Turinys
Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (PML) yra rimta liga, kai Johno Cunninghamo (JC) virusas užkrečia kelias smegenų sritis, jas pažeidžia, nes infekcija greitai paūmėja ir sukelia ilgalaikes pasekmes - neretai - mirtį. Nors PML yra labai retas atvejis, kai kurios ligą modifikuojančios terapijos (DMT), vartojamos išsėtinei sklerozei (IS) gydyti, gali padidinti jūsų riziką susirgti. Tačiau rizikuoja ir kiti žmonės, turintys ne tik IS.PML poveikis gali greitai progresuoti, tačiau dažniausiai tai yra poūmis (lėtas, bet pastovus) progresas. Vis dėlto svarbu būti budriems kreipiantis į gydytoją, jei pradedate patirti bet kokių šios ligos požymių. Labai svarbu kreiptis į patyrusį specialistą, kad tai įvertintų, nes tai yra labai reta liga labai sudėtingais atvejais.
Simptomai
PML simptomai skiriasi, nes infekcinis encefalitas gali apimti bet kurį smegenų regioną. Jie gali apimti:
- Apibendrintas silpnumas
- Raumenų silpnumas vienoje ar abiejose kūno pusėse
- Sumišimas ir (arba) atminties praradimas
- Asmenybės ar elgesio pokyčiai
- Sunkumas kalbėti
- Sutrikusi koordinacija, pavyzdžiui, nerangumas ar vaikščiojimo sunkumai
- Regėjimo problemos, tokios kaip neryškus matymas ar regėjimo praradimas
Nors PML yra infekcija, ji paprastai nesukelia karščiavimo.
Komplikacijos
Būklė greitai pablogėja ir sukelia daug rimtų komplikacijų, jei ji nėra gydoma, įskaitant:
- Priepuoliai
- Kliedesys (pakitęs, nepastovus elgesys)
- Sąmonės netekimas
- Koma
PML išgyvenamumas yra apie 70 procentų. Ankstyva diagnozė suteikia jums didžiausią galimybę pasiekti gerų rezultatų, jei išsivystote ši liga.
Priežastys
PML sukelia JC viruso - įprasto viruso, su kuriuo susiduria dauguma žmonių vaikystėje ar paauglystėje, reaktyvacija. JC virusas gali sukelti lengvą infekciją arba iš viso neturėti jokių simptomų. Po pirminio poveikio imuninė sistema paprastai jį kontroliuoja, kad jis negalėtų jūsų pykinti.
Tačiau, jei jūsų imuninė sistema yra susilpnėjusi, pavyzdžiui, dėl imunosupresinių vaistų vartojimo, virusas gali vėl suaktyvėti ir sukelti smegenų infekciją.
DM, kurie taip pat vadinami DMD, arba ligą modifikuojantys vaistai, vartojami IS, yra vartojami reguliariai, kad būtų išvengta IS paūmėjimo (atkryčio). Tysabri (natalizumabas) yra DMT, turintis didžiausią riziką susirgti PML. Kiti imunosupresiniai MS vaistai, įskaitant Gilenya (fingolimodą), Tecfidera (dimetilfumaratą), Lemtrada (alemtuzumabą) ir Ocrevus (okrelizumabą), taip pat gali padidinti riziką.
Tokie interferonai kaip Avonex (interferonas beta-1a) ir Betaseron (beta-1b interferonas) nedidina PML rizikos. Kortikosteroidai, vartojami IS paūmėjimo metu, taip pat nėra susiję su PML.
Kiti žmonės (ne tik IS pacientai) gauna PML. Svarbios kitos grupės yra tie, kurie serga AIDS, žmonės, kuriems atlikta organų transplantacija, ir žmonės, sergantys kitomis ligomis, kuriems reikalingas biologinis receptas.
Diagnozė
PML simptomai dažnai būna panašūs į IS atkryčio. Nors tai gali padaryti sudėtingą PML nustatymą, tam tikros jūsų patirties savybės gali padėti gydytojui paskambinti.
Pavyzdžiui, jei juntami vienos rankos ar kojos pokyčiai, arba jei rankoje jaučiamas raumenų mėšlungis be jokių kitų simptomų, jums labiau tikėtina, kad jums bus IS recidyvas, nei diagnozuota PML.
Jei turite naujų simptomų ar didelių elgesio pokyčių, kurių dar nesate patyrę, tai labiau tikėtina PML nei IS recidyvas.
Tačiau tai yra tiesiog įkalčiai, o ne griežtos taisyklės.
Diagnostiniai testai, naudojami nustatant PML MSVaizdai ir procedūros
Ir MS, ir PML sukelia pažeidimus smegenyse, o PML pažeidimai magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrime paprastai atrodo kitaip nei MS pažeidimai. Jie gali būti apibūdinami kaip netipiški, difuziniai ar netolygūs.
Juosmens punkcija (stuburo čiaupas) gali aptikti JC viruso buvimą smegenų skystyje (CSF), nors JC viruso nebuvimas jūsų CSF neatmeta galimybės, kad galite susirgti PML.
