Kas yra ūminis išplitęs encefalomielitas (ADEM)?

Turinys

• Simptomai
• Priežastys
• Diagnozė
• Gydymas

Ūminis išplitęs encefalomielitas (ADEM) yra gana nedažna liga, sukelianti staigius, greitai blogėjančius neurologinius simptomus. Paprastai tai pasireiškia mažiems vaikams, tačiau suaugusieji taip pat gali patirti šią ligą.

Būklę sukelia smegenų ir nugaros smegenų uždegimas. Simptomai gali būti labai neramūs, tačiau, kadangi ADEM primena keletą kitų neurologinių sutrikimų, tiksli diagnozė gali užtrukti iki kelių savaičių. Dauguma žmonių, kuriems yra ADEM epizodas, po gydymo pasveiksta su minimaliu ilgalaikiu deficitu.

Simptomai

ADEM simptomai prasideda staiga ir dažnai pasireiškia infekcija, tačiau taip nėra. Sunkioji jo fazė gali trukti nuo dviejų iki keturių savaičių.

ADEM staiga prasideda ir paprastai būna vienfazis (tai reiškia, kad nėra atkryčio).

Nustatyta, kad ūminis diseminuotas encefalomielitas (ADEM) dažniau veikia ikipubertencinius vaikus nuo 10 iki 18 metų ir jaunus suaugusius.

ADEM simptomai gali būti:

• Dilgčiojimas ar neįprasti pojūčiai
• Rankų, kojų ar veido silpnumas
• Nesugebėjimas vaikščioti
• Sumažėjęs sensacija
• Žarnyno ar šlapimo pūslės kontrolės praradimas
• Regėjimo pokyčiai
• Nugaros skausmas
• Priepuoliai
• Koma

Tipiškam ADEM epizodui būdingi daugiau nei vienas neurologinis simptomas, o ligos padariniai paprastai būna labai pastebimi.

Komplikacijos

Dažniausiai po gydymo ADEM praeina. Kai kuriems žmonėms yra nedideli liekamieji simptomai, tokie kaip jutimo trūkumas ar silpnumas.Užsitęsę simptomai paprastai yra žymiai silpnesni nei ūminiai simptomai, kurie atsirado epizodo metu.

Kai kuriems vaikams ir suaugusiesiems po epizodo pabaigos gali būti ilgalaikis kognityvinis deficitas (mokymosi problemos) arba elgesio pokyčiai.

Jei jūsų vaikui sunku mokytis, atrodo, kad jis regresuoja elgesio ar intelekto prasme arba atrodo lengvai priblokštas ar nusivylęs pasveikus ADEM, aptarkite šiuos klausimus su savo gydytoju. Panašiai, jei paaugliui ar suaugusiam, pasveikusiam nuo ADEM, atsiranda mąstymo ar elgesio pokyčių, būtinai kreipkitės į gydytoją.

Kadangi pažinimo poveikis dažnai būna subtilus, svarbu būti atidiems neurokognityvinių problemų požymiams, kad prireikus jūs ar jūsų vaikas galėtumėte gauti terapiją.

Pasikartojimas

Dažniausiai ADEM nėra pasikartojanti būklė ir ji pasitaiko tik vieną kartą. Tačiau jūs ar jūsų vaikas galite patirti daugiau nei vieną epizodą.

Neįmanoma numatyti, ar liga pasikartos, todėl svarbu kreiptis į gydytoją, jei pradeda atsirasti panašūs simptomai, net jei jie yra lengvi.

Priežastys

ADEM sukelia smegenų ir (arba) nugaros smegenų uždegimas. Uždegimas yra įprastas organizmo imuninis atsakas į infekcijas ir traumas.

ADEM uždegimas nekovoja su infekcija ir nepašalina traumos, o iš tikrųjų puola kūno nervų sistemą. Šio tipo ataka prieš savo kūną apibūdinama kaip autoimuninė reakcija.

Uždegiminis procesas ADEM atakuoja mieliną smegenyse ir nugaros smegenyse. Mielinas yra tam tikra riebalų rūšis, izoliuojanti nervus, padedanti jiems efektyviai funkcionuoti. Uždegiminis ADEM procesas veikia smegenų ir nugaros smegenų baltąją medžiagą. Baltoji medžiaga yra labiau mielinizuoti pjūviai, ji yra giliai centriniuose smegenų regionuose ir link išorinių nugaros smegenų dalių.

