Turinys
- Kas yra aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija / kardiomiopatija?
- Kas sukelia ARVD / C?
- Kokie yra ARVD / C simptomai?
- Kaip diagnozuojama ARVD / C?
- Kaip gydoma ARVD / C?
- Kokia ARVD / C prognozė?
- Diferencinė diagnostika
Kas yra aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija / kardiomiopatija?
Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija / kardiomiopatija (ARVD / C) yra retas šeimos sutrikimas, galintis sukelti skilvelių tachikardiją ir staigią širdies mirtį jauniems, akivaizdžiai sveikiems asmenims. Klinikinis ligos požymis yra skilvelinės aritmijos, atsirandančios daugiausia iš dešiniojo skilvelio. Ligos patologinis požymis yra dešiniojo skilvelio miokardo fibrofatinis pakeitimas.
Kas sukelia ARVD / C?
ARVD / C sukelia genų, koduojančių desmosominius baltymus, mutacijos. Šie baltymai dalyvauja ląstelių adhezijoje. Šis svarbus pastebėjimas padeda paaiškinti, kodėl ARVD / C dažniau pasitaiko sportininkams, ir vėluojanti ligos pradžia.
Kokie yra ARVD / C simptomai?
ARVD / C simptomai yra:
- Aritmijos- nenormalus širdies plakimo laikas ar modelis, pasireiškiantis kaip širdies plakimas, praleidžiantis širdies plakimas, širdies plakimas ar plazdėjimas
- Priešlaikiniai skilvelių susitraukimai- papildomi ar nereguliarūs širdies plakimai, atsirandantys, kai elektrinis signalas prasideda apatinėje širdies kameroje (skilvelis)
- Skilvelinė tachikardija (VT)- greito širdies plakimo serija, kilusi iš skilvelio. Tai gali trukti tik keletą kartų arba gali tęstis ir sukelti gyvybei pavojingą aritmiją. VT gali sukelti silpnumą, pykinimą, vėmimą ir apsvaigimą, taip pat lenktynių ar šokinėjančios širdies jausmus.
- Sinkopė- Dar vadinamas alpimu ar staigiu sąmonės praradimu
- Širdies nepakankamumas- Retai paciento pirmieji simptomai yra susiję su dešinės širdies nepakankamumu, įskaitant silpnumą, pėdos ir kulkšnies patinimą (periferinę edemą), skysčių kaupimąsi pilve (ascitą), taip pat aritmijos simptomus.
- Staigus širdies sustojimas- Kai kuriems pacientams pirmasis ARVD / C požymis yra staigus širdies sustojimas, kai širdis nustoja plakti ir pumpuoti kraują į likusius kūno organus. Tai gali baigtis mirtimi, jei negydoma per kelias minutes.
Kaip diagnozuojama ARVD / C?
ARVD / C diagnozė pagrįsta tam tikrų kriterijų rinkinio, kuriame atsižvelgiama į EKG anomalijas, aritmijas, struktūrines anomalijas ir audinių ypatybes, taip pat į šeimos istoriją ir genetiką, atitikimu. 1994 m. Tarptautinė darbo grupė pasiūlė ARVD / C klinikinės diagnozės kriterijus, pagrįstus šiomis įvairiomis kategorijomis. Šie kriterijai buvo labai būdingi ARVD / C, tačiau jiems nebuvo jautrumo diagnozuojant lengvesnius ar netipinius atvejus. Šie diagnostikos kriterijai buvo patikslinti 2010 m. Ir dabar apima technologijos ir genetikos pažangą. Taikant diagnostinius kriterijus, svarbi informacija iš elektrokardiogramų (EKG), vidutinio signalo EKG, fizinio krūvio testų, Holterio monitorių, echokardiogramų, MRT, šeimos istorijos ir genetinių tyrimų. Peržiūrėkite ARVD / C diagnozės kriterijų palyginimo lentelę 1994 ir 2010 m.
ARVD / C diagnostiniai kriterijai
A neaiški diagnozė ARVD / C kriterijus sudaro šios skirtingų kategorijų kriterijų parinktys:
- Du pagrindiniai kriterijai arba
- Vienas pagrindinis ir du šalutiniai kriterijai, arba
- Keturi nereikšmingi kriterijai
A ribinė diagnozė sudaro šie kriterijų variantai iš skirtingų kategorijų:
- Vienas pagrindinis ir vienas nepilnametis kriterijus, arba
- Trys nedideli kriterijai
A galima diagnozė sudaro šie kriterijų variantai iš skirtingų kategorijų:
- Vienas pagrindinių kriterijų arba
- Du nedideli kriterijai
Testavimas
Nėra vieno testo, kuris galėtų nustatyti ARVD / C arba jį pašalinti. ARVD / C nustatymui naudojami kriterijai yra fizinis egzaminas, šeimos istorija, įvairūs širdies tyrimai ir genetinė informacija. Testai gali apimti:
- Elektrokardiograma
- Signalo vidutinė elektrokardiograma
- Visą parą veikiantis „Holter“ monitorius
- Sportuokite streso testu
- Echokardiograma
- Širdies magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
- Širdies kompiuterinė tomografija (KT)
- Genetiniai tyrimai
- Elektrofiziologijos tyrimas
- Dešinioji ventrikulograma (RV angiograma)
- Širdies biopsija
Kaip gydoma ARVD / C?
