Turinys
Nors gerybinė išsėtinė sklerozė (IS) gali atrodyti kaip oksimoronas, tai nėra lengviausia IS forma. Nėra sutarimo dėl to, kas tiksliai daro MS „gerybine“, tačiau tai visada diagnozė, kuri nustatoma retrospektyviai, paprastai praėjus 10–15 metų nuo ligos pradžios, kai tik gydytojas pamatys, kaip ši liga jus paveikė. Taip yra todėl, kad neįmanoma numatyti, kokių posūkių ir pavojų MS gali padaryti kiekvienam asmeniui.1:53
5 mitai apie gyvenimą su MS
Apibrėžimas
Gerybinė MS iš tikrųjų yra šiek tiek prieštaringas terminas, nes apibrėžimas nėra visuotinai sutartas, o kai kurie ekspertai mano, kad jo nėra. Maždaug per pirmuosius du dešimtmečius gerybinė IS pasireiškia kaip lengva recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė (RRMS), kurios metu pasitaiko nedaug recidyvų. Šie recidyvai dažniausiai sukelia sensorinius simptomus, kurie praeina ir palieka labai mažai variklio pažeidimų ar negalių.
Dažniausiai naudojamas gerybinės MS apibrėžimas naudoja išplėstinę neįgalumo būsenos skalę (EDSS), kuri įvertina jūsų neįgalumo laipsnį. Gerybinei IS dažnai diagnozuojamas mažas EDSS rezultatas, paprastai 3 ar žemesnis, o tai reiškia, kad turite tam tikrą negalią, bet vis tiek galite vaikščioti praėjus 10–15 metų (ar daugiau) po MS diagnozės.
Supratimas apie išplėstą neįgalumo būsenos skalę (EDSS)
Paplitimas
Neįmanoma tiksliai žinoti, kaip dažnai atsiranda gerybinė IS. Viena to priežasčių yra ta, kad yra daugybė žmonių, kuriems pasireiškia vienas kliniškai izoliuotas sindromo atvejis ir kurie niekada neseka, taip pat yra tokių, kurie apskritai niekada nesikreipia į gydytoją. Iš šių pacientų, kuriems yra vienas įvykis, maždaug 15 proc. Niekada nepatiria kito įvykio.
Daugybė išsėtinės sklerozės simptomųTyrimai, kuriais įvertinamas gerybinių MS paplitimas, taip pat yra visame žemėlapyje, daugiausia dėl to, kad nėra vieno sutarto apibrėžimo ir iš dalies dėl to, kad juose nagrinėjamos skirtingos populiacijos.
Pavyzdžiui, 2019 m. Jungtinės Karalystės IS pacientų tyrimas apžvelgė gyventojų skaičiaus registrą, kuriame mokslininkai nustatė 1049 pacientus, kuriems IS buvo diagnozuota mažiausiai 15 metų. Iš jų 200 pastaruoju metu EDSS rezultatas buvo 4 arba mažesnis. 60 šių pacientų imtis buvo įvertinta asmeniškai, kad būtų galima pamatyti, kas atitiko tyrėjų apibrėžtą tikrai gerybinę IS, įskaitant:
- EDSS balas yra mažesnis nei 3
- Niekada negavo ligų modifikuojančių vaistų
- Jokių užimtumo sutrikimų
- Jokio rimto nuovargio
- Depresijos simptomų nėra
- Pažinimo sutrikimų nėra
Devyni iš 60 pacientų atitinka tikrai gerybinės IS tyrėjų kriterijus (15 proc.). Mokslininkai ekstrapolavo šį skaičių norėdami apskaičiuoti, kad 30 iš 1049 pacientų turi tikrai gerybinę IS, o tai yra 2,9 proc. - daug mažiau nei dauguma kitų vertinimų. Palyginimui, Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas (NINDS) teigia, kad gerybinė IS pasireiškia 10–20 proc. SM pacientų.
Kitas plataus įvertinto paplitimo tyrimų pavyzdys yra 2019 m. Paskelbtas tyrimas Smegenys ir elgesys, kuriame buvo tiriami 125 pacientai Jungtinėse Valstijose, turintys galimai gerybinę IS. Tyrėjai apskaičiavo, kad vien tik pagal EDSS apibrėžimą gerybinė IS paveikia maždaug 23 procentus žmonių, sergančių 15 ar daugiau metų MS. Tačiau jei į apibrėžimą įtraukiamas kognityvinis sutrikimas, šis skaičius sumažėja iki 16 proc.
Esmė
Gerybinių IS paplitimas priklauso nuo vartojamo apibrėžimo - kuo griežtesni kriterijai, tuo mažesnis paplitimas.Naudojant EDSS pagrįstą apibrėžimą, didesnė dalis žmonių atitinka kriterijus, nes EDSS skirta tik judumui ir fizinei negalia.