Kai kuriais atvejais smegenų biopsija atliekama smegenų anomalijos sričiai ištirti. Tai gali padėti atskirti smegenų naviką ar encefalitą, ypač jei jūsų būklė ir toliau blogėja, nepaisant gydymo.
Gydymas
PML gydymas apima kelis etapus, iš kurių svarbiausias yra DMT nutraukimas. Šis procesas paprastai atliekamas gana staigiai, ir nors tai būtina, svarbu žinoti, kad staigus DMT nutraukimas gali sukelti savo pasekmes.
Tyrinėdami papildomas galimybes, kurios gali būti svarstomos toliau, žinokite, kad net ir naudojant geriausią gydymą PML gali būti mirtinas. Labai tikėtina, kad išgyvenusieji patirs ilgalaikių pasekmių, tokių kaip asmenybės pokyčiai, priepuoliai ir neurologiniai trūkumai. Tikėtina, kad papildoma šių problemų terapija.
Niekada nenustokite vartoti MS vaistų be gydytojo sveikatos.
Plazmaferezė
Jums gali prireikti plazmaferezės, kad pašalintumėte ligą modifikuojančią terapiją iš savo sistemos. Plazmaferezė yra plazmos mainų procesas. Kraujas pašalinamas iš jūsų kūno, filtruojamas per mašiną tam tikroms medžiagoms (pvz., Antikūnams ar vaistams) pašalinti, ir grąžinamas į jūsų kūną.
Plazmaferezė yra saugi, tačiau ji vargina, ir yra normalu jaustis nuskriaustam einant procesą.
Nauja DMT
Nutraukus DMT gali būti MS recidyvas, gali tekti pradėti kitą kitą per kelias savaites. Kitos DMT pasirinkimas yra sudėtingas procesas, reikalaujantis pusiausvyros tarp pakankamai stiprių vaistų vartojimo, kad būtų galima kontroliuoti jūsų MS, išvengiant PML rizikos.
Antivirusiniai vaistai
Jei jūsų PML yra plačiai paplitęs jūsų smegenyse arba atrodo, kad jis greitai neišnyksta, jums gali tekti gydyti virusinę infekciją. Antivirusinis vaistas - maravirokas, paprastai vartojamas ŽIV pacientams, taip pat buvo laikomas infekcinio JC viruso encefalito gydymu. Tačiau atkreipkite dėmesį, kad šiuo metu maravirokas yra tik eksperimentinis vaistas.
Imunosupresiniai vaistai
Jums taip pat gali tekti vartoti vaistus, kad būtų išvengta komplikacijos, vadinamos PML imuninės atkūrimo uždegiminiu sindromu (IRIS). Tai gali atsitikti, kai jūsų DMD yra staiga panaikinamas, o imuninė sistema staiga padidina savo funkciją po to, kai ją slopina.
Norint išvengti žalingo imuninio atsako į JC virusą, gali prireikti gydyti imunosupresiniais vaistais, tokiais kaip kortikosteroidai.
PML gydymas yra gana sudėtingas, todėl reikia gerai išlaikyti infekcijos valdymą, užkirsti kelią IS recidyvui ir atšokusio imuninio poveikio sutrukdymui.
Prevencija
PML prevencija pagrįsta keliomis strategijomis. Prieš gydymą Tysabri rekomenduojama atlikti išankstinius JC viruso antikūnų tyrimus. Prieš gydymą kitais DMT, susijusiais su PML rizika, taip pat galite atlikti antikūnų testą.
Vėlgi, JC viruso antikūnų buvimas nereiškia, kad išsivystys PML, tačiau tai patvirtina, kad jūsų organizme yra virusas.
Atminkite, kad apie 80 procentų gyventojų turi JC-Virus antikūnų, todėl tikimasi, kad rezultatai bus teigiami.
Kitos prevencinės priemonės apima DMT, susijusių su PML, vengimą, jei anksčiau vartojote imunosupresinių vaistų. Ekspertai teigia, kad su PML susijusių DMT vartojimas trumpiau nei devynis mėnesius gali būti saugus, ir rekomenduoja ilgą laiką nevartoti su PML rizika susijusių vaistų.
Žodis iš „Wellwell“
IS yra daugybė gydymo būdų, todėl turėtumėte neabejotinai aptarti su savo gydymu MS riziką ir naudą su savo gydytoju. Jei vartojate Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus ar Lemtrada ir pastebėjote naujų ar pablogėjusių simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Nors jūsų simptomai ne visada rodo PML, būtina nedelsiant įvertinti mediciną dėl šios retos smegenų infekcijos pavojingo gyvybei.
Be to, jei jaučiate kokių nors PML simptomų (net jei neturite IS), būtinai kreipkitės į specializuotą gydytoją, nes PML yra labai sudėtinga liga. Kaip ir bet kuriomis sąlygomis, ankstyvoji intervencija yra svarbiausia.