Perikardo mezoteliomos apžvalga

Turinys

• Perikardo mezoteliomos simptomai
• Priežastys
• Diagnozė
• Gydymas
• Įveikti

Perikardo mezotelioma yra vėžys, prasidedantis širdį (perikardą) supančiose membranose (mezotelyje). Tai labai retas navikas, turintis nespecifinių simptomų (pavyzdžiui, krūtinės skausmą), kurį galima lengvai supainioti su kitomis priežastimis. Diagnozė taip pat yra sudėtinga ir dažnai reikalauja vaizdo, echokardiogramos ir biopsijos derinio.

Skirtingai nuo pleuros mezoteliomos, kuri yra glaudžiai susijusi su asbesto poveikiu, perikardo mezoteliomos priežastys nėra aiškios. Gydymo galimybės gali būti vėžio, kuris nėra išplitęs, chirurgija, chemoterapija ar klinikiniai tyrimai.

Pagrindai

Mezotelioma yra navikas, atsirandantis audiniuose, vadinamuose mezoteliu, ir gali pasireikšti keturiuose pirminiuose kūno regionuose:

• Pleuros mezotelioma yra plaučių gleivinės navikas (pleuros) ir sudaro 65–70% šių vėžių.
• Peritoninė mezotelioma yra pilvo gleivinės (pilvaplėvės) vėžys, kuris sudaro 30% mezoteliomų.
• Sėklidžių mezotelioma yra sėklidžių gleivinės vėžys (tunica vaginalis) ir sudaro mažiau nei 1% mezoteliomų.
• Perikardo mezoteliomą sukelia 1–2% mezoteliomų.

Nors perikardo mezotelioma tam tikru būdu yra panaši į kitas mezoteliomos formas, atrodo, kad yra ir svarbių skirtumų. Vidutinis diagnozės amžius yra 55 metai, nors vėžį galima rasti bet kuriame amžiuje.

Literatūroje yra 19 ir 28 metų žmonių atvejų aprašymai. Vėžys pasireiškia dažniau vyrams, tačiau moterys sudaro didesnę atvejų dalį nei pleuros mezoteliomą.

Mezoteliomos apžvalga

Perikardo mezoteliomos simptomai

Perikardo mezoteliomos požymiai paprastai yra nespecifiniai, dažniausiai pasireiškia krūtinės skausmas ir dusulys.

Kiti simptomai gali būti kojų patinimas (edema), širdies plakimas, netyčinis svorio kritimas ir nuovargis.

Simptomai lengviau suprantami vaizduojant tai, kas vyksta širdyje. Kai auglys auga širdies gleivinėje, jis riboja tą širdies gebėjimą visiškai užpildyti ir normaliai susitraukti (konstrikcinis perikarditas).

Pats navikas gali sukelti skausmą (ypač krūtinės skausmą giliai įkvepiant), o širdies judesio apribojimas gali sukelti širdies nepakankamumo simptomus, tokius kaip dusulys ir kojų patinimas.

Komplikacijos

Perikardo mezotelioma gali sukelti antrines komplikacijas, o šios komplikacijos kartais yra pirmasis ligos simptomas. Tai gali būti:

• Nenormalus širdies ritmas
• Širdies tamponada
• Staigi mirtis (dažniausiai dėl aritmijos): staigios mirties rizika nėra neįprasta komplikacija, ir maždaug 70% perikardo mezoteliomų diagnozuojama tik po mirties autopsijos metu.

Priežastys

Nors pleuros ir pilvaplėvės mezoteliomos yra labai susijusios su asbesto poveikiu, ryšys yra silpnesnis su perikardo mezoteliomą. Nors buvo pastebėta keletas asociacijų, šių navikų priežastis paprastai nežinoma. Tai ypač aktualu, kai navikai prasideda jauniems žmonėms. Atrodo, kad ši liga nėra susijusi su rūkymu.

Asbesto poveikis

Nors pastarieji tyrimai dažnai priskiriami asbesto poveikiui, abejojama ir perikardo, ir paratestikulinių mezoteliomų santykiu su asbestu, bent jau JAV.

Remiantis 2017 m. Tyrimu, daugybė perikardo mezoteliomų atsiranda žmonėms, kurie turėjo ne žinomas asbesto poveikis. Be to, vertinant dideles žmonių grupes, kurios turėjo didelį asbesto poveikį, nebuvo pranešta apie perikardo mezoteliomą.

