Turinys
Evanso sindromas yra dviejų ar daugiau imuninių hematologinių sutrikimų derinys, kai imuninė sistema puola baltąsias kraujo ląsteles, raudonuosius kraujo kūnelius ir (arba) trombocitus. Tai apima imuninę trombocitopeniją (ITP), autoimuninę hemolizinę anemiją (AIHA) ir (arba) autoimuninę neutropeniją (AIN). Šios diagnozės gali pasireikšti tuo pačiu metu, bet gali pasireikšti ir tam pačiam pacientui dviem skirtingais laikotarpiais. Pavyzdžiui, jei jums diagnozuota ITP, o po dvejų metų diagnozuojama AIHA, turėtumėte Evanso sindromą.Simptomai
Daugeliu atvejų jums jau diagnozuotas vienas iš atskirų sutrikimų: ITP, AIHA ar AIN. Evanso sindromas pasireiškia kaip bet kuris iš atskirų sutrikimų.
Simptomai yra:
Mažas trombocitų skaičius (trombocitopenija):
- Padidėjusios mėlynės
- Padidėjęs kraujavimas: kraujo pūslės burnoje, kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš dantenų, kraujas šlapime ar išmatose
- Smulkūs raudoni taškeliai ant odos, vadinami petechijomis
Anemija:
- Nuovargis ar nuovargis
- Dusulys
- Padidėjęs širdies ritmas (tachikardija)
- Odos (gelta) arba akių pageltimas (skleralinis ikteris)
- Tamsus šlapimas (arbatos arba kokakolos spalvos)
Mažas neutrofilų skaičius (neutropenija):
- Karščiavimas
- Odos ar burnos infekcijos
- Dažnai simptomų nėra
Kodėl Evanso sindromas lemia mažą kraujo kiekį
Evanso sindromas yra autoimuninė liga. Dėl nežinomų priežasčių jūsų imuninė sistema neteisingai identifikuoja jūsų raudonuosius kraujo kūnelius, trombocitus ir (arba) neutrofilus kaip „svetimus“ ir juos sunaikina.
Ne iki galo suprantama, kodėl kai kuriems žmonėms yra paveikta tik viena kraujo ląstelė, pvz., ITP, AIHA ar AIN, palyginti su daugiau nei viena Evanso sindromu.
Diagnozė
Kadangi dauguma žmonių, sergančių Evanso sindromu, jau turi vieną iš diagnozių, kitos pateikimas prilygsta Evanso sindromui. Pavyzdžiui, jei jums buvo diagnozuota ITP ir atsirado anemija, gydytojas turės nustatyti jūsų mažakraujystės priežastį. Jei anemija nustatoma dėl AIHA, jums bus diagnozuotas Evanso sindromas.
Kadangi šie sutrikimai veikia jūsų kraujo rodiklius, visas kraujo tyrimas yra pirmasis žingsnis. Jūsų gydytojas ieško anemijos (mažo hemoglobino), trombocitopenijos (mažo trombocitų skaičiaus) ar neutropenijos (mažo neutrofilų skaičiaus, tam tikrų baltųjų kraujo kūnelių tipo) įrodymų. Jūsų kraujas bus tiriamas mikroskopu, kad būtų galima nustatyti priežastis.
ITP ir AIN yra atskirties diagnozės, o tai reiškia, kad nėra vieno konkretaus diagnostinio tyrimo. Jūsų gydytojas pirmiausia turi atmesti kitas priežastis. AIHA patvirtinama keliais bandymais, visų pirma testu, vadinamu DAT (tiesioginiu antiglobulino testu). DAT ieško įrodymų, kad imuninė sistema puola raudonuosius kraujo kūnelius.
Gydymas
Yra ilgas galimų gydymo būdų sąrašas. Gydymas yra nukreiptas į konkrečią paveiktą kraujo ląstelę ir į tai, ar turite kokių nors simptomų (aktyvus kraujavimas, dusulys, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, infekcija):
- Steroidai: Tokie vaistai kaip prednizonas daugelį metų buvo naudojami esant įvairiems autoimuniniams sutrikimams. Jie yra pirmosios eilės AIHA gydymas ir taip pat naudojami ITP. Deja, jei sergate Evanso sindromu, jums gali prireikti steroidų ilgą laiką, o tai gali sukelti kitų problemų, tokių kaip aukštas kraujospūdis (hipertenzija) ir padidėjęs cukraus kiekis kraujyje (diabetas). Dėl šios priežasties jūsų gydytojas gali ieškoti alternatyvių gydymo būdų.
- Į veną leidžiamas imunoglobulinas (IVIG): IVIG yra pagrindinis ITP gydymas. Iš esmės IVIG laikinai atitraukia jūsų imuninę sistemą, kad trombocitai nebūtų sunaikinti taip greitai. IVIG nėra toks efektyvus AIHA ar AIN.
- Splenektomija: Blužnis yra pagrindinė raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir neutrofilų sunaikinimo vieta Evanso sindrome. Kai kuriems pacientams chirurginis blužnies pašalinimas gali pagerinti kraujo kiekį, tačiau tai gali būti tik laikina.
- Rituksimabas: Rituksimabas vaistu, vadinamu monokloniniais antikūnais.Tai sumažina jūsų B-limfocitų (baltųjų kraujo kūnelių, gaminančių antikūnus) kiekį, o tai gali pagerinti jūsų kraujo kiekį.
- G-CSF (filgrastimas): G-CSF yra vaistas, naudojamas kaulų čiulpams stimuliuoti, kad būtų daugiau neutrofilų. Kartais jis naudojamas neutrofilų skaičiui AIN padidinti, ypač jei turite infekciją.
- Imunosupresiniai vaistai: Šie vaistai slopina imuninę sistemą. Tai apims tokius vaistus kaip mikofenolato motelis (MMF), azatioprinas (Immuran), takrolimuzas (Prograf). A
Nors pacientai gali reaguoti į individualų gydymą, pagerindami kraujo kiekį, šis atsakas, jei dažnai laikinas, reikalauja papildomo gydymo.