Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Prevencija
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 2/27/2018
Selektyvus IgA trūkumas yra labiausiai paplitęs imunodeficito sutrikimas. Žmonėms, sergantiems šia liga, kraujo baltymų, vadinamų imunoglobulinu A, lygis yra mažas arba jo nėra.
Priežastys
Paprastai IgA trūkumas paveldimas, o tai reiškia, kad jis perduodamas per šeimas. Tačiau buvo pranešta apie vaistų sukeltą IgA trūkumą.
Jis gali būti paveldėtas kaip autosominis dominuojantis arba autosominis recesyvinis bruožas. Paprastai jis randamas Europos kilmės žmonėms. Tai mažiau paplitusi kitų tautybių žmonėms.
Simptomai
Daugeliui selektyvaus IgA trūkumo žmonių nėra jokių simptomų.
Jei asmuo turi simptomų, gali būti dažni:
- Bronchitas (kvėpavimo takų infekcija)
- Lėtinis viduriavimas
- Konjunktyvitas (akių infekcija)
- Virškinimo trakto uždegimas, įskaitant opinį kolitą, Krono ligą ir panašią ligą
- Burnos infekcija
- Otito terpė (vidurinės ausies infekcija)
- Plaučių uždegimas (plaučių infekcija)
- Sinusitas (sinusinė infekcija)
- Odos infekcijos
- Viršutinių kvėpavimo takų infekcijos
Kiti simptomai:
- Bronchektazė (liga, kurioje pažeidžiami ir padidėja nedideli plaučių oro maišeliai)
- Astma be žinomos priežasties
Egzaminai ir testai
Gali pasireikšti šeimos anamnezėje esantis IgA trūkumas. Bandymai gali būti:
- IgG poklasio matavimai
- Kiekybiniai imunoglobulinai
- Serumo imunelektroforezė
Gydymas
Specialaus gydymo nėra. Kai kurie žmonės palaipsniui vysto normalų IgA kiekį be gydymo.
Gydymas apima veiksmus, kuriais siekiama sumažinti infekcijų skaičių ir sunkumą. Antibiotikai dažnai reikalingi bakterinėms infekcijoms gydyti.
Imunoglobulinai skiriami per veną arba injekcijos būdu imuninei sistemai sustiprinti.
Autoimuninių ligų gydymas yra pagrįstas specifine problema.
Pastaba: Žmonėms, turintiems pilną IgA trūkumą, gali atsirasti antikūnų prieš IgA antikūnus, jei vartojami kraujo produktai ir imunoglobulinai.Tai gali sukelti alergiją ar gyvybei pavojingą anafilaksinį šoką. Tačiau jie gali būti saugiai vartojami IgA išsekusiems imunoglobulinams.
„Outlook“ (prognozė)
Selektyvus IgA trūkumas yra mažiau kenksmingas nei daugelis kitų imunodeficito ligų.
Kai kurie žmonės, turintys IgA trūkumą, per vienerius metus atsigaus ir gamins IgA didesniais kiekiais.
Galimos komplikacijos
Gali atsirasti autoimuninių sutrikimų, tokių kaip reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė ir celiakija.
Žmonės su IgA trūkumu gali sukelti antikūnų prieš IgA. Dėl to jie gali turėti sunkių, net gyvybei pavojingų reakcijų į kraujo ir kraujo produktų perpylimą.
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Jei turite IgA trūkumą, būtinai paminėkite jį savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei imunoglobulinas ar kiti kraujo komponentų perpylimai yra siūlomi kaip bet kokios būklės gydymas.
Prevencija
Genetinis konsultavimas gali būti naudingas būsimiems tėvams, kurių šeimos anamnezėje yra selektyvus IgA trūkumas.
Alternatyvūs vardai
IgA trūkumas; Imunodepresinis - IgA trūkumas; Imunosupresinis - IgA trūkumas; Hipogammaglobulinemija - IgA trūkumas; Agammaglobulinemija - IgA trūkumas
Vaizdai
Antikūnai
Nuorodos
Buckley RH. Pirminiai antikūnų gamybos trūkumai. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsono vaikų pediatrijos vadovėlis. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 124 skyrius.
Cunningham-Rundles C. Pirminės imunodeficito ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016 m .: 250 skyrius.
Peržiūros data 2/27/2018
Atnaujino: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Georgetowno universiteto medicinos mokyklos, Vašingtono, Alergijos, imunologijos ir reumatologijos klinikos profesorius. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.