Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) yra autoimuninis odos sutrikimas. Tai apima odos ir gleivinės pūslelius ir opas (erozijas).
Priežastys
Imuninė sistema gamina antikūnus prieš specifinius baltymus odoje ir gleivinėse. Šie antikūnai nutraukia odos ląstelių ryšius. Dėl to susidaro lizdinė plokštelė. Tiksli priežastis nežinoma.
Retais atvejais pemphigus sukelia kai kurie vaistai, įskaitant:
- Vaistas, vadinamas penicilaminu, kuris pašalina tam tikras medžiagas iš kraujo (chelatinis agentas)
- Kraujo spaudimo vaistai, vadinami AKF inhibitoriais
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)
Pemphigus yra nedažnas. Dažniausiai tai vyksta vidutinio amžiaus arba vyresnio amžiaus žmonėms.
Simptomai
Maždaug 50% žmonių, sergančių šia liga, burnoje iš pradžių sukuria skausmingus pūslelius ir opas. Po to atsiranda odos pūslės. Odos opos gali ateiti ir eiti.
Odos opos gali būti apibūdinamos kaip:
- Išleidimas
- Oozing
- Crusting
- Nulupimas arba lengvai nuimamas
Jie gali būti:
- Burnoje ir žemyn gerklės
- Ant galvos odos, kamieno ar kitų odos plotų
Egzaminai ir testai
Oda lengvai išsiskiria, kai nepažeistos odos paviršius įtrinamas į šoną su medvilnės tamponu ar pirštu. Tai vadinama teigiamu Nikolsky ženklu.
Dažnai atliekama odos biopsija diagnozei patvirtinti.
Gydymas
Sunkiems pemphigus atvejams gali prireikti žaizdų valdymo, panašaus į sunkių nudegimų gydymą. Žmonėms, turintiems PV, gali tekti likti ligoninėje ir gauti priežiūros paslaugas degimo skyriuje arba intensyviosios terapijos skyriuje.
Gydymo tikslas - sumažinti simptomus, įskaitant skausmą. Taip pat siekiama užkirsti kelią komplikacijoms, ypač infekcijoms.
Gydymas gali apimti:
- Antibiotikai ir priešgrybeliniai vaistai infekcijų kontrolei arba prevencijai
- Skysčiai ir elektrolitai, duodami per veną (IV), jei yra sunkios burnos opos
- IV maitinimas, jei yra rimtų burnos opų
- Gleivinės (anestetinės) burnos žarnos, skirtos sumažinti burnos opos skausmą
- Skausmo vaistai, jei nepakanka vietinio skausmo malšinimo
Norint kontroliuoti pemphigus, reikalingas viso kūno (sisteminis) gydymas ir jis turėtų būti pradėtas kuo anksčiau. Sisteminis gydymas apima:
- Priešuždegiminis vaistas, vadinamas dapsonu
- Kortikosteroidai
- Vaistai, kurių sudėtyje yra aukso
- Vaistai, slopinantys imuninę sistemą (pvz., Azatioprinas, metotreksatas, ciklosporinas, ciklofosfamidas, mikofenolato mofetilas arba rituksimabas)
Antibiotikai gali būti naudojami infekcijai gydyti arba užkirsti kelią. Kartais naudojamas intraveninis imunoglobulinas (IVIg).
Plazmaferezė gali būti naudojama kartu su sisteminiais vaistais, siekiant sumažinti antikūnų kiekį kraujyje. Plazmaferezė yra procesas, kuriame antikūnų turinti plazma yra pašalinama iš kraujo ir pakeičiama į veną skysčiais arba išleista plazma.
Odos ir lizdinių plokštelių gydymas apima raminančius ar džiovinančius losjonus, šlapias padažas arba panašias priemones.
„Outlook“ (prognozė)
Be gydymo ši būklė gali būti pavojinga gyvybei. Sunkiausia infekcija yra dažniausia mirties priežastis.
Gydant, sutrikimas yra linkęs būti lėtinis. Gydymo šalutinis poveikis gali būti sunkus arba išjungti.
Galimos komplikacijos
Komplikacijos PV apima:
- Antrinės odos infekcijos
- Sunkus dehidratacija
- Vaistų šalutinis poveikis
- Infekcijos plitimas per kraują (sepsis)
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas turėtų išnagrinėti bet kokius nepaaiškinamus lizdines plokšteles.
Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei buvo gydomas PV, ir atsiranda bet kuris iš šių simptomų:
- Šaltkrėtis
- Karščiavimas
- Bendras blogas jausmas
- Sąnarių skausmai
- Skauda raumenis
- Naujos pūslės ar opos
Vaizdai
Pemphigus vulgaris ant nugaros
Pemphigus vulgaris - burnos pažeidimai
Nuorodos
Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, red. Dermatologija. 4-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018 m .: 29 skyrius.
Habif TP. Vesikulinės ir bullousinės ligos. In: Habif TP, red. Klinikinė dermatologija. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 16 skyrius.
James WD, Berger TG, Elston DM. Lėtinės pūslės dermatozės. In: James WD, Berger TG, Elston DM, red. Andrew odos ligos. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 21 skyrius.
Peržiūros data 5/24/2018
Atnaujino: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanto dermatologinių ligų centras, Atlanta, GA. „VeriMed Healthcare Network“ pateikė apžvalgą. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.