirasti bendroji klaida.
Tenosinoviniai milžiniškų ląstelių navikai nėra susiję su jokiu kitu naviku ar liga.
Diagnozė
Gydytojas gali diagnozuoti tenosinovinį milžiniškų ląstelių naviką, atsižvelgdamas tik į jūsų simptomus, jo išvaizdą ir struktūrą. Kartais reikia atlikti vaizdo tyrimus ar biopsijas, ypač jei yra susirūpinimas dėl kitos būklės. Jums taip pat gali prireikti diagnostinių tyrimų kaip planuojamos chirurgijos dalies, jei ketinate pašalinti naviką.
Vaizdo testai gali padėti atskirti tenosinovinį milžiniškų ląstelių naviką nuo kitų ataugų, sukeliančių panašų patinimą, tokių kaip lūžiai, sąnarių traumos, infekcijos ir uždegiminės ligos. Šios sąlygos paprastai trukdo judėti ir sukelia daugiau skausmo nei tenosinovinių milžiniškų ląstelių navikai, tačiau kartais jie gali sukelti simptomus ir išvaizdą, panašų į tenosinovinių milžiniškų ląstelių navikų.
„Tenosynovial“ milžiniškų ląstelių navikų gydytojo diskusijų vadovas
Gaukite mūsų atspausdintą vadovą kitam gydytojo paskyrimui, kuris padės jums užduoti teisingus klausimus.
Jei nerimaujate dėl piktybinio naviko, kuris gali būti išplitęs ir gali kelti pavojų gyvybei, tikimybės, jums gali prireikti vizualinių tyrimų ir biopsijos.
Testai, kurių jums gali prireikti vertinant, yra šie:
- Rentgenas: Rentgenas yra vaizdo tyrimas, kuris trunka tik kelias minutes ir suteikia tiesioginį jūsų sąnario vaizdą. Tenosinovinių milžiniškų ląstelių navikų rentgeno spinduliai paprastai rodo minkštųjų audinių patinimą. Jei atsirado kaulo erozija, tai gali pasirodyti ir rentgeno nuotraukoje.
- Kompiuterinė tomografija (KT): KT nuskaitymui naudojama rentgeno spindulių technologija, tačiau jis naudojamas norint gauti daugiau sąnario vaizdų, todėl jis gali suteikti platesnę vizualizaciją, ypač chirurginiam planavimui. Kaip ir rentgenas, jis gali parodyti kaulų erozijos sritis ir taip pat gali rodyti minkštųjų audinių patinimą.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): MRT yra labai techniškas bandymas, kurio metu vaizdams gaminti naudojami magnetai. Tai trunka ilgiau nei rentgeno nuotrauka, taip pat gali būti minkštųjų audinių patinimų ir kaulų erozijos įrodymų, paprastai išsamiau nei rentgeno nuotrauka.
- Ultragarsas: Ultragarsas yra vaizdo tyrimas, paprastai naudojamas skysčiui įvertinti. Jei turite augimą, kuris, atrodo, yra užpildytas skysčiu, tada jūsų gydytojas gali paskirti ultragarsą, kuris taip pat gali nustatyti tenosinovinį milžiniškų ląstelių naviką.
- Biopsija: Jei yra kokių nors susirūpinimų dėl to, kad jūsų navikas gali būti piktybinis, prieš priimdamas sprendimą dėl gydymo plano gydytojas gali paskirti biopsiją. Biopsija yra intervencinė diagnostinė procedūra, apimanti nedidelį augalo gabalėlį, kad būtų galima įvertinti mikroskopu. Jei jūsų navikas pašalinamas chirurginiu būdu, greičiausiai jis taip pat bus tiriamas mikroskopu, nors tai techniškai nebūtų laikoma biopsija.
Diagnozavimas pagal tipus
Tenosinovinis milžiniškų ląstelių navikas turi būdingą išvaizdą, kai jis tiriamas mikroskopu. Šiems navikams būdingas milžiniškų ląstelių buvimas, tai yra didelės ląstelės, kuriose paprastai yra daugiau nei vienas branduolys (ląstelės dalis, kurioje yra genetinė medžiaga).
Manoma, kad milžiniškos ląstelės vystosi dėl per didelio audinių augimo, kuris gali atsirasti gijimo metu.