Ginčas
Apskritai daugelis neurologų ir tyrėjų nenaudoja termino „gerybinė MS“, nes trūksta tikslaus, priimto apibrėžimo. Be motorinių gebėjimų, yra įvairių varginančių IS simptomų, ir daugelis jų tiesiog neįtraukiami į EDSS apibrėžimą. Šie mažiau matomi IS simptomai yra:
- Nuovargis
- Depresija
- Nerimas
- Pažinimo sunkumai
- Skausmas
Šie simptomai gali būti tokie pat neįgalūs, kaip ir motoriniai gebėjimai, jei ne dar labiau, turintys įtakos jūsų gyvenimo kokybei ir gebėjimui atlikti kasdienę gyvenimo veiklą.
Pavyzdžiui, 2012 m. Tyrimas Išsėtinė sklerozė nustatė, kad po 10 metų 81 proc. žmonių, kuriems iš pradžių diagnozuota gerybinė IS, pastebimai pablogėjo jų kognityvinė funkcija, nuovargis, skausmas ar depresijos simptomai, kurie nėra įvertinti EDSS.
Tame pačiame tyrime 74 proc. Žmonių, sergančių gerybine IS, pastebimai padidėjo naujų ar išsiplėtusių IS pažeidimų skaičius atliekant magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimus, nekeičiant jų EDSS. Tai reiškia, kad vaizduojant jų centrinę nervų sistemą nustatyta, kad IS progresuoja, nors jų fiziniai gebėjimai (pvz., Vaikščiojimas) nebuvo paveikti.
Jų IS progresavimas niekada nebuvo žinomas, jei jiems nebūtų atlikta MRT.
Gerybinė valstybė, apie kurią pranešė pati
Pirmiau minėtame 2019 m. JK gyventojų tyrime, kai pateikiamas bendras gerybinės būklės apibrėžimas, jis turi nedaug neigiamo poveikio arba neturi jo, neturi komplikacijų ir yra gera prognozė. 39 iš 60 pacientų patys pranešė, kad jų IS yra gerybinė. Tyrėjai nustatė, kad šiems pacientams buvo reikšmingas ryšys su mažesniais EDSS balais, mažiau depresijos simptomų, mažesniu nuovargiu ir apskritai mažesniu IS simptomų poveikiu nei tiems, kurie patys nepranešė apie gerybinę IS.
Tačiau faktinė gerybinės MS, apie kurią pranešta, būklė nė iš tolo neatitiko tyrėjų kriterijų ir tik šiek tiek artima EDSS apibrėžimui. Visa tai iliustruoja ne tik skirtumą tarp to, kaip pacientai ir gydytojai apibrėžia gerybinę IS, bet ir mintį, kad paciento suvokimas apie savo ligą gali nulemti, kiek IS simptomai veikia jo ar jos gyvenimą.
Tiesą sakant, 2019 m Smegenys ir elgesys tyrimo autoriai pasiūlė, kad gerybinę IS turėtų bent iš dalies apibrėžti pacientai, turintys išsilavinimą dėl IS ir galintys stebėti ir įvertinti, kokį poveikį tai daro jų gyvenimui. Tame tyrime 75 procentai pacientų patys teigė, kad MS yra gerybinė.
Prognozuotojai
Nors niekada nėra jokio būdo tiksliai žinoti, kaip progresuoja jūsų MS, net jei pradžioje jūsų simptomai yra lengvi, tyrimai parodė keletą bendrų bruožų, kurie gali rodyti gerybinį ligos eigos modelį.
2017 m. Gerybinės MS tyrimų apžvalga parodė šiuos stiprius gerybinės MS ir šios būklės palaikymo dar 10 metų prognozuotojus:
- Recidyvuojančios remituojančios IS (RRMS) pradžia
- Tik vienas recidyvas per pirmuosius penkerius metus po diagnozės
- EDSS praėjus 2 ar mažiau metų po diagnozės nustatymo arba 3 ar mažiau metų po diagnozės nustatymo
Net jei jums buvo diagnozuota gerybinė MS, tai nereiškia, kad ji išliks gerybinė. Visada yra tikimybė, kad pereisite į sunkesnę IS formą.
Gydymas
Kadangi simptomų atsiradimo metu negalima numatyti, kuriems pacientams bus gerybinė IS, dauguma neurologų netrukus po diagnozės savo MS pacientams rekomenduoja ligą modifikuojantį vaistą.
Kaip gydoma išsėtinė sklerozė„Outlook“
Gerybinės MS perspektyva nėra aiški. Kai kuriems žmonėms, kuriems tai diagnozuota, liga niekada neprogresuoja rimtiau, tuo tarpu kiti. Atminkite, kad tik todėl, kad pirmą kartą diagnozavus MS turite lengvų simptomų, dar nereiškia, kad jie taip ir liks. Taip pat nepamirškite, kad norint nustatyti gerybinę IS, pirmiausia reikia bent 10 metų, jei ne 15 metų.
Žodis iš „Wellwell“
Nepaisant tikslios terminologijos, IS yra sudėtinga liga, o kiekvieno žmogaus eiga ir simptomai yra unikalūs. Net gerybinės IS diagnozė netrukdo jums pasireikšti tokiais simptomais kaip nuovargis, kognityviniai sutrikimai ar depresija. Individualus šios ligos būdas tik pabrėžia, kad svarbu atidžiai stebėti savo neurologą ir išlikti aktyviu jūsų MS sveikata.