Turinys
Trombocitų sutrikimai yra susiję su vienu iš trijų kraujo ląstelių-trombocitų tipų, kurie padeda atstatyti pažeistas kraujagysles ir sustabdyti kraujavimą. Trombocitai gaminami kaulų čiulpuose kartu su baltaisiais kraujo kūneliais, kurie padeda kovoti su infekcijomis, ir raudonųjų kraujo kūnelių, kurie perneša deguonį į audinius.Trombocitų sutrikimus galima suskirstyti į dvi dideles kategorijas: susijusias su trombocitų skaičiumi (normalus trombocitų diapazonas yra nuo 150 000 iki 450 000 ląstelių / mikrolitras) ir trombocitų funkciją.
Trombocitopenija, kuris lemia mažesnį nei įprasta trombocitų skaičių, gali išsivystyti, jei kaulų čiulpai nesugeba pagaminti normalaus trombocitų skaičiaus arba jei juos pagaminus trombocitai sunaikinami.
Trombocitozė, dėl kurio trombocitų skaičius yra didesnis nei įprasta, gali būti reakcija į kitą medicininę problemą arba dėl to, kad kaulų čiulpai gamina per daug ląstelių. Trombocitų funkcijos sutrikimai labai skiriasi ir gali turėti normalų trombocitų kiekį arba trombocitopeniją, priklausomai nuo tipo.
Normaliam trombocitų skaičiui neturi įtakos amžius ar lytis, pvz., Raudonieji kraujo kūneliai ar hemoglobinas.
Paplitę trombocitų sutrikimų tipai
- Esminė trombocitemija yra mieloproliferacinis sutrikimas, kai kaulų čiulpai gamina per daug trombocitų, padidindami kraujo krešulių susidarymo riziką.
- Imuninė trombocitopenija yra sutrikimas, kai organizmas gamina antikūnus savo trombocitams. Kūnas neteisingai puola ir sunaikina trombocitus, todėl dažnai pasireiškia sunki trombocitopenija su kraujavimu ir be jo. Vaikams tai dažnai yra laikinas procesas, tačiau dažniausiai tai yra lėtinė suaugusiųjų liga.
- Su MYH9 susiję sutrikimai yra trombocitų funkcijos sutrikimų grupė. Šie sutrikimai yra paveldimi (perduodami šeimose) ir gali būti susiję su klausos praradimu ir (arba) inkstų disfunkcija.
- Naujagimių aloimuninė trombocitopenija (NAIT) atsiranda nėštumo metu arba netrukus po gimimo. Šioje trombocitopenijos formoje yra neatitikimas tarp motinos ir besivystančio kūdikio trombocitų. Motinos antikūnai sunaikina kūdikio trombocitus, o tai gali sukelti reikšmingą kraujavimą.
- Trombocitozė (arba padidėjęs trombocitų skaičius) gali atsirasti po splenektomijos (chirurginio blužnies pašalinimo), neseniai įvykusios infekcijos ar geležies stokos anemijos. Tai vadinama reaktyvi arba antrinė trombocitozė. Tai paprastai yra laikina ir pagerėja gydant pagrindinę priežastį.
- Įgimta megakariocitinė trombocitopenija (CAMT) yra retas, įgimtas (tai reiškia, kad jūs gimėte su juo) sutrikimas, kai kaulų čiulpai negali normaliai gaminti trombocitų.
Simptomai
Trombocitų sutrikimų simptomai skiriasi tiek pat, kiek diagnozės. Jie priklauso nuo trombocitų skaičiaus ir trombocitų funkcijos.
Sutrikimai su trombocitopenija arba susiję su trombocitų funkcija paprastai būna kraujavimo simptomų, tokių kaip:
- Kraujavimas iš nosies
- Dantenų kraujavimas
- Per didelis menstruacinis kraujavimas (menoragija)
- Užsitęsęs kraujavimas po traumos ar operacijos
Trombocitozės sutrikimai gali neturėti jokių akivaizdžių simptomų. Dėl ypač didelio trombocitų kiekio gali išsivystyti kraujo krešuliai (trombai). Simptomai yra susiję su kraujo krešulių išsivystymu.
