Turinys
- Kas yra minkštųjų audinių sarkomos?
- Minkštųjų audinių sarkomų klinikinis pristatymas
- Minkštųjų audinių sarkomų diagnostika ir stadija
- Minkštųjų audinių sarkomos gydymas
Minkštųjų audinių sarkomų diagnostika ir gydymas yra įvairiapusiškas, reikalaujant onkologų, chirurginių onkologų, radiologų, intervencinių radiologų ir kt. Gydymas apima chirurgiją, radioterapiją ir, kai kuriais atvejais, chemoterapiją.
Kas yra minkštųjų audinių sarkomos?
Minkštųjų audinių sarkomos yra retas neoplazmos tipas ir sudaro mažiau nei vieną procentą suaugusiųjų vėžio atvejų. Amerikos vėžio draugija apskaičiavo, kad 2019 m. Bus diagnozuota 12 750 naujų minkštųjų audinių sarkomos atvejų (7240 atvejų vyrams ir 5 510 moterų). Vaikams minkštųjų audinių sarkomos sudaro 15 proc. Vėžio atvejų.
Tiksli daugumos minkštųjų audinių sarkomų priežastis nežinoma, ir šie pažeidimai paprastai atsiranda be aiškios priežasties. Yra keletas genetinių vėžio sindromų, kurie ką nors linkę į skirtingų tipų minkštųjų audinių sarkomas. Tačiau kai kuriais minkštųjų audinių sarkomos atvejais DNR mutacijos, įgytos po gimimo ir dėl radiacijos ar kancerogeno poveikio, gali turėti įtakos patogenezėje.
Dažniausiai suaugusieji yra minkštųjų audinių sarkomos nediferencijuota pleomorfinė sarkoma (anksčiau vadinta piktybine fibrozine histiocitoma), liposarkoma ir leiomiosarkoma. Kojose dažniausiai būna liposarkomos ir nediferencijuotos pleomorfinės sarkomos, o pilvo sarkomos - leiomiosarkomos.
Vaikams labiausiai paplitusi minkštųjų audinių sarkomos rūšis yra rabdomiosarkoma, veikianti griaučių raumenis.
Minkštųjų audinių sarkomos gali kelti pavojų gyvybei, tik po 50–60 procentų žmonių gyvi praėjus penkeriems metams po pirmojo diagnozavimo ar gydymo, matas vadinamas penkerių metų išgyvenamumu. Tarp tų žmonių, kurie miršta nuo minkštųjų audinių sarkomos, metastazių ar išplinta į plaučius, yra dažniausia mirties priežastis. 80 procentų nukentėjusių pacientų šios gyvybei pavojingos plaučių metastazės atsiranda praėjus dvejiems ir trejiems metams po pirminės diagnozės.
Minkštųjų audinių sarkomų klinikinis pristatymas
Paprastai minkštųjų audinių sarkoma pasirodo kaip masė, kuri nesukelia simptomų (t. Y. Ji yra besimptomė). Jie gali būti panašūs lipomos,arba gerybiniai, nemirtini navikai iš riebalų. Tiesą sakant, lipomos yra 100 kartų dažnesnės nei minkštųjų audinių sarkomos ir turėtų būti laikomos diferencinės diagnozės dalimi. Kitaip tariant, odos gumbas, esantis ant rankos ar kojos, yra daug labiau linkęs būti gerybine lipoma nei minkštųjų audinių sarkoma.
Apie du trečdaliai minkštųjų audinių sarkomų atsiranda ant rankų ir kojų. Kitas trečdalis atsiranda galvoje, pilve, kamiene, kakle ir retroperitoneume. The retroperitoneum yra erdvė, esanti už pilvo sienos, kurioje yra inkstai ir kasa, taip pat dalis aortos ir apatinės tuščiosios tuščiosios venos.
Kadangi minkštųjų audinių sarkomos dažnai nesukelia jokių simptomų, jos dažniausiai pastebimos tik atsitiktinai po trauminio įvykio, kuriam reikalinga medicininė pagalba, atvežus žmogų į ligoninę. Diagnozavus, distalinių galūnių (plaštakos ir kojos toliausiai nuo liemens) minkštųjų audinių sarkomos dažnai būna mažesnės. Tuo tarpu minkštųjų audinių sarkomos, atsirandančios arba retroperitoneume, arba proksimalinėse galūnių dalyse (tose, kurios yra arčiausiai liemens), gali būti užaugusios gana pastebimos.