Trigeriai

Neaišku, kodėl atsiranda ADEM, ar yra kokių nors rizikos veiksnių, lemiančių asmenį ligai. Skirtingai nuo daugelio kitų autoimuninių sutrikimų, ADEM retai pasikartoja.

Ekspertai pažymėjo, kad prieš šią būklę dažnai būna paprasta virusinė ar bakterinė infekcija. Manoma, kad infekcija gali sukelti uždegiminę demielinizuojančią ADEM autoimuninę reakciją. Kai kurie ekspertai taip pat teigė, kad ankstyviausia ADEM fazė gali būti suklaidinta kaip infekcija. Kiti veiksniai apima tam tikrų tipų vakcinas.

Diagnozė

ADEM diagnozei gali prireikti daugybės tyrimų. Manoma, kad vartojant ADEM, medicininiai skundai ir fizinės apžiūros požymiai rodo daugiafokusį neurologinį sindromą. Tai reiškia, kad turite daugiau nei vieną neurologinį simptomą ir kad jūsų fizinė apžiūra rodo kelis nenormalius neurologinius požymius. Pavyzdžiui, jūsų fizinė apžiūra gali parodyti silpnumą, jutimo trūkumą ar nenormalius refleksus, susijusius su rankomis ir (arba) kojomis. Diagnostiniai tyrimai paprastai atliekami siekiant nustatyti neurologinių požymių ir simptomų priežastį ir mastą.

Vaizdo bandymai

Jums gali tekti atlikti smegenų ar stuburo magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimą arba kompiuterinę tomografiją (KT), kad jūsų medicinos komanda galėtų vizualizuoti bet kokius jūsų smegenų ir (arba) nugaros smegenų sutrikimus.

ADEM būdingi keli uždegiminiai demielinizuojantys baltosios medžiagos pažeidimai. Kartais stuburas gali turėti vieną ar daugiau išilginių demielinizuojančių pažeidimų, kurie yra pažeidimai, besitęsiantys vertikalia (aukštyn ir žemyn) kryptimi.

Kraujo tyrimai ir specializuoti tyrimai

Jums greičiausiai bus atlikti kraujo tyrimai, kurie gali nustatyti ūminės infekcijos požymius, pavyzdžiui, padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių kiekį.

Juosmens punkcija (LP), dar vadinama stuburo čiaupu, yra diagnostinis tyrimas, kurio taip pat gali prireikti. Tai yra būdas jūsų medicinos komandai ištirti jūsų smegenų skystį (CSF), kuris yra skystis, kuris supa ir maitina smegenis ir nugaros smegenis. LP gali nustatyti infekcijos, uždegimo, išsėtinės sklerozės (MS) ir vėžio požymius. Gydytojas atlieka šį tyrimą išvalydamas apatinės nugaros sritį ir įkišęs adatą, kad lėtai surinktų KŠF. CSF tiriamas laboratorijoje.

ADEM atveju CSF paprastai turi padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių ir baltymų kiekį ir jame nėra infekcinių virusų, bakterijų ar grybelių.

Diferencinė diagnostika

Yra keletas sąlygų, kurios gali turėti požymių ir simptomų, panašių į ADEM. Istorija, fizinis tyrimas ir diagnostiniai tyrimai paprastai gali atskirti šias skirtingas sąlygas, tačiau kartais skirtumas nėra akivaizdus, ​​o teisingai diagnozei nustatyti gali prireikti savaičių.

Kliniškai izoliuotas sindromas (NVS): NVS yra epizodas, labai panašus į MS, išskyrus tai, kad jis pasitaiko tik vieną kartą. CIS turi tendenciją paveikti suaugusiuosius, paprastai progresuoja lėčiau nei ADEM, vizualiniai pokyčiai būdingi dažniau nei ADEM, o CSF ​​greičiausiai turi baltymų, vadinamų oligokloninėmis juostomis (ADEM CSF paprastai neturi oligokloninių juostų). A

NVS apžvalga

Meningitas: Meningitas yra smegenų dangalų uždegimas arba infekcija. Smegenų dangalai yra ploni audinio sluoksniai, kurie uždaro ir apsaugo smegenis, nugaros smegenis ir CSF. Meningitui paprastai būdinga karščiavimas, kaklo sustingimas, pykinimas ir vėmimas, o kartais ir keli neurologiniai požymiai ir simptomai.

