Turinys
Anaplastinė didelių ląstelių limfoma (ALCL) yra palyginti nedažnas ne Hodžkino limfomos (NHL) tipas, atsirandantis dėl T ląstelių. T ląstelės yra tam tikros rūšies imuninės ląstelės, apsaugančios organizmą nuo infekcijų. Yra dviejų rūšių anaplastinė didelių ląstelių limfoma, pirminis sisteminis ir pirminis odos tipas.- Sisteminis tipas veikia limfmazgius ir kitus organus.
- Odos tipas daugiausia veikia odą
Pirminis sisteminis tipas
Sisteminis ALCL tipas veikia tiek vaikus, tiek suaugusiuosius. Suaugusiesiems tai yra gana reta limfoma, tačiau vaikams ALCL pasireiškia 1 iš 10 visų limfomų atvejų. Dauguma šia limfoma sergančių asmenų pirmiausia skundžiasi padidėjusiais limfmazgiais, nors tai retai pažeidžia žarnyną ar kaulus, neįtraukiant limfmazgių.
Diagnozė nustatoma atliekant limfmazgių ar pažeistų organų biopsiją. Biopsija rodo specialų šios limfomos anaplastinį modelį mikroskopu. Patologas dažnai ištirs biopsijos audinį specialiais limfomos žymekliais, kurie ALCL vėžio ląstelių paviršiuje gali nustatyti unikalią molekulę, vadinamą CD30. Šios CD30 molekulės buvimas išskiria ją iš kitų NHL tipų.
Taip pat atliekamas kitas specialiojo baltymo, vadinamo ALK baltymu, žymenų tyrimas. Ne visi ALCL sergantys asmenys teigiamai vertina ALK. Tiems, kurie turi ALK baltymą, po gydymo sekasi geriau nei tiems, kurie neturi. Vaikams yra didesnė tikimybė turėti ALK baltymą nei suaugusiems. Patvirtinus ALCL diagnozę, atliekama keletas tyrimų, siekiant nustatyti limfomos stadiją.
Sisteminė ALCL gydoma chemoterapija. Gydymo rezultatai paprastai yra geri, ypač tiems, kurie turi teigiamą ALK. Rituksimabas, monokloninis antikūnas, naudojamas daugumoje įprastų NHL formų, ALCL nenaudojamas, nes jis neveikia T ląstelių limfomos.
Vietoj to, Brentuksimabo vedotinas (Adcetris) nukreiptas į CD30 molekulę ir 2011 m. FDA patvirtino ALCL gydymą tiems, kuriems liga liko po gydymo arba kuriems liga atsinaujino po ankstesnio sėkmingo gydymo.
Pirminis odos tipas
Odos tipo ALCL daugiausia veikia odą. Tai yra antra pagal dažnumą ne Hodžkino limfomos rūšis, paveikianti odą po odos T ląstelių limfomos (CTCL). Odos ALCL vis dar yra reta būklė, daugiausia pasireiškianti vyresnio amžiaus žmonėms.
Pažeisti asmenys pirmiausia pastebi patinimus ar opas ant odos. Apsilankius pas gydytoją dažniausiai atliekama odos biopsija, kuri patvirtina diagnozę. Norint pažymėti ligą kaip ALCL, reikia atlikti specialios molekulės CD30 žymenų tyrimus.
Maždaug 1 iš 4 asmenų, sergančių ALCL, paveikė limfmazgius, esančius arti odos mazgelių ar opų. Tyrimai gali būti atliekami siekiant pašalinti limfomą krūtinėje ir pilve. Kaulų čiulpų tyrimas gali būti atliekamas kaip įprasto tyrimo dalis.
Odos ALCL prognozė yra puiki. Tai lėtai auganti liga, kuri retai kelia pavojų gyvybei. Kai kuriems pacientams jis gali net išnykti be jokio gydymo.
Tiems, kurių odos pažeidimai yra tik nedideli, spindulinė terapija yra pasirinktas gydymas. Tie, kuriems yra didelis odos poveikis, gali būti gydomi mažomis vaisto, vadinamo metotreksatu, dozėmis geriamųjų tablečių ar injekcijų pavidalu.