Turinys
Castlemano liga (CD) yra liga, pažeidžianti limfmazgius ir susijusius audinius. Yra dviejų tipų kompaktiniai diskai, aiškina Genetinių ir retų ligų informacijos centras (GARD), Nacionalinių sveikatos institutų (NIH) padalinys.Kompaktiniame diske gali būti nurodomi ir kiti pavadinimai, įskaitant:
- Castleman auglys
- Angiofolikulinė ganglioninė hiperplazija
- Angiofolikulinė limfos hiperplazija
- Milžiniška gerybinė limfoma
Viena ligos rūšis vadinama unicentriniu CD, kai pažeisti limfmazgiai yra tik tam tikroje kūno vietoje, pavyzdžiui, krūtinėje ar pilve. Antrasis kompaktinių diskų tipas yra žinomas kaip daugicentrinis kompaktinis diskas, ir jis neapsiriboja tam tikra kūno dalimi. Priešingai, ši būklės forma randama visame kūne arba sistemiškai, veikianti limfmazgių ir audinių rinkinius iš daugelio sričių, įskaitant kaklą, raktikaulį, pažastį ar kirkšnį.
Liga gavo savo vardą nuo daktaro Benjamino Castlemano, asmens, kuris 1950 m. Pateikė pirmuosius ligos aprašymus. Nors CD nėra vėžys, ląstelės gali augti ir daugintis limfinėje sistemoje panašiai kaip limfoma. Limfinės sistemos būklė, kai vystosi nenormalus ląstelių peraugimas, yra žinoma kaip limfoproliferacinis sutrikimas. Pasak Amerikos vėžio draugijos, kai kuriems CD turintiems žmonėms galiausiai gali išsivystyti limfoma.
CD laikoma reta liga, apytiksliai nuo 6500 iki 7700 naujų atvejų per metus, apie tai praneša Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) - pasaulinė iniciatyva, kurios tikslas - patobulinti ligos tyrimus ir gydymo galimybes.
CDCN pažymi, kad viencentro CD atsiradimo amžius paprastai būna, kai asmeniui yra nuo 20 iki 30 metų, o daugiacentrinio CD - nuo 40 iki 60 metų.
Simptomai
CD simptomai gali būti neaiškūs ir nebūdingi konkrečiai ligai. Be to, kai kurie žmonės, sergantys šia liga, gali visiškai nežinoti jokių simptomų, o išsiplėtę limfmazgiai gali būti nustatomi atliekant fizinį egzaminą ar atliekant kitokios būklės tyrimą - tai ypač pasakytina apie unicentrinį CD. Tačiau, atsižvelgiant į padidėjusių limfmazgių vietą, žmogus gali patirti tokius požymius ir simptomus:
- Pastebimas odos gumbas
- Skausmas padidėjusiuose limfmazgiuose ar aplink juos
- Pilnumas pilve
- Kvėpavimo bėda
Paprastai žmonėms, turintiems daugicentrinį CD, būdingi rimtesni simptomai, ypač jei asmuo taip pat turi virusinių infekcijų. Šie simptomai gali būti:
- Nuovargis
- Karščiavimas
- Didesnis jautrumas sunkioms infekcijoms
- Pykinimas
- Svorio metimas
- Naktinis prakaitavimas
- Silpnumas
- Mažakraujystė
- Padidėja kepenys ar blužnis
Priežastys
Iki šiol konkreti ligos priežastis lieka nežinoma. Tačiau yra ryšys tarp daugicentrinių CD ir pacientų, kurių imuninė sistema yra susilpnėjusi, pvz., Gyvenančių su žmogaus herpeso virusu 8 (HHV-8) ir žmogaus imunodeficito virusu (ŽIV).
Liga gali paveikti bet kokio amžiaus, lyties ir kilmės asmenis, ir manoma, kad ji žmonėms pasitaiko retai, o ne paveldima liga.