Vaizdo testai paprastai būna normalūs, o CSF ​​dažnai rodo infekcijos požymius. Yra įvairių rūšių meningitas, o kai kurie virusiniai meningitai dažnai praeina savaime. Bakteriniam meningitui reikalingi antimikrobiniai vaistai, kad būtų išvengta infekcijos pablogėjimo ar ilgalaikio poveikio.

Meningito apžvalga

Infekcinis encefalitas: Retos rūšies infekcija, encefalitas yra smegenų ir (arba) nugaros smegenų infekcija. Tai dažniausiai įvyksta, kai kam nors silpna imuninė sistema. Encefalitas neišnyksta savaime, todėl dažniausiai reikia gydyti stipriais intraveniniais (IV) antibiotikais. Encefalitas gali apimti kelias smegenų ar nugaros smegenų sritis ir jis neapsiriboja baltąja medžiaga. CSF greičiausiai turi encefalito infekcijos požymių.

Vėžys ir smegenų dangalo karcinomatozė: Vėžys gali išsivystyti smegenyse ar nugaros smegenyse, be to, jis gali išplisti į smegenis, nugaros smegenis ar smegenų dangalus iš kitų kūno vietų. Kai kuriais atvejais vėžys gali išplisti smegenų dangaluose ir CSF, dėl to gali atsirasti rimta ir sunkiai gydoma būklė, vadinama meningaline karcinomatoze (dar vadinama lepomeningealinėmis metastazėmis). Dažnai vaizdiniai tyrimai ar CSF įvertinimas rodo vėžio požymius šiuose nervų sistemos regionuose.

Meningealinės karcinomatozės apžvalga

Gydymas

ADEM paprastai gydomas didele IV steroidų doze, kad sumažintų uždegimą. Tiesioginio demielinizavimo gydymo nėra, tačiau paprastai mielinas atsinaujina, kai uždegimas išnyksta, o tai leidžia atsigauti po simptomų.

Retais atvejais gali pasireikšti sunkus nervų pažeidimas, o simptomai gali išlikti net ir uždegimui išnykus.

Steroidai gali pabloginti kai kurias infekcijas. Jei yra didelis susirūpinimas, kad galite turėti infekciją, jūsų medicinos komanda gali atidėti gydymą steroidais, kol bus pašalinta infekcija.

ADEM ar MS?

CIS, MS ir ADEM yra visos uždegiminės demielinizuojančios būklės, turinčios įtakos baltosioms medžiagoms smegenyse ir nugaros smegenyse. Kadangi ADEM galima supainioti su NVS ir IS, kartais kyla klausimas, ar tikslinga pradėti ligą modifikuojantį gydymą (DMT), kuris paprastai būtų naudojamas IS. Tai labai priklauso nuo to, ar turite didelę IS riziką, pavyzdžiui, šeimos būklės istoriją ar ankstesnius įvykius, kurie galėjo būti subtilūs ir nediagnozuoti IS simptomai.

Jūs ir jūsų medicinos komanda turėsite pasverti šios galimybės privalumus ir trūkumus, nes, nors DMT gali užkirsti kelią IS atkryčiams, jie turi tam tikrą šalutinį poveikį.

Reabilitacija

Pasveikus po ADEM epizodo, jums ar jūsų vaikui gali būti likęs neurologinis deficitas, pvz., Silpnumas ar pabudimo sutrikimas. Tokiu atveju gali prireikti reabilitacijos, kad atgautų kuo daugiau neurologinių funkcijų.

Reabilitacija gali apimti įvairius metodus, įskaitant kineziterapiją, manevrų stiprinimą ir pratimus namuose.

Jei yra kognityvinių ar elgesio problemų, reabilitacija gali būti sutelkta siekiant nustatyti specifinius trūkumus ir sukurti atsigavimo planą.

Žodis iš „Wellwell“

Jei jums ar jūsų vaikui buvo diagnozuota ADEM, panikuoti nereikia. Nors simptomai gali atrodyti dramatiški ir bauginantys, gydant, ši būklė paprastai turi gerą prognozę ir atsigauna.