Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)

Turinys

• Kas yra ALS?
• Kas sukelia ALS?
• Kokie yra ALS simptomai?
• Kaip diagnozuojamas ALS?
• Kokios yra ALS komplikacijos?
• Kaip gydoma ALS?
• Gyvenimas su ALS
• Kada turėčiau skambinti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?
• Pagrindiniai klausimai
• Tolesni žingsniai

Kas yra ALS?

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra mirtinas motorinių neuronų ligų tipas. Jam būdinga laipsniška nugaros smegenų ir smegenų nervinių ląstelių degeneracija. Tai dažnai vadinama Lou Gehrigo liga, po garsaus beisbolininko, kuris mirė nuo šios ligos. ALS tai yra vienas iš labiausiai niokojančių sutrikimų, darančių įtaką nervų ir raumenų funkcijai.

ALS neturi įtakos psichinei veiklai ar pojūčiams (pvz., Regėjimui ar girdėjimui) ir nėra užkrečiama. Šiuo metu šios ligos negalima išgydyti.

ALS dažniausiai pasireiškia bet kurios rasinės ar etninės grupės žmonėms nuo 40 iki 70 metų, nors tai gali pasireikšti ir jaunesniame amžiuje.

Yra 2 pagrindiniai ALS tipai:

• Sporadiškas. Tai yra labiausiai paplitusi ALS forma JAV, sudaranti 90–95% visų atvejų. Šie atvejai įvyksta atsitiktinai, be jokios žinomos priežasties, o ALS šeimoje nėra.

• Šeima. Ši ALS forma veikia nedaugelį žmonių ir manoma, kad ji yra paveldima.

  
  

Kas sukelia ALS?

Ekspertai nežino ALS priežasties. Kai kuriais atvejais yra susijusi genetika. ALS tyrimuose ieškoma galimų ALS aplinkos priežasčių.

Važiavimas link ALS išgydymo Mokslas: iš dėžutės

Johnso Hopkinso neurologas Jeffrey Rothsteinas paaiškina, kaip lipni DNR sukelia ALS. Jis parodo, kaip vienas jo identifikuotas vaistas veikia DNR lipdymą, kad jis nebebūtų baltymų ląstelėje.

Kokie yra ALS simptomai?

Naudojant ALS, pirmiausia gali pasireikšti galūnių silpnumas, kuris išsivysto per kelias dienas arba, dažniausiai, per kelias savaites. Po kelių savaičių ar mėnesių kitoje galūnėje atsiranda silpnumas. Kartais pradinė problema gali būti neryški kalba ar rijimo sutrikimas.

Tačiau progresuojant ALS pastebima vis daugiau simptomų. Tai yra dažniausiai pasitaikantys ALS simptomai:

• Raumenų, ypač rankų ir kojų, trūkčiojimas ir mėšlungis

• Variklio valdymo praradimas rankose ir rankose

  
  

• Rankų ir kojų naudojimo pažeidimas

• Užklupimas ir kritimas

• Nuleisdami daiktus

• Nuolatinis nuovargis

• Nevaldomi juoko ar verkimo periodai

• Neryški ar stora kalba ir problemos projektuojant balsą

Ligai progresuojant, simptomai gali būti:

• Kvėpavimo sutrikimai

• Rijimas sunkus

• Paralyžius

ALS simptomai gali atrodyti kaip kitos būklės ar medicininės problemos. Norėdami sužinoti diagnozę, visada kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.

Kaip diagnozuojamas ALS?

Nėra specialaus ALS diagnozės tyrimo. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atsižvelgs į jūsų ligos istoriją ir simptomus ir atliks tam tikrus tyrimus, kad pašalintų kitas sąlygas, įskaitant:

• Laboratoriniai tyrimai. Tai apima kraujo ir šlapimo tyrimus bei skydliaukės funkcionavimo tyrimus.

• Raumenų ar nervų biopsija. Šios procedūros metu gydytojas pašalina audinio ar ląstelių mėginį iš kūno ir ištiria jį mikroskopu.

  
  

• Stuburo bakstelėjimas (dar vadinamas juosmens punkcija). Atlikdamas šį tyrimą, gydytojas specialią adatą įkiša į apatinę nugaros dalį, aplink nugaros smegenis. Ten jis gali išmatuoti slėgį stuburo kanale ir smegenyse. Gydytojas pašalins nedidelį kiekį smegenų stuburo skysčio (CSF) ir ištirs, ar nėra infekcijos ar kitų problemų. CSF yra skystis, maudantis smegenis ir nugaros smegenis.

• Rentgeno nuotrauka. Šiame bandyme nematomos elektromagnetinės energijos pluoštai sukuria vidinių audinių, kaulų ir organų vaizdus ant plėvelės.

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Atliekant šią procedūrą, naudojami dideli magnetai, radijo dažniai ir kompiuteris, kad būtų sukurti išsamūs kūno organų ir struktūrų vaizdai.