Skirtingai nuo pleuros mezoteliomos, perikardo mezoteliomą dažnis neatitinka asbesto vartojimo tendencijų laikui bėgant, o liga dažniausiai pasireiškia ne vyrams.

Kitas 2016 m. Tyrimas apžvelgė žmones, sergančius perikardo mezoteliomą skirtingose ​​populiacijose, ir palygino juos su žmonėmis, kuriems buvo diagnozuota pleuros mezotelioma. Buvo daroma prielaida, kad jei asbestas vaidina svarbų vaidmenį sukeliant perikardo mezoteliomą, kaip ir pleuros mezoteliomą, abiejų ligų dažnis turėtų būti padidėjęs regionuose, kur asbesto poveikis didesnis. Skirtingai nuo didesnių pleuros mezoteliomos atvejų (dvigubai didesnių) tokiuose regionuose kaip San Franciskas ir Sietlas, tačiau perikardo mezoteliomos dažnis šiose srityse nebuvo padidėjęs.

Skirtingai nei šie JAV tyrimai, Italijos tyrimas parodė reikšmingą ryšį tarp asbesto poveikio ir perikardo mezoteliomos. Žmonių, kuriems diagnozuota Lombardijos regione ir kuriuos buvo galima apklausti, penki iš septynių patyrė asbesto poveikį darbe.

Medicininė radiacija

Medicininė spinduliuotė krūtinei dėl limfomos ar krūties vėžio buvo susijusi su mezotelioma apskritai, tačiau paskelbta tik keletas pranešimų, rodančių ryšį su perikardo mezoteliomą.

Kai mezotelioma pasireiškia po radioterapijos, vėlavimo laikotarpis paprastai būna nuo 15 iki 25 metų.

Genetika

Vėžio genetikos tyrimai yra jauni, ypač kalbant apie mezoteliomą. Be to, buvo pastebėtos asociacijos su kai kuriomis chromosomų anomalijomis, ir yra tam tikrų įrodymų, kad liga bent jau kai kuriais atvejais gali būti susijusi su paveldimomis BRCA1 mutacijomis.

Mezoteliomos priežastys ir rizikos veiksniai

Diagnozė

Perikardo mezoteliomą diagnozuoti gali būti labai sunku, ir neretai diagnozė nustatoma „atsitiktinai“, pavyzdžiui, atliekant perikardo efuzijos nutekėjimo procedūrą ar atliekant atvirą širdies operaciją.

Norint nustatyti galutinę diagnozę, dažnai reikia derinti tokius tyrimus kaip kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir echokardiograma, po kurios atliekama biopsija.

Vaizdo studijos

Įprastas krūtinės ląstos rentgeno tyrimas gali sukelti įtarimų, tačiau diagnozei tai nėra labai naudinga. Krūtinės ląstos KT ar MRT gali būti labai naudingi, siekiant nustatyti naviką perikarde ir ieškoti naviko išplitimo į netoliese esančias struktūras. PET tyrimas taip pat gali būti naudojamas kaip papildomas testas.

Procedūros

Dažnai atliekama echokardiograma, nors tik tikslumas yra mažas, nebent kartu su vaizdo tyrimais.

Kai pastebimas perikardo efuzija (skystis tarp dviejų perikardo sluoksnių), dažnai atliekama perikardiocentezė. Perikardiocentezė - tai tyrimas, kurio metu į perikardo erdvę įkišama ilga, plona adata skysčiui pašalinti. Skystis gali būti pašalintas norint pagerinti didelio perikardo efuzijos simptomus ir (arba) norint gauti mėginį, kad būtų galima rasti vėžinių ląstelių.

Esant teigiamai mezoteliomos ląstelėms, perikardiocentezė gali nustatyti diagnozę, tačiau vėžiu sergančių žmonių vėžinės ląstelės randamos tik 25% šių procedūrų.

Biopsija

Biopsija paprastai reikalinga diagnozei patvirtinti, tačiau gali būti sudėtinga dėl perikardo vietos aplink širdį ir šalia pagrindinių kraujagyslių.

Paprastai atliekama adatos biopsija, nors gali prireikti ir kitų būdų. Perikardioskopija yra minimaliai invazinė procedūra (panaši į laparaskopiją pilvo srityje), kuri gali būti naudojama biopsijos mėginiui gauti.