Jei minkštųjų audinių sarkoma tampa pakankamai didelė, ji gali paveikti aplinkines struktūras, tokias kaip kaulai, nervai ir kraujagyslės, ir sukelti simptomus, įskaitant skausmą, patinimą ir edemą. Priklausomai nuo vietos, didesnės sarkomos gali užkirsti kelią virškinimo traktui ir sukelti virškinimo trakto simptomus, tokius kaip mėšlungis, vidurių užkietėjimas ir apetito praradimas. Didesnės sarkomos taip pat gali paveikti juosmens ir dubens nervus, todėl gali kilti neurologinių problemų. Galiausiai sarkomos, esančios galūnėse (rankose ir kojose), gali pasireikšti kaip giliųjų venų trombozė.
Minkštųjų audinių sarkomų diagnostika ir stadija
Mažos minkštųjų audinių masės, naujos, neišsiplėtusios, paviršinės ir mažesnės nei penki centimetrai, gydytojas gali pastebėti nedelsdamas negydydamas. Norint padidinti mases, kurios yra gilesnės ar didesnės nei penki centimetrai, reikia atlikti visą darbą: istoriją, vaizdą ir biopsiją.
Prieš biopsiją minkštųjų audinių sarkomai įvertinti naudojami diagnostiniai tyrimai. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra naudingiausia vizualizuojant minkštųjų audinių sarkomas, esančias galūnėse. Kalbant apie retroperitoninius, intraabdominalinius (pilvo srityje) ar truncalinius navikus, naudingiausia yra kompiuterinė tomografija (CT). Kiti diagnostikos būdai, galintys atlikti svarbų vaidmenį diagnozėje, yra pozitronų emisijos tomografija (PET) ir ultragarsas. Radiografija (rentgeno spinduliai) nenaudinga diagnozuojant minkštųjų audinių navikus.
Po diagnostinių tyrimų atliekama biopsija, siekiant ištirti naviko mikroskopinę anatomiją. Istoriškai atviros pjūvinės biopsijos, kurios yra bendros anestezijos reikalaujančios operacijos, buvo aukso etalonas gaunant tinkamus audinių mėginius histologinei diagnozei nustatyti. Tačiau šerdies adatos biopsija, kuris yra mažiau invazinis, taip pat saugus, tikslus ir ekonomiškas, tapo pageidaujama biopsijos rūšimi. Smulkių adatų aspiracija yra dar viena biopsijos parinktis, tačiau paprastai jos atsisakoma, nes gali būti sunku nustatyti tikslią pirminę diagnozę, remiantis mažu imties dydžiu. Galiausiai, kai pažeidimas yra mažesnis ir arčiau paviršiaus, an ekscizinė biopsija gali būti padaryta.
Nors paviršutiniškesnių navikų biopsija gali būti atliekama ambulatoriškai ar kabinete, gilesnius navikus ligoninėje turi atlikti biopsiją intervencinis radiologas, naudodamasis ultragarsu arba KT.
Mikroskopinis minkštųjų audinių sarkomų vertinimas yra sudėtingas, ir netgi ekspertai sarkomos patologai nesutaria dėl histologinės diagnozės ir naviko laipsnio nuo 25 iki 40 procentų laiko. Nepaisant to, histologinė diagnozė yra svarbiausias veiksnys nustatant naviką ir nustatant naviko agresyvumą ir paciento prognozę arba numatomą klinikinę baigtį. Kiti veiksniai, svarbūs nustatant naviko stadiją, yra dydis ir vieta. Staging naudoja specialistas planuoti gydymą.
Su minkštųjų audinių sarkomomis retai pasitaiko metastazių ar išplinta į limfmazgius. Vietoj to navikai dažniausiai plinta į plaučius. Kitos metastazių vietos yra kaulas, kepenys ir smegenys.
Minkštųjų audinių sarkomos gydymas
Operacija navikui pašalinti yra dažniausia minkštųjų audinių sarkomų gydymo galimybė. Kartais tereikia operacijos.
Kažkada amputacija buvo dažnai atliekama gydant rankų ir kojų sarkomas. Laimei, šiais laikais dažniausiai atliekamos galūnes tausojančios operacijos.
Pašalinant minkštųjų audinių sarkomą, atliekamas platus vietinis ekscizija, kai pašalinamas navikas kartu su kai kuriais aplinkiniais sveikais audiniais arba paraštėmis. Kai navikai pašalinami iš galvos, kaklo, pilvo ar kamieno, chirurginis onkologas stengiasi apriboti pakraščių dydį ir nepažeisti kuo daugiau sveikų audinių. Nepaisant to, nėra bendros nuomonės, koks yra „geros“ maržos dydis.