- Galvos skausmas
- Regėjimo pokyčiai
- Krūtinės skausmas
Diagnozės
Dažniausias trombocitų sutrikimų patikros testas yra a pilnas kraujo tyrimas (CBC). Šis paprastas kraujo tyrimas apima informaciją apie visas kraujo ląsteles, įskaitant trombocitų skaičių.
Jūsų gydytojas gali paprašyti trombocitų peržiūrėti mikroskopu; tai vadinama a kraujo tepinėlis. Tai leis jūsų gydytojui nustatyti, ar jūsų trombocitai yra normalaus dydžio, ar ne. Dėl kelių paveldimų trombocitų funkcijos sutrikimų trombocitai yra didesni nei įprasta, kuriuos galima pamatyti ant kraujo tepinėlio. Kiti gali trūkti pagrindinių trombocitų komponentų, vadinamų granulėmis.
Trombocitų funkcijos sutrikimuose gali būti normalus trombocitų skaičius. Šie sutrikimai dažniausiai būna panašūs į kitus kraujavimo sutrikimus, tokius kaip hemofilija. Atrankos testai, paprastai vadinami krešėjimo tyrimai, (pvz., protrombino laikas arba PT ir dalinis tromboplastino laikas arba PTT) yra normalūs. Diagnozuojant trombocitų funkcijos sutrikimus, gali tekti atlikti specialius tyrimus, pvz., Kraujavimo laiką, trombocitų funkcijos tyrimą, trombocitų agregacijos tyrimą ir (arba) trombocitų elektronų mikroskopiją.
Jei yra abejonių, kad jūsų kaulų čiulpai veikia netinkamai, a kaulų čiulpų biopsija gali prireikti kaip darbo dalį.
Gydymas
Trombocitų sutrikimų gydymas taip pat yra įvairus ir nustatomas pagal jūsų konkrečią diagnozę. Kai kuriems trombocitų sutrikimams gali prireikti jokio specialaus gydymo, o kitiems - tik ūmių reiškinių, tokių kaip kraujavimas, metu.
- Trombocitų perpylimas gali būti naudojamas, jei turite sunkų kraujavimą. Trombocitų perpylimas gali būti naudojamas trombocitų funkcijos sutrikimams (neatsižvelgiant į trombocitų kiekį) ir daugumai trombocitų sutrikimų, kuriems yra trombocitopenija.
- Steroidai panašūs į prednizoną, gali būti naudojami su imunitetu susijusiems trombocitų sutrikimams, pavyzdžiui, ITP.
- Į veną leidžiamas imunoglobulinas (IVIG) paprastai vartojamas su imunitetu susijusių trombocitų sutrikimų, tokių kaip ITP ir NAIT, atveju.
- Aspirinas sumažina trombocitų funkciją ir gali būti naudojami siekiant išvengti kraujo krešulių susidarymo esant esminei trombocitemijai.
- Antifibrinolitiniai vaistai yra vaistai, naudojami stabilizuoti krešulius, ypač ant drėgnų gleivinės paviršių (burnos, nosies, gimdos ir kt.). Šie vaistai dažniausiai naudojami esant kraujavimui iš nosies, dantenų kraujavimui ir menoragijai. Jie taip pat gali būti naudojami po chirurginių procedūrų, kad būtų išvengta kraujavimo.
Svarbu aptarti su savo gydytoju, koks yra geriausias gydymas jums ir jūsų diagnozė.
Žodis iš „Wellwell“
Kraujavimas iš trombocitų sutrikimo gali būti stulbinantis. Suprasti kraujavimo priežastis leis jums ir jūsų gydytojui aptarti geriausias gydymo galimybes. Jei trombocitų sutrikimas yra paveldimas, ši informacija taip pat gali padėti nustatyti, ar reikia tikrinti kitus šeimos narius. Stenkitės, kad jūsų nuogąstavimai nebūtų geriausi; aptarkite savo susirūpinimą su savo gydytoju. Žmonės, turintys trombocitų sutrikimų, gali būti gydomi hemofilijos gydymo centruose, nes jiems gali būti panašūs simptomai ir gydymas.