Net gavus biopsijos mėginį ir žiūrint jį mikroskopu, diagnozė gali būti sunki, o diagnozei nustatyti gali prireikti specialių tyrimų (imunohistocheminių antikūnų tyrimas).

Potipiai

Biopsijos mėginys taip pat gali būti naudojamas mezoteliomos potipiui nustatyti. Trys pagrindiniai tipai apima:

• Epitelioidas
• Sarkatoidoidas (blogiausia prognozė)
• Mišrus

Biomarkeriai ir molekuliniai tyrimai

Kadangi perikardo mezotelioma yra tokia reta, apie biomarkerius ir molekulinius tyrimus žinoma mažiau nei su daugeliu kitų vėžio rūšių, tačiau yra padaryta tam tikra pažanga. Šiuo metu šie testai gali būti naudojami stebint gydymą, tačiau tikimasi, kad ateityje atliekant tolesnius tyrimus bus sukurta atrankos priemonė.

Diferencinė diagnostika

Yra keletas būklių, kurios gali būti panašios į perikardo mezoteliomą, atsižvelgiant į simptomus ar diagnostinių tyrimų rezultatus. Kai kurie iš jų apima:

• Konstrikcinis perikarditas
• Perikardo metastazės (pavyzdžiui, nuo plaučių vėžio ar krūties vėžio)
• Širdies nepakankamumas
• Kiti perikardo navikai
• Perikardo vilkligės serozitas: daugiau nei vienam asmeniui, sergančiam perikardo mezoteliomą, pirmą kartą (klaidingai) buvo diagnozuotas vilkligės serozitas.

Gydymas

Didžioji dalis to, kas žinoma apie perikardo mezoteliomos gydymą, kyla iš pleuros mezoteliomos tyrimų, ir šiuo metu nėra standartinių gydymo būdų.

Apskritai chirurgija yra pasirinktas gydymas, kai vėžys lokalizuojamas perikarde. Perikardo mezoteliomos gali plisti lokaliai, įtraukdamos širdies ir pagrindinių kraujagyslių laidumo sistemą, taip pat ir į kepenis ar plaučius.

Kai vėžys išplitęs, chemoterapija gali prailginti išgyvenamumą, todėl klinikiniai tyrimai laikomi svarbiais gydant.

Chirurgija

Perikardektomija arba operacija perikardui pašalinti yra ideali, kai vėžys užklumpa anksti. Tai pasakius, diagnozavus šias vėžines ligas, nuo 25% iki 45% bus išplitę į kepenis ar plaučius, o kiti gali būti išplitę lokaliai šalia širdies, todėl operuoti neįmanoma.

Kai atliekama operacija, dažnai svarstomas adjuvantinis gydymas chemoterapija (chemoterapija po operacijos, siekiant „išvalyti“ visas likusias vėžines ląsteles) ir (arba) radiacija.

Spinduliavimas

Panašu, kad vien radiacija nepakeičia išgyvenamumo, tačiau gali padėti valdyti skausmą dėl naviko. Svarbu pažymėti, kad esant tokiems vėžiams negalima pervertinti skausmo šalinimo svarbos.

Chemoterapija

Chemoterapija naudojant vaistus Platinolis (cisplatina) ir Alimta (pemetreksedas) pagerino išgyvenimo trukmę kai kuriems žmonėms, sergantiems perikardo mezoteliomą, ir bent vienu atveju lėmė ilgesnį išgyvenimą be progresavimo.

Klinikiniai tyrimai

Šiuo metu yra gana nedaug patvirtintų perikardo mezoteliomos gydymo galimybių, ir daugelis onkologų rekomenduoja pasidomėti klinikiniais tyrimais.