Be chirurgijos, naviko ląstelėms naikinti arba jų augimui riboti gali būti naudojama radioterapija, kurios metu naudojami didelės energijos rentgeno spinduliai ar kitos spinduliuotės formos. Radioterapija dažnai derinama su operacija ir gali būti skiriama prieš operaciją (t. Y. Neoadjuvantinę terapiją), siekiant sumažinti naviko dydį, arba po operacijos (t. Y. Adjuvantinės terapijos), siekiant sumažinti vėžio pasikartojimo riziką. Tiek neoadjuvantinė, tiek pagalbinė terapija turi savo privalumų ir trūkumų, taip pat kyla ginčų dėl geriausio laiko minkštųjų audinių sarkomų gydymui naudojant radioterapiją.
Dvi pagrindinės radioterapijos rūšys yra išorinė spindulinė terapija ir vidaus spindulinė terapija. Taikant išorinę radioterapiją, už kūno esanti mašina spinduliuoja naviką. Taikant vidinę radioterapiją, į naviką arba šalia jo dedamos laiduose, adatose, kateteriuose ar sėklose užplombuotos radioaktyviosios medžiagos.
Naujesnė radioterapijos rūšis yra intensyvumo moduliuojama radioterapija (IMRT). IMRT naudoja kompiuterį fotografuodamas ir rekonstruodamas tikslią naviko formą ir dydį. Tada įvairaus intensyvumo spinduliuotės pluoštai nukreipiami į naviką įvairiais kampais. Šio tipo radioterapija daro mažiau žalos aplinkiniams sveikiems audiniams, todėl pacientui tenka mažesnė neigiamo poveikio rizika, pvz., Burnos džiūvimas, rijimo sutrikimai ir odos pažeidimai.
Be radioterapijos, chemoterapija taip pat gali būti naudojama vėžinėms ląstelėms naikinti arba jų augimui sustabdyti. Chemoterapija apima chemoterapinių agentų ar vaistų vartojimą per burną, veną ar raumenis (parenteralinis vartojimas). Pažymėtina, kad atsakas į chemoterapiją skiriasi, todėl norint nustatyti galimus įvairių tirozino kinazės inhibitorių molekulinius taikinius, gali būti nurodyta naujos kartos sekos analizė atliekant minkštųjų audinių sarkomas.
Įvairūs vaistai vartojami skirtingų tipų sarkomose, kartu arba atskirai. Vartojamų narkotikų pavyzdžiai:
- Chemoterapija: doksorubicino hidrochloridas (adriamicinas), daktinomicinas (Cosmegen), eribulino mezilatas (Halavenas), trabektedinas (Yondelis)
- Tirozino kinazės inhibitoriai: imatinibo mezilatas (Gleevec), pazopanibas (Votrient)
- Imunoterapija: nivolumabas (Opdivo)
- Antiangiogeniniai vaistai: bevacizumabas (Avastin)
- Metiltransferazės inhibitoriai: tazemetostatą (Tazverik) FDA patvirtino lokaliai išplitusių ar metastazavusių epitelio sarkomų gydymui 2020 m. Sausio mėn.
Galiausiai, pasikartojanti minkštųjų audinių sarkoma yra minkštųjų audinių sarkoma, kuri grįžta po gydymo. Jis gali grįžti tame pačiame minkštame audinyje arba minkštame audinyje, esančiame kitoje kūno dalyje.
Apatinė eilutė
Atminkite, kad minkštųjų audinių sarkomos yra retos. Jei visa kita yra lygi, tikimybė, kad jūsų kūno gumulas ar guzas yra vėžys, yra maža. Tačiau turėtumėte nedvejodami paskirti susitikimą su savo gydytoju, kad įvertintumėte bet kokį susirgimą ar smūgį, ypač jei jis sukelia skausmą, silpnumą ar pan.
Jei jums ar mylimam žmogui jau buvo diagnozuota minkštųjų audinių sarkoma, atidžiai stebėkite savo specialistų nurodymus. Nors gyvybei pavojinga maždaug pusė diagnozuotų, daugeliui minkštųjų audinių sarkomų galima gydyti.
Galiausiai atsiranda naujesnių minkštųjų audinių sarkomos gydymo būdų. Pavyzdžiui, regioninė chemoterapija, kuri yra chemoterapija, nukreipta į konkrečias kūno dalis, pvz., rankas ar kojas, yra aktyvi tyrimų sritis. Jūs ar jūsų mylimasis gali dalyvauti klinikiniame tyrime. Netoliese galite rasti Nacionalinio vėžio instituto (NCI) palaikomus klinikinius tyrimus.