Gydymo galimybės skiriasi priklausomai nuo paciento ir yra pagrįstos paciento širdies tyrimų rezultatais, ligos istorija ir genetinių mutacijų buvimu ar nebuvimu. Trys dažniausi aritmijų gydymo būdai yra vaistai, implantuojami kardioverteriniai defibriliatoriai (ICD) ir kateterio abliacija.
Vaistas
Vaistai gali būti naudojami siekiant sumažinti epizodų skaičių ir aritmijos sunkumą. Vaistai keičia elektrines širdies savybes vienu iš dviejų būdų:
- Tiesiogiai: vaistai veikia širdies sroves
- Netiesiogiai: tokie vaistai kaip beta blokatoriai blokuoja adrenalino poveikį arba gerina širdies kraujotaką.
Beta blokatoriai mažina širdies ritmą, kraujospūdį ir adrenalino poveikį. Tai yra saugi ir dažniausiai naudojama vaistų rūšis.
Jei pacientai, nepaisant gydymo beta adrenoblokatoriais, patiria skilvelių tachikardiją, gali būti rekomenduojami antiaritminiai vaistai, tokie kaip sotololis ar amjodaronas. AKF inhibitoriai taip pat gali padėti sumažinti širdies darbo krūvį ir užkirsti kelią širdies nepakankamumo vystymuisi. Atminkite, kad visi vaistai gali sukelti šalutinį poveikį ir kad kiekvienais metais kuriami nauji vaistai.
Implantuojamas kardioverterio defibriliatorius (ICD)
Pacientams, sergantiems ARVD / C, gydyti dažniausiai naudojami implantuojami kardioverteriniai defibriliatoriai. Šie prietaisai nuolat stebi širdies plakimą ir automatiškai sukelia nedidelį elektros smūgį į širdį, jei atsiranda nereguliarus širdies plakimas ar greitas ilgalaikis širdies ritmas. Tai gali sukelti trumpalaikį diskomfortą, kurį kai kurie pacientai apibūdina kaip „spardantį į krūtinę“.
TLK taip pat gali veikti kaip širdies stimuliatoriai ir gali gydyti lėtą ir greitą ritmą. Jie turėtų būti tikrinami kas tris ar šešis mėnesius ir gali tekti juos keisti kas ketverius ar šešerius metus.
Kateterio abliacija
Gydant ARVD / C kateterio abliacija, širdies ploteliai, sukeliantys aritmijas, yra surakinti ir sudeginti (sudeginti), siekiant sunaikinti audinį. Ši invazinė procedūra atliekama elektrofiziologijos laboratorijoje ir gali sumažinti aritmijos epizodų dažnį.
Tradicinė kateterio abliacija, vadinama endokardo abliacija, gydo širdies vidinio paviršiaus raumenį. Kateteriai siunčiami per kojų venas ir sekami į širdį, kur yra aritmijos sritis ir sunaikinama. Neseniai buvo sukurta perspektyvi abliacijos technika, vadinama epikardo abliacija. Taikant šią techniką, gydoma širdies išorė. Daugelis ARVD / C aritmijų atsiranda iš širdies išorės. Atliekant epikardo abliaciją, kateteris eina po krūties kaulu ir į maišelį aplink širdį. Nors epikardo abliacija gali būti labai veiksminga gydant ARVD / C sergančių pacientų aritmijas, tai yra sudėtinga procedūra. Rekomenduojame procedūrą atlikti centre, turinčiame patirties gydant pacientus, sergančius ARVD / C, taikant šį epikardo metodą.
Kateterio pašalinimas nėra galutinis gydymas ARVD / C, nes tai yra progresuojanti būklė. Kateterio pašalinimas gali padėti sumažinti TLK terapijos poreikį. Prieš pradedant šią procedūrą, pacientams svarbu kruopščiai aptarti su savo gydytojais apie kateterio abliacijos riziką ir naudą.
Kokia ARVD / C prognozė?
Kai kurių pacientų širdis stabiliai funkcionuos dešimtmečius, o kitiems gali pasireikšti širdies ritmo sutrikimai, dėl kurių reikia keisti vaistus ar abliacijas. Tyrimai parodė, kad ilgalaikė perspektyva daugumai ARVD / C turinčių žmonių yra gana gera. Nedaugeliui pacientų pasireiškia tokia sunki disfunkcija arba dažni skilvelinės tachikardijos epizodai, kad gali prireikti širdies persodinimo.
Diferencinė diagnostika
Pagrindinė būklė, kurią reikia atskirti nuo ARVD / C, yra idiopatinė skilvelių tachikardija, atsirandanti dėl ištekėjimo trakto. Skilvelinė tachikardija gali būti visiškai ta pati, tačiau nėra jokių struktūrinių širdies anomalijų, skirtingai nuo ARVD / C, kai dažniausiai būna skilvelio išsiplėtimas, nenormalus susitraukimas ar sumažėjusi funkcija. Dešiniojo skilvelio ištekėjimo takų tachikardija yra dažnesnė nei ARVD / C ir pasireiškia jauniems, kitaip sveikiems žmonėms. Gydymas atliekamas vaistais arba kateterio abliacija.