• Elektrodiagnostikos testai, tokie kaip elektromiografija (EMG) ir nervų laidumo tyrimas (NCS). Šie tyrimai vertina ir diagnozuoja raumenų ir motorinių neuronų sutrikimus. Gydytojas įterpia elektrodus į raumenis arba uždeda juos ant odos, viršijančios raumenį ar raumenų grupę, kad užregistruotų elektrinį aktyvumą ir raumenų reakcijas.

Kokios yra ALS komplikacijos?

ALS išgydyti negalima. Per 3–5 metus liga progresuos, todėl valingi rankų ir kojų judesiai bus neįmanomi. Su laiku jums reikės pagalbos asmeninės priežiūros, valgymo ir judumo srityse. Taip pat sutrinka diafragmos judėjimas kvėpuojant. Jums gali prireikti ventiliatoriaus kvėpavimui. Dauguma ALS sergančių žmonių miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo.

Kaip gydoma ALS?

Daugumai žmonių, sergančių ALS, pagrindinis gydymas gali būti susijęs su simptomų valdymu. Tai gali būti fizinė, profesinė, kalbos, kvėpavimo ir mitybos terapija. Kai kurie vaistai ir šilumos ar sūkurinės vonios terapija gali padėti sumažinti raumenų mėšlungį. Mankšta saikingai gali padėti išlaikyti raumenų jėgą ir funkciją.

ALS nėra išgydomas ir neįrodyta. Tačiau FDA patvirtino vaistą riluzolą. Tai pirmasis vaistas, pratęsęs ALS sergančių žmonių išgyvenamumą.

ALS simptomų valdymas yra iššūkis jums, jūsų globėjams ir jūsų medicinos komandai. Tačiau svarbu žinoti, kad palaikymui ir pagalbai yra daugybė bendruomenės išteklių.

Mokslininkai atlieka tyrimus, norėdami geriau suprasti genus, galinčius sukelti ligą, mechanizmus, kurie gali sukelti motorinių neuronų degeneraciją ALS, ir metodus, kaip sustabdyti pažangą, sukeliančią ląstelių mirtį.

Gyvenimas su ALS

ALS galiausiai sukels negalią ir mirtį. Nors tai paveiks jūsų gebėjimą judėti ir kvėpuoti savarankiškai, jūsų intelektas ir sugebėjimas mąstyti nėra. Jūs ir jūsų šeima glaudžiai bendradarbiausite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad valdytumėte simptomus jiems vystantis. Vaisto vartojimas gali pratęsti jūsų gyvenimą keliais mėnesiais, ypač jei turite rijimo problemų. Aptarkite būdus, kaip pagerinti gyvenamųjų patalpų prieinamumą, ir apie judėjimo priemonių ir neįgaliųjų vežimėlių naudojimą. Labai svarbu aptarti gyvenimo pabaigos sprendimus su savo artimaisiais.

Kada turėčiau skambinti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Svarbu informuoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją apie naujus simptomus, kad jis galėtų tinkamai rekomenduoti gydymo būdus ir bendruomenės išteklius. Svarbiausia, jei jums sunku kvėpuoti, paskambinkite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui.

Pagrindiniai klausimai

• ALS yra mirtina motorinių neuronų liga.Jam būdinga laipsniška nugaros smegenų ir smegenų nervinių ląstelių degeneracija.

• ALS veikia savanorišką rankų ir kojų kontrolę ir sukelia kvėpavimo sutrikimų.

• ALS neturi įtakos intelektui, mąstymui, matymui ar klausai.

• ALS nėra žinoma.

• Gydant ALS, daugiausia dėmesio skiriama simptomų valdymui arba kiek įmanoma mažinimui.

Tolesni žingsniai

Patarimai, padėsiantys kuo geriau išnaudoti apsilankymą pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją:

• Žinokite savo apsilankymo priežastį ir tai, ko norite nutikti.

• Prieš apsilankymą užsirašykite klausimus, į kuriuos norite atsakyti.

• Pasiimkite ką nors su savimi, kad galėtumėte užduoti klausimus ir prisiminti, ką jums sako jūsų paslaugų teikėjas.

• Vizito metu užsirašykite naujos diagnozės pavadinimą ir visus naujus vaistus, gydymą ar tyrimus. Taip pat užrašykite visas naujas jūsų paslaugų teikėjo instrukcijas.

• Žinokite, kodėl skiriamas naujas vaistas ar gydymas ir kaip tai jums padės. Taip pat žinokite, koks yra šalutinis poveikis.

• Paklauskite, ar jūsų būklę galima gydyti kitais būdais.

• Žinokite, kodėl rekomenduojamas testas ar procedūra ir ką gali reikšti rezultatai.

• Žinokite, ko tikėtis, jei nevartosite vaisto ar atliksite testą ar procedūrą.

• Jei turite paskesnį susitikimą, užsirašykite to vizito datą, laiką ir tikslą.

• Žinokite, kaip galite susisiekti su savo paslaugų teikėju, jei turite klausimų.