Vaikų epilepsijos sindromai

Posted on
Autorius: Clyde Lopez
Kūrybos Data: 18 Rugpjūtis 2021
Atnaujinimo Data: 15 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Pediatric Epilepsy Syndromes – Mayo Clinic
Video.: Pediatric Epilepsy Syndromes – Mayo Clinic

Turinys

Epilepsijos sindromai veikia kūdikius ir vaikus, jiems būdingi įvairūs priepuoliai ir kiti simptomai, tokie kaip vystymosi vėlavimas.

Kūdikių spazmai (Vakarų sindromas)

Kūdikių spazmai paprastai prasideda nuo 3 iki 12 mėnesių amžiaus ir paprastai nutrūksta nuo 2 iki 4 metų amžiaus. Spazmai pasirodo kaip staigus trūkčiojimas ar smūgis, po kurio sustingsta. Dažnai vaiko rankos linksta į išorę, o keliai traukiasi į viršų, kai kūnas lenkiasi į priekį.

Kiekvienas priepuolis trunka tik sekundę ar dvi, tačiau pasikartoja iš eilės.Kartais spazmai yra klaidingai laikomi diegliais, tačiau dieglių mėšlungis paprastai nevyksta iš eilės. Labiausiai tikėtina, kad vaikas patiria spazmus tik pabudęs, tačiau jie taip pat gali atsirasti - retai - miegant.

Kūdikių spazmai yra ypač sunki epilepsijos forma, dėl kurios gali blogai vystytis, todėl šiuos simptomus turinčius vaikus reikia įvertinti nedelsiant. Kūdikių spazmų gydymas paprastai apima steroidų terapiją, tam tikrus vaistus nuo traukulių ar ketogeninę dietą.


Doosės sindromas (miokloninė vaikystės statinė epilepsija)

Miokloninė astatinė epilepsija (MAE), dar vadinama Doose sindromu, yra ankstyvos vaikystės epilepsijos sindromas, dažniausiai pasireiškiantis nuo 1 iki 5 metų ir turintis generalizuotų priepuolių. Vaikai patirs lašų priepuolius ir žvilgsnio priepuolius, kartais susijusius su kritimais. MAE yra idiopatinė, vadinasi, priežastis dar nėra žinoma.

Nors MAE priepuoliai dažnai būna atsparūs vaistams, vaistai nuo traukulių valproatas ir levetiracetamas gali būti naudingi. Tačiau tyrimai parodė, kad ketogeninė dieta ir modifikuota Atkinso dieta dažnai yra efektyviausias gydymas.

Gerybinė Rolandinė epilepsija (BRE)

Gerybinė rolandinė epilepsija, taip pat žinoma kaip BRE arba gerybinė epilepsija su centrotemporaliniais šuoliais (BECTS), yra epilepsijos sindromas, paveikiantis vaikus. Tai sudaro apie 15 procentų vaikų epilepsijos atvejų.

Priepuoliai pasireiškia kaip vaiko veido ar liežuvio trūkčiojimas, tirpimas ar dilgčiojimas, kurie gali trukdyti kalbai ir sukelti nuosmukį. Priepuoliai plinta ir tampa apibendrintais priepuoliais. Daugeliu atvejų BRE priepuoliai būna nedažni ir dažniausiai būna tik naktį. Šie priepuoliai paprastai trunka ne ilgiau kaip dvi minutes, o vaikas išlieka visiškai sąmoningas. BRE paprastai prasideda nuo 6 iki 8 metų ir labiau linkusi paveikti berniukus nei mergaites.


Daugelis vaikų nevartoja jokių vaistų nuo traukulių dėl BRE, ir jų priepuoliai beveik visada nutrūksta ankstyvoje paauglystėje. Jei dieną vaikui yra priepuolių, jei priepuoliai sutrikdo miegą naktį arba jei vaikas turi skaitymo sutrikimų, kurie gali būti susiję su BRE, gydytojas gali paskirti levetiracetamą arba okskarbazepiną.

Rasmuseno sindromas

Atrodo, kad Rasmuseno sindromas (taip pat žinomas kaip Rasmuseno encefalitas) yra autoimuninis procesas, dėl kurio vienas smegenų pusrutulis tampa uždegimas ir pablogėja.

Rasmusseno sindromas paprastai pasireiškia vaikams nuo 14 mėnesių iki 14 metų. Priepuoliai dažnai būna pirmieji simptomai. Silpnumas ir kitos neurologinės problemos dažnai prasideda praėjus 1–3 metams nuo priepuolių pradžios.

Gydymas gali sustabdyti uždegimą, bet negali pakeisti žalos. Kiti sutrikimai (įskaitant kitas smegenų uždegimo formas, dar vadinamus encefalitu) gali būti panašūs į Rasmusseno sindromą, todėl tėvams svarbu kreiptis į specialistus.