Laimei, yra kelios skirtingos gydymo rūšys, kurios yra ištirtos būtybės (nors keli iš jų yra skirti mezoteliomai apskritai, o ne specialiai perikardo mezoteliomai). Keletas pavyzdžių:

• Imunoterapija: Imunoterapija yra įvairių rūšių. Kontrolinio punkto inhibitoriai yra vaistų kategorija, kuriai kartais buvo pastebėtas atsakas į išplitusį plaučių vėžį, melanomą ir kitus vėžius. Vienas tyrimas apie Opdivo (pembrolizumabą) tęsiamas. Taip pat tiriama onkoviruso terapija (naudojant tymų virusą).
• Angiogenezės inhibitoriai: Kad vėžys išaugtų, jie turi suformuoti / įdarbinti naujas kraujagysles - procesą, vadinamą angiogeneze. Vaistas "Avastin" (bevacizumabas) buvo vartojamas kartu su chemoterapija pleuros mezoteliomą pagerėjusiu išgyvenamumu.
• Arginino trūkumo terapija
• Tikslinė terapija: Tiriamas vaistas nintedanibas (vaistas, nukreiptas į VEGF receptorius), ankstyvuose tyrimuose šiek tiek pagerėjo išgyvenamumas be progresavimo.

Prognozė

Šiuo metu perikardo mezoteliomos prognozė išlieka prasta. 2019 m. 103 atvejų ataskaita parodė, kad bendras išgyvenimo mediana (laikas, po kurio mirė 50% žmonių, o 50% vis dar gyvi) buvo šeši mėnesiai. Tiems, kuriems buvo taikoma chemoterapija, vidutinis išgyvenamumas buvo 13 mėnesių.

Prognozė geresnė tiems, kurie turi epitelio, o ne mezoteliodo potipį, ir žmonėms, turintiems navikų, kurie nėra išplitę į aplink širdį esantį regioną (mediastiną) ar tolimus organus.

Svarbu pažymėti, kad nors prasta perikardo mezoteliomos prognozė yra keletas ilgalaikių išgyvenusių žmonių. Pavyzdžiui, atvejo aprašyme aprašyta 59 metų pacientė, kuriai buvo atlikta operacija ir chemoterapija ir kuri liko gyva ir be simptomų praėjus trejiems metams po operacijos.

Šiandien turimoje statistikoje neatsižvelgiama į naujesnius klinikinių tyrimų metodus, o ateityje viskas gali pasikeisti. Taip pat svarbu pažymėti, kad visi yra skirtingi.Žmonės nėra statistika.

Įveikti

Diagnozuoti bet kokį vėžį yra sudėtinga, tačiau dėl vėžio, kuris yra retas ir turintis nedaug patvirtintų gydymo būdų, tokių kaip perikardo mezotelioma, tai gali varginti širdį.

Nekeliant klaidingos vilties, svarbu atkreipti dėmesį į tai, kad vėžio gydymas ir išgyvenamumas apskritai gerėja, ir net naudojant mezoteliomą vyksta keli klinikiniai tyrimai, ieškant naujesnių ir geresnių gydymo būdų.

Svarbu pasitarti su gydytoju apie klinikinių tyrimų galimybę. Klinikiniai tyrimai keičiasi, palyginti su ankstesniu požiūriu. Daugelis šių naujesnių vaistų buvo sukurti būtent tam, kad išspręstų specifinius vėžio augimo kelius, todėl gali labiau paveikti vėžį nei anksčiau tyrinėti vaistai.

Taip pat galite apsvarstyti antrą nuomonę, pageidautina viename iš didesnių vėžio centrų, kuriame yra gydytojai, kurie specializuojasi mezoteliomos gydyme.

Artimiesiems

Su vėžiu, pvz., Mezotelioma, susijusia su specifine ekspozicija, pvz., Asbestu (net jei tai atrodo mažiau perikardo mezoteliomą), daugelis žmonių abejoja galimomis priežastimis.

Nors tai ir apskritai propagavimas yra nepaprastai svarbus, pastangos išsiaiškinti priežastis ir pakeisti tikriausiai nėra tai, ko mylimam žmogui šiuo metu reikia iš jūsų. Net jei jaučiatės priverstas ištirti, dėl ko jūsų mylimasis galėjo susirgti, pabandykite kol kas sutelkti dėmesį tiesiog į jos mylėjimą.

Žodis iš „Wellwell“

Perikardo mezotelioma yra labai retas navikas, turintis nedaug gydymo galimybių. Be to, lygiai taip pat, kaip buvo padaryta pažanga su keletu kitų panašiai sunkiai gydomų vėžio formų, tikimasi, kad naujesni metodai, tokie kaip imunoterapija, artimiausiu metu suteiks geresnių galimybių.

Kaip pasirinkti plaučių vėžio gydymo centrą