Turinys
- Kas yra kraniosinostozė?
- Kas sukelia kraniosinostozę?
- Kraniosinostozės simptomai
- Skirtingi kraniosinostozės tipai
- Kraniosinostozės diagnostika
- Kraniosinostozės gydymas
- Tolesnė priežiūra
Kas yra kraniosinostozė?
Vaisių ir naujagimių kaukolė susideda iš kelių kaulų plokščių, kurias skiria lanksčios, pluoštinės jungtys, vadinamos siūlėmis. Kūdikiams augant ir vystantis, siūlai užsidaro ir sudaro vientisą kaulo gabalą.
Kraniosinostozė yra būklė, kai siūlai užsidaro per anksti, todėl kyla problemų dėl normalaus smegenų ir kaukolės augimo. Priešlaikinis siūlių uždarymas taip pat gali padidinti slėgį galvos viduje, o kaukolė ar veido kaulai pasikeisti iš įprastos simetriškos išvaizdos.
Kas sukelia kraniosinostozę?
Kraniosinostozė yra daugelio skirtingų genetinių sindromų bruožas, turintis įvairius paveldėjimo modelius ir pasikartojimo galimybes, atsižvelgiant į konkretų esamą sindromą.
Svarbu, kad kraniosinostoze sergantis vaikas ir jo šeimos nariai būtų atidžiai ištirti dėl paveldimo genetinio sutrikimo požymių, tokių kaip galūnių defektai, ausų anomalijos ar širdies ydos.
Kraniosinostozės simptomai
Kūdikiams, sergantiems šia liga, dažniausiai pasireiškia galvos ir veido formos pokyčiai. Viena vaiko veido pusė gali atrodyti žymiai kitokia nei kita. Kiti, daug rečiau paplitę požymiai gali būti:
- Pilna arba išsipūtusi fontanelė (minkšta vieta, esanti viršugalvyje)
- Mieguistumas (arba mažiau budrus nei paprastai)
- Labai pastebimos galvos odos venos
- Padidėjęs dirglumas
- Aukštas verksmas
- Blogas maitinimas
- Sviedinys vemia
- Didėjantis galvos apimtis
- Vystymasis vėluoja
Kraniosinostozės simptomai gali būti panašūs į kitas sąlygas ar medicinines problemas, todėl diagnozei patikslinti visada dirbkite su savo vaiko gydytoju.
Skirtingi kraniosinostozės tipai
Brachicefalija
Priekinė brachicefalija apima vainikinės siūlės, einančios per kūdikio galvos viršų nuo ausies iki ausies, dešinės arba kairės pusės susiliejimą.
Tai vadinama vainikine sinostoze, dėl kurios įprasta kakta ir antakis nustoja augti. Rezultatas yra kaktos ir antakio išlyginimas paveiktoje pusėje, o kaktos tendencija yra pernelyg ryški priešingoje pusėje. Pažeistos pusės akis taip pat gali būti kitokios formos, o galvos galas (pakaušis) gali būti suplotas. Kai siūlės susilieja iki galo vaiko kaukolėje, rezultatas yra užpakalinė plagiocefalija.
Trigonocefalija
Trigonocefalija yra metopinės (kaktos) siūlės susiliejimas. Ši siūlė eina nuo galvos viršaus žemyn kaktos viduriu link nosies.
Anksti uždarius šią siūlę, ant kaktos gali tekėti ryškus kraigas. Kartais kakta atrodo gana smaili, kaip trikampis, su glaudžiai išdėstytomis akimis (hipotelorizmas).
Scaphocephaly
Scaphocephaly yra ankstyvas sagitalinės siūlės uždarymas arba susiliejimas. Ši siūlė eina iš priekio į galą, žemyn galvos viršaus viduriu. Šis susiliejimas sukelia ilgą, siaurą kaukolę. Kaukolė yra ilga nuo priekio iki galo ir siaura nuo ausies iki ausies.
Kraniosinostozės diagnostika
Kraniosinostozė gali būti įgimta (pasireiškia gimus) arba pastebėta vėliau, dažnai atliekant fizinius tyrimus pirmaisiais gyvenimo metais.
Diagnozė apima išsamų fizinį tyrimą ir diagnostinius tyrimus. Jūsų vaiko gydytojas pradės išsamią prenatalinę ir gimimo istoriją, klausinėdamas apie bet kurią šeimos istoriją apie kraniosinostozę ar kitas galvos ar veido anomalijas.
Gydytojas taip pat gali paklausti apie vystymosi etapus, nes kraniosinostozė gali būti susijusi su kitais nervų ir raumenų sutrikimais. Dėl vystymosi vėlavimo gali prireikti papildomų medicininių priemonių dėl pagrindinių problemų.
Tyrimo metu gydytojas išmatuos jūsų vaiko galvos apskritimą, kad nustatytų normalius ir nenormalius diapazonus. Kraniosinostozę galima diagnozuoti atlikus fizinį egzaminą. Jei reikia, jūsų neurochirurgas gali rekomenduoti vaizdo tyrimus.
Kraniosinostozės gydymas
Raktas gydant kraniosinostozę yra ankstyvas nustatymas ir gydymas. Specifinę kraniosinostozės terapiją nustatys jūsų vaiko gydytojas, remdamasis:
- Jūsų vaiko amžius, bendra sveikatos būklė ir ligos istorija
- Kraniosinostozės mastas
- Kraniosinostozės tipas (susijusios siūlės)
- Jūsų vaiko tolerancija konkretiems vaistams, procedūroms ar terapijoms
- Kraniosinostozės eigos lūkesčiai
- Jūsų nuomonė ar pageidavimas
Paprastai rekomenduojamas chirurginis gydymas, nes jis gali sumažinti galvos spaudimą ir ištaisyti veido bei kaukolės kaulų deformacijas.
