Turinys
Tiek talasemija, tiek talasemija gali sukelti ne tik mažakraujystę. Su talasemija susijusias komplikacijas iš dalies lemia konkretaus tipo talasemijos sunkumas ir reikalingas gydymas. Kadangi talasemija yra kraujo sutrikimas, gali būti pažeistas bet kuris organas.Dažnos talasemijos komplikacijos
Sužinojus, kad dėl talasemijos gresia rimtos medicininės komplikacijos, atrodo neramu. Žinokite, kad nuolatinė medicininė priežiūra yra raktas į šių komplikacijų patikrinimą ir ankstyvo gydymo pradžią.
Skeleto pokyčiai
Raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) gamyba pirmiausia vyksta kaulų čiulpuose. Talasemijos atveju ši RBC gamyba yra neveiksminga. Vienas iš būdų, kuriuo kūnas bando pagerinti gamybą, yra išplėsti turimą vietą kaulų čiulpuose. Tai labiausiai pastebima kaukolės ir veido kauluose. Žmonės gali išsivystyti vadinamuosius „talaseminius fasius“ - į burunduką panašius skruostus ir iškilią kaktą. Anksti pradėjus lėtinę transfuzijos terapiją, galima to išvengti.
Paaugliams ir jauniems suaugusiesiems gali pasireikšti osteopenija (silpni kaulai) ir osteoporozė (ploni ir trapūs kaulai). Nesuprantama, kodėl šie pokyčiai atsiranda talasemijoje. Osteoporozė gali būti pakankamai sunki, kad sukeltų lūžius, ypač stuburo slankstelių. Transfuzijos terapija neatrodo užkirsti kelią šiai komplikacijai.
Splenomegalija
Blužnis gali gaminti raudonuosius kraujo kūnelius (RBC); paprastai praranda šią funkciją apie 5 nėštumo mėnesį. Esant talasemijai, neveiksminga RBC gamyba kaulų čiulpuose gali paskatinti blužnį atnaujinti gamybą. Bandant tai padaryti, blužnis padidėja (splenomegalija).
Ši RBC gamyba nėra efektyvi ir nepagerina anemijos. Anksti pradėjus transfuzijos terapiją, to galima išvengti. Jei dėl splenomegalijos padidėja perpylimo tūris ir (arba) dažnis, gali prireikti splenektomijos (chirurginio blužnies pašalinimo).
Tulžies pūslės akmenys
Talasemija yra hemolizinė anemija, o tai reiškia, kad raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau, nei jie gali pasireikšti. Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, iš raudonųjų kraujo kūnelių išsiskiria bilirubinas, pigmentas. Dėl šio per didelio bilirubino kiekio gali išsivystyti keli tulžies pūslės akmenys.
Tiesą sakant, daugiau nei pusėje žmonių, sergančių beta talasemija, iki 15 metų amžiaus bus tulžies akmenys. Jei tulžies akmenys sukelia didelį skausmą ar uždegimą, gali prireikti pašalinti tulžies pūslę (cholecistektomiją).
Geležies perkrova
Žmonėms, sergantiems talasemija, gresia geležies perteklius, dar vadinamas hemochromatoze. Geležies perteklius gaunamas iš dviejų šaltinių: pakartotinių raudonųjų kraujo kūnelių perpylimų ir (arba) padidėjusio geležies absorbcijos iš maisto produktų.
Geležies perteklius gali sukelti didelių medicininių problemų širdyje, kepenyse ir kasoje. Geležies pašalinimui iš organizmo gali būti naudojami vaistai, vadinami geležies chelatoriais.
Aplastinė krizė
Žmonėms, sergantiems talasemija (taip pat ir kitomis hemolizinėmis anemijomis), reikia daug naujų raudonųjų kraujo kūnelių. Parvovirusas B19 yra virusas, sukeliantis klasikinę vaikų ligą, vadinamą Penktąja liga.
Parvovirusas užkrečia kaulų čiulpų kamienines ląsteles, užkertamas kelią RBC gamybai 7–10 dienų. Šis talasemija sergančio žmogaus RBC gamybos sumažėjimas sukelia sunkios mažakraujystės išsivystymą ir paprastai reikia atlikti RBC perpylimą.
Endokrininės problemos
Dėl per didelės geležies perkrovos talasemijoje geležis gali nusėsti į endokrininius organus, tokius kaip kasa, skydliaukė ir lytiniai organai. Kasoje esanti geležis gali sukelti cukrinį diabetą. Skydliaukėje esanti geležis gali sukelti hipotirozę (mažą skydliaukės hormonų kiekį), dėl kurios gali pasireikšti nuovargis, svorio padidėjimas, šalčio netoleravimas (šalčio pojūtis, kai kiti to nedaro) ir šiurkštūs plaukai.
Geležis lytiniuose organuose (hipogonadizmas) vyrams sumažina libido ir impotenciją, o moterims trūksta mėnesinių ciklo.
Širdies ir plaučių problemos
Širdies problemos nėra retos pagrindinės beta talasemijos žmonėms. Širdies padidėjimas pasireiškia ankstyvame amžiuje dėl anemijos. Turint mažiau kraujo, širdis turi stipriau išsiplėsti ir sukelti išsiplėtimą. Transfuzijos terapija gali padėti to išvengti. Ilgalaikis geležies perteklius širdies raumenyse yra pagrindinė komplikacija. Geležis širdyje gali sukelti nereguliarų širdies plakimą (aritmijas) ir širdies nepakankamumą. Anksti pradėti geležies chelatų terapiją yra labai svarbu norint išvengti šių gyvybei pavojingų komplikacijų.
Nors iki galo nesuprantama, žmonėms, sergantiems talasemija, atrodo, kad yra rizika susirgti plaučių hipertenzija ar padidėjusiu kraujospūdžiu plaučiuose. Kai padidėja kraujospūdis plaučiuose, širdžiai sunkiau pumpuoti kraują į plaučius, o tai gali sukelti širdies komplikacijų. Simptomai gali būti subtilūs, todėl patikros testai yra labai svarbūs, kad gydymą būtų galima pradėti anksti.