Priepuolius, susijusius su Rasmusseno sindromu, yra labai sunku ar neįmanoma suvaldyti vaistais. Daugeliui vaikų, sergančių šia liga, geriausias gydymo būdas yra epilepsijos operacija.

Lennox-Gastaut sindromas

Paprastai prasideda 2–6 metų vaikams, Lennoxo-Gastauto sindromas yra idiopatinis - jis neturi jokios žinomos priežasties - ir dažniausiai būdingas vaikams, turintiems smegenų vystymosi problemų ar įgytų smegenų pažeidimų.

Vaikai, turintys Lennoxo-Gastauto sindromą, vystosi vėluodami ir pasižymi savitu elektroencefalogramos (EEG) modeliu su lėta smaigaliu ir bangomis.

Priepuolių tipai, pastebėti esant Lennox-Gastaut sindromui, yra atoniniai, tonizuojantys, toniškai kloniniai ir netipiniai nebuvimo priepuoliai. Kadangi dėl atoninių priepuolių vaikai krenta ant žemės, daugelis vaikų nešioja šalmus, kad apsaugotų savo dantis ir veidą.

Valdymas gali būti sudėtingas ir gali apimti prieštraukulinius vaistus, nervų stimuliaciją ir tam tikras dietos terapijos rūšis.

Elektrinis miego epilepsija (ESES)

Elektrinis miego būsenos epilepsija (ESES) apibūdina priepuolių aktyvumą, kuris miego metu tampa vis dažnesnis ir pastebimas daugiau nei pusėje vaiko miego EEG.

ESES yra mokyklinio amžiaus vaikams, ir ji gali skirtingai ir įvairiai paveikti skirtingus vaikus. Tiems, kurie serga ESES, dažnai, bet ne visada, būna priepuolių, jų rūšys gali skirtis. ESES sergantiems vaikams dažnai būdinga kognityvinė regresija - sumažėja jų gebėjimas mokytis ir daryti tai, ką jie jau moka.

Ši nuolatinė priepuolių veikla gali sukelti sunkumų kalbant ar suprantant kalbą, elgesio rūpesčių, dėmesio sunkumų ar vienos ar kelių kūno dalių judėjimo problemų.

Kai priepuolių aktyvumas derinamas su kita ESES savybe, jis dažnai vadinamas nuolatiniu smaigaliu ir bangomis miego metu (CSWS). Yra ir kitų specifinių sindromų, tokių kaip Landau-Kleffnerio sindromas (LKS), kai vaikai turi ESES savo EEG ir jiems ypač sunku kalbėti ir suprasti garsus.

Vaistai, paprastai vartojami priepuoliams gydyti, gali būti naudojami gydant ESES, tačiau gydytojui gali tekti pridėti daugiau gydymo būdų, tokių kaip didelės benzodiazepinų ir steroidų dozės. Būtina atidžiai stebėti vaikų pažintinę funkciją.

Sturge-Weberio sindromas

„Sturge-Weber“ sindromas (SWS) yra neurokutaninis sutrikimas (kuris veikia smegenis ir odą), identifikuojamas pagal „portveino dėmę“ (vadinamą angioma) ant kaktos srities aplink akį.

Vaikams, sergantiems SWS, gali pasireikšti traukuliai, silpnumas vienoje kūno pusėje (hemiparezė), vystymosi vėlavimas ir padidėjęs akispūdis (glaukoma).

Traukuliai pasireiškia daugiau nei 80 procentų vaikų, kuriems diagnozuotas SWS. Maždaug 25 proc. Vaikų pasiekia visišką priepuolių kontrolę vaistais, 50 proc. Kontroliuoja dalinį priepuolį ir 25 proc. Nereaguoja į vaistus. Sunkiais atvejais gydytojas gali rekomenduoti epilepsijos operaciją.

Nepilnamečių miokloninė epilepsija

Žmonėms, sergantiems nepilnamečių mioklonine epilepsija (JME), pasireiškia miokloniniai priepuoliai, kuriems būdingi nedideli, greiti rankų, pečių ar kartais kojų trūkčiojimai. Paprastai tai įvyksta netrukus po pabudimo. Po miokloninių trūkumų kartais pasireiškia toninis-kloninis priepuolis arba toniniai-kloniniai priepuoliai gali atsirasti savarankiškai. Taip pat gali pasireikšti nebuvimo priepuoliai, kai pacientas, atrodo, „tuščias“ trumpam laikotarpiui, kuris gali trukti nuo sekundžių iki kelių minučių.

JME priepuoliai gali prasidėti nuo vėlyvos vaikystės iki ankstyvo pilnametystės, dažniausiai maždaug brendimo metu. Daugumai pacientų priepuoliai yra gerai kontroliuojami ilgalaikiais vaistais.