Pagrindinis skirtumas tarp skirtingų milžiniškų ląstelių navikų tipų yra tas, kad kai kurie apibūdinami kaip lokalizuoti, o kiti - kaip difuziniai. Tenosinoviniai milžiniškų ląstelių navikai paprastai yra lokalizuoti, nors kai kurie yra difuziniai. Paprastai kolageno kapsulė vizualizuojama ištyrus biopsiją, o tai gali suteikti tam tikrą ramybę, kad navikas buvo visiškai pašalintas. Difuziniai navikai, atrodo, auga kaip lakštai, ir šį modelį galima pamatyti atliekant mikroskopinį tyrimą
Pigmentuotas Villonodular sinovitas
Pigmentuotas villonodulinis sinovitas (PVNS) yra difuzinis milžiniškų ląstelių navikas, kuris nėra klasifikuojamas kaip tenosinovinis milžiniškų ląstelių navikas. PVNS taip pat vadinamas difuzinio tipo PVNS arba difuzinio tipo milžiniškų ląstelių naviku. Jo išvaizda yra labai panaši į tenosinovinio milžiniškų ląstelių naviko mikroskopu išvaizdą. Tačiau PVNS augimas sparčiai auga ir labiau tikėtina, kad trukdo judėti ir plinta sąnaryje ir aplink jį. Dėl panašios mikroskopinės išvaizdos ekspertai teigia, kad PVNS gali būti milžiniškų tenosinovinių navikų tipas.
Gydymas
Tenosinovinius milžiniškų ląstelių navikus galima pašalinti, o skausmui malšinti galite naudoti vaistus. Nereceptiniai skausmo vaistai, tokie kaip acetaminofenas ir nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai (NVNU), tokie kaip naproksenas ir ibuprofenas, paprastai yra veiksmingi skausmui malšinti.
Chirurginis pašalinimas
Apskritai tenosinovinius milžiniškų ląstelių navikus rekomenduojama gydyti chirurginiu būdu. Paprastai juos galima saugiai pašalinti, tačiau jie linkę kartotis. Manoma, kad taip yra dėl neišsamios naviko rezekcijos. Apskritai difuziniai navikai dažniau pasikartoja nei lokalizuoti navikai. Pasikartojimas nėra pavojingas, tačiau gali būti nemalonus. Kai kuriems žmonėms gali būti pakartotinės operacijos, tačiau tai gali sukelti randus ir sąnario standumą.
Vaistas
2019 m. Rugpjūčio mėn. JAV maisto ir vaistų administracija patvirtino Turalio (peksidartinibo) kapsules. Šis vaistas yra patvirtintas vartoti suaugusiesiems, sergantiems tenosinovinių milžiniškų ląstelių navikais, kurie daro įtaką gyvenimo kokybei ir nereaguoja ar nepagerėja operuojant. Turalio šiais atvejais rekomenduojamas kaip kitas žingsnis.
Galimybė yra CSF1R inhibitorius ir tai yra pirmoji terapija, patvirtinta retiems sąnarių navikams.
Žodis iš „Wellwell“
Tenosinoviniai milžiniškų ląstelių navikai sukelia kai kurių minkštųjų audinių struktūrų sąnaryje storėjimą. Tai sukelia simptomus, kurie paprastai būna lengvi ar vidutinio sunkumo. Nors šios būklės pavadinime yra žodis „navikas“, jei jums ar artimam žmogui diagnozuotas vienas ar keli tenosinoviniai milžiniškų ląstelių navikai, panikuoti nereikia. Tai nekenkia jūsų sveikatai. Nepaisant to, jis gali augti ir trukdyti jūsų sąnarių judėjimui ir lankstumui, todėl dėl to turėtumėte kreiptis į gydytoją
Dažniausiai naviką galima pašalinti chirurginiu būdu, tačiau manoma, kad 18–50 proc. Atauga toje pačioje vietoje. Pasikartojančių navikų gydymas gali būti nemalonus, tačiau greičiausiai tai neturės didesnio poveikio. savo kasdieniame gyvenime. Aptarkite gydymo strategijas su savo gydytoju, ypač jei jaučiate naviko pasikartojimą.