Diagnozė
Kadangi CD požymiai ir simptomai sutampa su kitomis sveikatos ligomis, diagnozuoti gali būti sunku. Kaip minėta pirmiau, liga labiausiai nustatoma, kai padidėję limfmazgiai atrandami atliekant fizinius egzaminus ar vaizduojant kitas sąlygas. Daugeliu atvejų fizinė ar medicinos komanda prieš nustatydama CD diagnozę atmes kitų ligų galimybę. Pasak CDNC, tai gali užtrukti nuo savaičių iki metų.
Tačiau 2017 m. Buvo padaryta tam tikra pažanga diagnozuojant su HHV-8 susietą daugiacentrį CD, kuriant naujus, įrodymais pagrįstus, tarptautinius diagnostikos kriterijus. Kai gydytojas įtaria CD diagnozę, jie gali paskirti šiuos tyrimus ir procedūras ligai patvirtinti.
Limfmazgių biopsija
Kadangi CD simptomai yra panašūs į kitas ligas, kurios pažeidžia limfmazgius, pvz., Limfomą, reikės išsiplėtusio limfmazgio biopsijos. Biopsija gali būti atliekama naudojant adatą arba operuojant.
Kraujo ir šlapimo tyrimai
Kraujo ir šlapimo tyrimai gali atskleisti anomalijas, tokias kaip anemija, padidėję uždegiminiai žymenys ar sumažėjusi inkstų funkcija, o tai gali rodyti CD. Be to, kraujo ir šlapimo tyrimai gali būti naudojami norint pašalinti kitas infekcijas ar būsenas.
Vaizdavimas
Vaizdo testai, tokie kaip MRT ar PET tyrimai, gali būti naudojami padidėjusių kūno limfmazgių vietoms nustatyti. Vaizdo testai gali būti naudojami siekiant parodyti, ar gydymas taip pat veikia.
Gydymas
Gydymas skiriasi priklausomai nuo to, ar asmuo turi unicentrinį kompaktinį diską, ar multicentrinį CD.
Unicentrinis kompaktinis diskas
Daugeliu unicentrinių CD atvejų chirurgija išsiplėtusiems limfmazgiams pašalinti laikoma priežiūros standartu. Pacientai, turintys unicentrinį CD, gali būti išgydyti, jei jų tyrimų rezultatai sugrįžta į normalų diapazoną ir jiems nebėra simptomų. Tačiau kai kuriems pacientams ir toliau gali pasireikšti nemalonūs simptomai net po chirurginio limfmazgių pašalinimo ir jiems gali prireikti tolesnio gydymo, panašaus į tuos, kurie serga daugiacentriniu CD.
Daugiacentris kompaktinis diskas
Anksčiau chemoterapija buvo naudojama daugiacentriniam CD gydymui, tačiau vaistai atsiranda kaip tiesioginis gydymas. Imunoterapiniai vaistai, tokie kaip FDA patvirtintas vaistas „Sylvant“, yra naudojami siekiant sutelkti baltymų kiekį, kurį gamina žmonės, turintys daugiacentrį MD. Kiti gydymo būdai gali būti kortikosteroidai, skirti sumažinti uždegimą, ir antivirusiniai vaistai, kai yra HHV-8 ar ŽIV.
Jei vaistai nesustabdo limfmazgių ląstelių augimo, gali būti reikalinga agresyvesnė terapija, pvz., Chemoterapija ar kaulų čiulpų transplantacija iš jūsų kamieninių ląstelių (žinoma kaip autologinė kaulų čiulpų transplantacija).
Prognozė
CDCN praneša, kad žmogaus, turinčio viencentrinį CD, išgyvenamumas yra didesnis nei 10 metų, o gyvenimo trukmė išlieka ta pati.
2012 m. Daugiacentrių CD atvejų išgyvenamumas pagal penkerių metų ženklą buvo atitinkamai 65 proc. Ir 40 proc. - per 10 metų.
Tikimasi, kad pateikus vaistų, specialiai sukurtų nukreipti antikūnus, susijusius su multicentriniu CD, paciento rezultatai pagerės.
Žodis iš „Wellwell“
Nors apie CD vis dar galima atrasti daug, ekspertai ir tyrėjai iš viso pasaulio siekia geriau suprasti ligą ir gerinti pacientų gydymo galimybes.
Padidėjusių limfmazgių priežastys