Svarbu anksti diagnozuoti ir konsultuotis su specialistu. Apskritai geriausias laikas operuoti yra iki vaiko metukų, nes kaulai vis dar yra labai minkšti ir su jais lengva dirbti. Jei jūsų vaiko būklė sunki, gydytojas gali rekomenduoti operaciją jau nuo 1 mėnesio amžiaus.
Prieš operaciją jūsų vaiko gydytojas paaiškins operaciją ir gali peržiūrėti prieš ir po vaikų, kuriems buvo atlikta panašaus tipo operacija, nuotraukas.
Kalvarijų skliautų pertvarkymas
Atlikdamas šią procedūrą, chirurgas daro pjūvį kūdikio galvos odoje ir pakoreguoja galvos formą, judindamas neįprastai ar prieš laiką sulydytą kaukolės sritį, o tada pertvarko kaukolę, kad ji galėtų užimti daugiau apvalaus kontūro. Operacija gali trukti iki šešių valandų. Jūsų kūdikis greičiausiai praleis vieną naktį intensyviosios terapijos skyriuje, o dar kelias dienas stebės ligoninėje.
Net jei jūsų vaiko deformacija pastebima anksti, ši operacija geriausiai tinka 5-6 mėnesių ir vyresniems kūdikiams, kad kaulai būtų pakankamai stori, kad galėtų atlikti reikiamą pertvarkymą. Ši operacija paprastai gali apimti kraujo perpylimą.
Po operacijos gali būti laikinas veido patinimas. Skirtingai nuo kitų chirurginių galimybių, po operacijos papildomų žingsnių nėra, nebent būtų nustatyta kraniosinostozės pasikartojimas. Galite tikėtis, kad po operacijos atliksite mėnesį po operacijos, kad patikrintumėte operacijos pjūvio vietą, ir vėl po šešių ir 12 mėnesių po procedūros, kad užtikrintumėte gijimą.
Endoskopinė kraniosinostozės chirurgija
Kai kurios ligoninės gali pasiūlyti šią minimaliai invazinę operaciją, kuri gali būti atliekama kūdikiui sulaukus 2–3 mėnesių, atsižvelgiant į kraniosinostozės tipą ir laipsnį.
Procedūros metu naudojamas endoskopas - mažas vamzdelis, kurį chirurgas gali apžiūrėti ir iškart pamatyti labai kaukolės viduje ir išorėje per labai mažus įpjovimus galvos odoje. Chirurgas atidaro per anksti sulydytą siūlę, kad kūdikio smegenys galėtų normaliai augti.
Pati operacija trunka maždaug vieną valandą ir apima mažiau kraujo netekimo, palyginti su kaukolės skliauto pertvarkymu, todėl yra mažesnė tikimybė reikalauti kraujo perpylimo. Jūsų kūdikis liks ligoninėje per naktį, kad galėtų jį stebėti, prieš išleisdamas namo.
Po tokio tipo operacijos kaukolė pertvarkoma naudojant lipdantį šalmą. Norėdami pritaikyti šalmą savo vaikui, reikės papildomų susitikimų su šalmo tiekėju (ortotistu). Pirmuosius metus po operacijos galite tikėtis, kad kas tris mėnesius stebėsite savo chirurgijos komandą, kad patikrintumėte kaukolės formos pasikeitimą.
Po kraniosinostozės operacijos
Po kraniosinostozės operacijos jūsų vaikas greičiausiai turės galvą turbanišką padažą, gali patinti veidą ir vokus. Po operacijos jūsų vaikas praleis intensyviosios terapijos skyriuje, kad galėtų atidžiai stebėti.
Priežiūros komanda atidžiai stebės bet kokias problemas po operacijos, tokių kaip:
- Karščiavimas (didesnis nei 101 laipsnis pagal Celsijų)
- Vėmimas
- Dirglumas
- Paraudimas ir patinimas išilgai pjūvio vietų
- Sumažėjęs budrumas
Šias komplikacijas reikia greitai įvertinti jūsų vaiko chirurgui.
Tolesnė priežiūra
Kiekvieno vaiko sveikimo procesas yra skirtingas. Jūsų vaiko sveikatos priežiūros komanda dirbs su jūsų šeima, duos jums nurodymus, kaip prižiūrėti vaiką namuose, ir nurodys konkrečias problemas, kurioms reikia skubios medicininės pagalbos.
Kraniosinostozė gali paveikti vaiko smegenis ir vystymąsi. Problemų laipsnis priklauso nuo kraniosinostozės sunkumo, sulydytų siūlų skaičiaus ir smegenų ar kitų organų sistemos problemų, galinčių paveikti vaiką.
Gydytojas gali rekomenduoti genetinę konsultaciją, kad įvertintų vaiko tėvus dėl bet kokių sutrikimų, galinčių atsirasti šeimose.
Kraniosinostoze sergančiam vaikui reikia dažnai atlikti medicininius patikrinimus, kad būtų užtikrinta, jog kaukolė, veido kaulai, žandikaulio išlyginimas ir smegenys vystosi normaliai. Medicinos komanda suteiks švietimą ir konsultacijas, padėsiančias kuo geriau išnaudoti vaiko sveikatą ir gerovę.